Nistagmo

¿Qué es el nistagmo?

El nistagmo puede definirse como una oscilación repetitiva, involuntaria y de vaivén de los ojos. Puede ser fisiológico o patológico y puede ser congénito o adquirido. Es un síntoma, no un diagnóstico. Suele ser involuntaria.

• El nistagmo fisiológico se produce durante la rotación del cuerpo en el espacio (nistagmo vestibular) o durante el seguimiento ocular de escenas en movimiento y actúa para preservar una visión clara (nistagmo optocinético, respectivamente).¹

• El nistagmo patológico hace que los ojos se desvíen del objetivo visual, lo que degrada la visión.²

Clasificación del nistagmo²

El nistagmo se describe según:

• La dirección del movimiento: puede ser horizontal, vertical, de torsión o inespecífica.

• Amplitud - cuánto se mueven los ojos: puede ser fina o gruesa.

• Frecuencia - frecuencia con la que oscilan los ojos: se dice que es alta, moderada o baja.

La mayoría de los nistagmos consisten en una alternancia de desviaciones unidireccionales que se alejan del objetivo y se corrigen mediante movimientos rápidos (sacadas) que devuelven temporalmente el objetivo visual a la fóvea. Una forma menos frecuente, el nistagmo pendular, consiste en oscilaciones casi sinusoidales de vaivén. Los tres tipos de forma de onda son:

• Nistagmo de sacudida: se caracteriza por un movimiento de deriva lento seguido de un movimiento de sacudida correctivo rápido. La dirección del nistagmo se describe en función del componente rápido.

• Nistagmo pendular: los movimientos de deriva y corrección se producen lentamente.

• Nistagmo mixto: hay un movimiento pendular en la posición primaria de la mirada (es decir, mirando al frente) pero un nistagmo espasmódico en la mirada lateral.

Simetría en el nistagmo:

• El nistagmo puede ser simétrico, pero es más frecuente que sea asimétrico.

• Suele ser bilateral.

• Puede ser conjugado (ambos ojos se mueven a la vez) o desconjugado (los ojos parecen moverse independientemente el uno del otro).

El nistagmo voluntario se asemeja al nistagmo pendular en la forma de onda. En una encuesta realizada en 1978 a sujetos en edad universitaria, el 8% podía producir nistagmo voluntario. La mayoría tenía familiares que también podían producirlo. En estos casos, el examen neurooftalmológico fue normal.³

Frecuencia del nistagmo (Epidemiología)

Se desconoce la incidencia y prevalencia exactas del nistagmo, pero se cree que se da en unas 24 de cada 10.000 personas.⁴

Fisiopatología²

El sistema motor ocular está formado por el sistema sacádico del nistagmo ocular vestibular, el sistema de persecución, el sistema de fijación y mantenimiento de la mirada y el sistema de vergencia. Todos ellos contribuyen a estabilizar las imágenes en la retina durante los movimientos de los ojos y la cabeza. Cualquier alteración de uno de estos sistemas puede provocar inestabilidad ocular (por ejemplo, nistagmo).

Los movimientos involuntarios o anormales de los ojos provocan un movimiento excesivo de las imágenes en la retina, sin la correspondiente copia de eferencia (o descarga corolaria), lo que conduce a una visión borrosa y a la ilusión de que el mundo visto está en movimiento (oscilopsia). Esto provoca desorientación espacial, alteración del equilibrio postural y vértigo.²

Las causas del nistagmo y los patrones de nistagmo producidos se tratan al final de este artículo.

Diagnóstico diferencial

El nistagmo debe distinguirse de las sacadas inapropiadas que impiden la fijación fija (por ejemplo, el aleteo ocular). Las sacadas son movimientos rápidos, por lo que la señal retiniana borrosa debida a estos movimientos pasa desapercibida en gran medida. Sin embargo, los pacientes en los que las sacadas anómalas desvían repetidamente la fóvea suelen quejarse de dificultades para leer.²

El diagnóstico diferencial del nistagmo con latido hacia abajo es amplio e incluye la enfermedad cerebrovascular, la enfermedad neurogenerativa y la intoxicación.⁵

Síntomas del nistagmo

En general, el nistagmo adquirido tardíamente y las oscilaciones sacádicas provocan oscilopsia, náuseas y vértigo; en cambio, la mayoría de los nistagmos que se presentan de forma congénita o en la primera infancia no se acompañan de oscilopsia.²

La mayoría de los pacientes con nistagmo congénito o de aparición temprana también presentan una agudeza reducida.

Evaluación del paciente con nistagmo⁶

El grado en que puede evaluarse la afección depende de la edad del paciente y de su capacidad para cooperar con las instrucciones. En la mayoría de los pacientes es posible realizar una anamnesis y una exploración, ya que incluso los bebés muy pequeños miran con interés objetos de colores brillantes o la luz de una linterna.

Historia

• Pregunte por la edad de aparición: esto ayudará a determinar de qué tipo de nistagmo se trata y, por lo tanto, apuntará a un posible diagnóstico.

• Pregunte cuándo se produce y cuándo o si cesa: el alojamiento y el sueño son dos ocasiones sobre las que preguntar específicamente.

• Pregunte por los síntomas visuales relacionados. Algunos pacientes describen oscilopsia (percepción de movimiento continuo del entorno visual). Por lo general, si un paciente no es consciente de la oscilopsia, es probable que el nistagmo sea congénito.

• Pregunte por antecedentes de dolores de cabeza, lagrimeo, evitación de tareas de cerca y visión borrosa.

• Pregunte por los mareos y la pérdida de equilibrio, las náuseas y los vómitos.

• Los síntomas sistémicos relacionados -especialmente en relación con el sistema nervioso- son muy relevantes.

• El uso de fármacos prescritos o no prescritos es importante, en particular los anticonvulsivos.

• Pregunte por los antecedentes familiares.

Examen

• El nistagmo se describe en términos de

  • Dirección (de la fase más rápida, correctiva).

  • Amplitud (fina o gruesa).

  • Frecuencia (alta, moderada o baja).

  • Forma de onda (sacudida, pendular o mixta).

  • Simetría y conjugación (si es bilateral).

• Observe en qué posición de la mirada se produce:
  

  • Posición primaria: mirando al frente.

  • Posiciones secundarias - mirando recto hacia arriba/abajo, recto a la derecha o a la izquierda.

  • Posiciones terciarias - son las cuatro posiciones oblicuas: arriba y derecha, abajo y derecha, arriba e izquierda, abajo e izquierda.

  • Posiciones cardinales: incluyen todas las posiciones secundarias y terciarias.

• Examine al paciente sentado frente a usted: observe el nistagmo en posición primaria.

• Utilizando un pequeño objetivo de fijación, observe el nistagmo en todas las posiciones de la mirada.

• Pida al paciente que comente los síntomas visuales al mover los ojos (por ejemplo, visión borrosa, visión doble).

• Pregunte por el punto "nulo": se trata de un ángulo que algunos pacientes consideran que minimiza su deficiencia visual; a menudo se debe a una posición anómala de la cabeza.

• Comprobar el reflejo oculocefálico (fenómeno de la cabeza de muñeca):

  • Este reflejo se produce al mover la cabeza del paciente de izquierda a derecha o de arriba abajo. Cuando el reflejo está presente, los ojos permanecen inmóviles mientras se mueve la cabeza, moviéndose en relación con la cabeza.

  • Un paciente alerta normalmente no tiene el reflejo del ojo de muñeca porque está suprimido. La incapacidad para suprimir el reflejo oculocefálico sugiere un desequilibrio vestibular.

  • La prueba puede realizarse haciendo que el paciente extienda el brazo por delante del cuerpo y se fije en el pulgar extendido:

    • Debe indicarse a los pacientes que giren el torso de modo que el pulgar permanezca delante del cuerpo en todo momento.

    • Los pacientes con capacidad para suprimir el reflejo oculocefálico deben ser capaces de mantener la fijación en el pulgar durante la rotación.

    • Un resultado anormal de la prueba mostraría que el paciente pierde continuamente la fijación del pulgar.

• Otras pruebas del sistema vestibular son la prueba de Romberg y la prueba calórica (véase "Nistagmo vestibular", más adelante).

• Realizar un examen neurológico completo.

• Otros exámenes en función de los hallazgos.

Problemas asociados

• La mayoría de las personas con nistagmo tienen una visión significativamente peor que la media: en el Reino Unido, muchas personas con nistagmo reúnen los requisitos para ser registradas como deficientes visuales parciales y un pequeño número cumple los criterios para ser registradas como deficientes visuales graves.

• La combinación de agudeza reducida y oscilopsia puede causar dificultades en el reconocimiento facial que son más graves de lo que cabría esperar de la baja agudeza por sí sola.

• En la escuela, surgen dificultades al copiar información tanto de libros como de dispositivos de retroproyección. Esto se debe en parte a las dificultades para manipular el punto nulo para maximizar la visión, y en parte a la alteración de la agudeza.

• El nistagmo puede tener profundas consecuencias personales y sociales para los jóvenes, afectando a las relaciones, la confianza, las oportunidades educativas y laborales y la imagen que tienen de sí mismos.

• Los pacientes con nistagmo pueden cansarse fácilmente por el esfuerzo adicional que supone mirar las cosas.

• Los pacientes pueden experimentar problemas de equilibrio, ya que su percepción de la profundidad puede estar alterada: las superficies irregulares o las escaleras pueden resultar difíciles de sortear. Esto puede ser percibido como torpeza por los demás.

• La oscilopsia puede hacer que tareas como montar en bicicleta, si no imposibles, sean más precarias debido al movimiento aparente del borde de la carretera o de los coches aparcados.

• Puede haber estrés y nerviosismo asociados al estar en un entorno desconocido, sobre todo porque a menudo tienen mala visión.

• Los pacientes suelen tener dificultades para establecer y mantener el contacto visual.

• Los escolares y estudiantes pueden necesitar tiempo extra para leer y hacer exámenes. La letra pequeña suele poder leerse con ayudas, pero a los niños les resultará difícil compartir libros.

• Los pacientes deben informar a la DVLA: muchos no estarán autorizados a conducir.

Tratamiento y gestión del nistagmo^{4 7}

Esto variará en función de la causa subyacente. Suele ser difícil y a menudo decepcionante. El resultado depende del potencial visual, la presencia de síntomas visuales como la oscilopsia y la localización de una posición nula, si existe.

• Los pacientes con nistagmo deben ser remitidos para una investigación más exhaustiva. Los oftalmólogos pueden ser útiles, pero los hallazgos neurológicos anormales justifican una derivación neurológica.

• El tratamiento posterior depende de la enfermedad subyacente. Puede ser conservador, médico (por ejemplo, gabapentina, baclofeno) o quirúrgico. Esta última es poco habitual y consiste en modificar la inserción de los músculos extraoculares pertinentes.

• La neurocirugía puede realizarse cuando existe una lesión subyacente resecable. Existen varias técnicas quirúrgicas,⁸ pero actualmente se carece de pruebas de alta calidad que respalden su eficacia.⁹

• Las inyecciones de toxina botulínica pueden reducir algunos movimientos nistágmicos, aunque existen pocas pruebas de la eficacia de esta terapia.¹⁰

• Algunas personas con nistagmo se benefician del entrenamiento con biorretroalimentación.

• La gabapentina y la memantina también han demostrado tener cierto éxito en la reducción de los efectos del nistagmo adquirido y pueden ser útiles para el nistagmo congénito.¹¹

• A menudo existe un "punto nulo" en el que se reduce el movimiento ocular, lo que significa que la visión mejora al mantener la cabeza en un ángulo determinado. A veces, la cirugía de los músculos oculares externos puede reducir la incomodidad de la postura de la cabeza (ángulo).

• La mayoría de los pacientes presentarán algún grado de disminución de la agudeza visual que requerirá gafas; algunos estarán tan gravemente afectados que será necesario registrarlos como deficientes visuales o deficientes visuales graves.

• Los factores físicos y psicosociales asociados deben explorarse y abordarse cuando sea necesario (véase "Problemas asociados", más arriba).

• Las terapias de relajación pueden ayudar indirectamente reduciendo el estrés, ya que éste puede empeorar el nistagmo congénito. Las personas con nistagmo adquirido también descubren que la ansiedad, la fatiga y la enfermedad pueden empeorar la oscilopsia, y existen pruebas experimentales de que existe un vínculo entre los sistemas que procesan la ansiedad y las señales vestibulares.¹²

Consejos a pacientes, padres y escuelas

Ánimo

• Debe animarse a los padres a explicar el nistagmo a familiares, amigos y otras personas. La explicación debe ser breve y positiva, haciendo hincapié en que la mayoría de las personas con nistagmo pueden ver, aprender e interactuar lo suficientemente bien como para llevar una vida normal.

• Los padres no deben rebajar las expectativas que tienen puestas en sus hijos.

• Los niños con nistagmo necesitan ayuda para entender por qué sus ojos son diferentes. También necesitan poder explicar su enfermedad a otros niños, que les preguntarán por ella. El asesoramiento puede ser útil para ayudar a los jóvenes a superar los retos sociales y personales que suele conllevar el nistagmo.

• La fatiga y el estrés pueden empeorar el nistagmo.

Maximizar la visión funcional⁴

• En la mayoría de los niños con nistagmo, la prescripción de gafas o lentillas mejora significativamente la visión. Tanto las gafas como las lentes de contacto pueden maximizar la agudeza: la mayoría de los pacientes con nistagmo obtendrán algún beneficio de ello.

• Los pacientes suelen encontrar superiores las lentes de contacto, ya que con las gafas los ojos se mueven hacia delante y hacia atrás sobre los centros de las lentes y la visión no es tan nítida. Con las lentes de contacto, los centros de las lentes se mueven con los ojos. Para algunos pacientes, las lentes de contacto reducen el nistagmo. Se puede poner un prisma en las gafas para ayudar a colocar el ojo en su punto nulo.

• Los dispositivos para baja visión, como telescopios y lupas, pueden ayudar a las personas cuya visión no puede corregirse totalmente con gafas y lentes de contacto.

• El tintado de las gafas o el uso de gafas de sol puede disminuir el nistagmo en pacientes con albinismo.

• La acupuntura, la biorretroalimentación y la terapia visual han dado buenos resultados en algunos pacientes.

• En la escuela, se debe permitir al alumno sentarse cerca de la parte delantera y proporcionarle, siempre que sea posible, una copia impresa de lo que debe copiar de las pizarras, de modo que pueda colocarla adecuadamente para maximizar su visión de la misma. En las pizarras negras y en las blancas, los colores de alto contraste suelen ser más fáciles de ver.

• A veces puede ser necesario que el profesor lea en voz alta lo que han escrito. Los profesores deben comprobar con frecuencia que los alumnos pueden acceder al material que se les ofrece.

• Los libros de letra grande pueden ayudar, sobre todo a los niños que están aprendiendo a leer.

• En los exámenes escolares debe concederse un tiempo de lectura adicional, ya que la lectura puede ser más lenta.

• No debe esperarse que los niños compartan los libros de texto en clase, ya que esto puede impedir su libertad para encontrar la mejor posición de lectura.

• A algunos pacientes les ha resultado útil bloquear el texto en movimiento de los bordes de las pantallas de televisión (por ejemplo, durante los telediarios), lo que mejora subjetivamente su capacidad para fijarse en la pantalla.

• El entrenamiento en casa con una aplicación de aprendizaje perceptivo ha demostrado ser beneficioso para la visión.¹³

Causas del nistagmo⁶

El nistagmo puede deberse a lesiones o disfunciones en algunas partes de los sistemas óptico (nistagmo optocinético) y vestibular (nistagmo vestibular).

La mayoría de los nistagmos congénitos son de origen neurológico, aunque otras causas importantes son el albinismo, las cataratas congénitas, los trastornos del movimiento ocular y la miopía o el astigmatismo muy elevados.

El nistagmo adquirido suele estar causado por trastornos vestibulares, ictus, esclerosis múltiple (EM), traumatismos y toxicidad farmacológica.

El nistagmo agudo, con o sin oscilopsia, puede asociarse a ataxia, disminución de la agudeza visual y caídas. El diagnóstico diferencial más importante es la isquemia, la hemorragia o la inflamación del tronco encefálico.

Si los síntomas son crónicos o crónicamente progresivos, las posibles causas incluyen trastornos metabólicos, neurodegenerativos, hereditarios o inflamatorios (esclerosis múltiple o encefalitis) o tumores.

Nistagmo fisiológico

Se trata de un nistagmo normal, que se produce después de los 6 meses de edad. Incluye el nistagmo terminal y el optocinético.

El nistagmo terminal es el nistagmo asociado a posiciones extremas de la mirada. Se trata de un nistagmo de sacudidas finas cuya fase rápida se produce en la dirección de la mirada.

El nistagmo optocinético describe el nistagmo que se produce al seguir un objeto en movimiento (como mirar por la ventanilla de un tren). Es un nistagmo espasmódico: la fase lenta sigue al objetivo y la fase rápida se fija en el siguiente objetivo:

• Un tambor optocinético es un instrumento consistente en un mango en el que está montado un cilindro que puede girar. El cilindro lleva impresas rayas blancas y negras verticales, gruesas y espaciadas regularmente, y al girar se induce un nistagmo optocinético. Es un instrumento útil para evaluar la agudeza visual de los lactantes muy pequeños y también para evaluar a los pacientes que fingen una pérdida visual, como ocurre ocasionalmente.

El 8% de la población normal puede inducir nistagmo voluntario, una oscilación rítmica de los ojos predominantemente horizontal, de alta frecuencia y baja amplitud. A veces se asocia a tics de comportamiento.

Nistagmo de aparición precoz: 0-6 meses de edad

El nistagmo congénito tiene una prevalencia de 1/1.000. Puede ser:

• Idiopática.

• De origen neurológico.

• Como resultado de la privación sensorial.

Los bebés que presentan nistagmo deben ser remitidos a un oftalmólogo pediátrico para su estudio.

Nistagmo por privación sensorial (SDN)

Se produce como resultado de una anomalía en alguna parte de la vía visual, que conduce a la privación sensorial. Representa el 80-90% de los nistagmos infantiles.

• Los niños suelen presentar nistagmo bilateral conjugado en los dos o tres primeros meses de vida. Los movimientos son horizontales y desaparecen durante el sueño. A menudo hay antecedentes familiares de privación sensorial y el examen revela mala visión, fotofobia, reacciones pupilares anormales y neuropatía óptica. Los defectos de refracción elevados y la retinopatía son hallazgos frecuentes.

• Se cree que la etiología es una alteración congénita del sistema de fijación.

• Cualquier anomalía de los ojos que provoque una visión anormal puede dar lugar a SDN, incluidas las opacidades corneales, la aniridia (ausencia de iris), las cataratas, el albinismo, la retinopatía del prematuro y las distrofias de conos y bastones, las anomalías coriorretinianas, la amaurosis congénita de Leber y las anomalías del nervio óptico.

• El tratamiento dependerá de la causa subyacente del déficit sensorial, al igual que el pronóstico.

Nistagmo neurológico

• Las enfermedades neurológicas pueden presentarse con muchas formas de nistagmo. Los bebés suelen presentarse antes de los 2 meses de edad. Los antecedentes de retraso del crecimiento, anomalías del desarrollo u otras características neurológicas deben hacer sospechar.

• El nistagmo neurológico se asocia a lesiones que ocupan espacio, enfermedades metabólicas, trastornos neurodegenerativos y traumatismos. El tratamiento y el pronóstico dependen de la causa subyacente.

Nistagmo idiopático congénito (NIC)¹⁴

Este diagnóstico se realiza cuando se han excluido las anomalías neurológicas y oculares.

• Los bebés se presentan antes de los 2 meses de edad y tienen nistagmo en todas las posiciones de la mirada, con ojos clínicamente normales e hitos del desarrollo normales. La NIC puede estar ligada al cromosoma X, ser autosómica recesiva o autosómica dominante.

• El nistagmo es horizontal y puede ser pendular o espasmódico. Se atenúa con la convergencia/acomodación y desaparece durante el sueño. La agudeza visual suele ser bastante buena (del orden de 6/9-6/12). El niño puede adoptar una posición compensatoria anormal de la cabeza. El movimiento continuo del ojo puede reducir la agudeza visual (dependiendo de la velocidad del movimiento, de si hay periodos de descanso del movimiento y de si el nistagmo se reduce con la acomodación) y puede ser necesaria la corrección visual con gafas. No hay progresión de la gravedad después de los primeros meses de vida.

Nistagmo de aparición tardía: presentación >6 meses de edad

Este grupo de afecciones se subdivide en nistagmo simétrico y asimétrico. Las afecciones simétricas pueden clasificarse a su vez según la dirección del movimiento de los ojos. El tratamiento y los resultados dependen de las enfermedades asociadas y de la causa. Los pacientes que presentan nistagmo de aparición tardía deben ser remitidos para su estudio.

Nistagmo vertical simétrico

• Nistagmo ascendente:
  

  • Se trata de un nistagmo espasmódico cuya fase rápida se dirige hacia arriba. Es evidente al mirar hacia delante, pero aumenta al mirar hacia arriba. Se observa con mayor frecuencia como efecto secundario de los anticonvulsivantes, pero también puede darse en anomalías cerebelosas y pontomedulares y en la encefalopatía de Wernicke. Ocasionalmente, se observa con el vértigo posicional paroxístico benigno o en la NIC familiar atípica.

• Nistagmo descendente:
  

  • Este nistagmo espasmódico tiene una fase descendente rápida presente al mirar hacia delante pero que empeora al mirar hacia abajo. Las causas pueden ser diversas, como anomalías en la unión craneocervical (p. ej., malformación de Arnold-Chiari), degeneración cerebelosa e intoxicación por fármacos (especialmente litio, fenitoína, carbamazepina y barbitúricos).¹⁵ También se da en la encefalopatía de Wernicke, la desmielinización, la encefalitis del tronco cerebral, los tumores en el foramen magnum y la hidrocefalia.

Nistagmo horizontal simétrico

• Nistagmo de alternancia periódica (NAP):
  

  • Se trata de un nistagmo de sacudida horizontal, cuya dirección suele invertirse cada 2-3 minutos. El nistagmo se amplifica y luego disminuye por fases, con un interludio de 10-20 segundos antes de que se produzca la inversión. Se asocia a anomalías cerebelosas y del tronco encefálico, desmielinización, síndrome de Louis-Bar, intoxicación por fármacos (especialmente fenitoína) y NIC atípica. También se observa tras un traumatismo craneal, con la encefalitis y con la sífilis. La privación visual binocular puede producir PAN.

Nistagmo mixto vertical/horizontal simétrico

• Nistagmo parético de la mirada:
  

  • Se trata de un nistagmo espasmódico en la dirección de la mirada excéntrica (por ejemplo, cuando el paciente mira hacia la derecha, el nistagmo es hacia la derecha). Cuando es unilateral, su dirección es hacia el lado de la lesión causante. Se asocia a enfermedades vestibulares, cerebelosas y del tronco encefálico, así como a la intoxicación por fármacos.

• Nistagmo de rebote:
  

  • Se trata de un nistagmo de sacudida horizontal que cambia de dirección tras varios segundos de mirada excéntrica y luego vuelve a su patrón original cuando los ojos vuelven a su posición primaria. Se produce en lesiones de la fosa posterior y en enfermedades cerebelosas.

• Nistagmo pendular adquirido:
  

  • Se trata de un nistagmo pendular de alta frecuencia y baja amplitud en todas las direcciones de la mirada. Las causas incluyen enfermedades desmielinizantes, mioclonías oculopalatinas e intoxicación medicamentosa.

Nistagmo asimétrico

• Espasmo mutans:
  

  • Esta rara enfermedad autolimitada consiste en un nistagmo monocular adquirido o asimétrico, fino y rápido, que suele aparecer en el primer año de vida. Suele desaparecer hacia el cuarto año de vida. Suele ir acompañado de cabeceo y tortícolis. Todos los signos desaparecen durante el sueño. Se trata de una afección benigna, aunque las lesiones que ocupan espacio (especialmente los gliomas de la vía visual anterior) pueden presentarse de forma similar.

• Nistagmo latente:
  

  • Este nistagmo horizontal de sacudida bilateral sólo se manifiesta si un ojo está ocluido o parcialmente ocluido. La fase rápida es hacia el ojo descubierto. Se asocia a la esotropía infantil.

• Nistagmo en balancín (de Maddox):
  

  • Este nistagmo pendular se caracteriza por la elevación e intorción de un ojo mientras que el otro simultáneamente baja y extorna. Clásicamente se observa en lesiones ocupantes de espacio en la región supraselar (también suele haber una hemianopía bitemporal). También se asocia a hipoplasia del nervio óptico, enfermedad del tronco encefálico y retinosis pigmentaria.

• Nistagmo atáxico:
  

  • Se trata de una oscilación rítmica del ojo en abducción asociada a la oftalmoplejia internuclear.

Otros nistagmos adquiridos

Nistagmo vestibular²

El reflejo vestíbulo-ocular (RVO) genera normalmente rotaciones oculares compensatorias en el mismo plano pero en dirección opuesta a la rotación de la cabeza que las provoca. Los trastornos de la periferia vestibular provocan nistagmo en una dirección determinada por el patrón de los canales semicirculares laberínticos afectados. La mayoría de los nistagmos vestibulares son de origen periférico:

• La pérdida completa y unilateral de un laberinto provoca un nistagmo mixto horizontal-torsional que se suprime con la fijación visual.

• La pérdida de la función vestibular periférica provoca alteraciones de la visión y oscilopsia durante la locomoción, debido a la incapacidad de compensar los movimientos de alta frecuencia de la cabeza que se producen con cada pisada.

• La enfermedad vestibular aumenta el tamaño de la respuesta VOR global, por lo que los pacientes se quejan de oscilopsia durante los movimientos rápidos de la cabeza.

• El nistagmo periférico es unidireccional, uniplanar y con un elemento de torsión. Se asocia a vértigo, acúfenos e hipoacusia. Puede aparecer en la laberintitis aguda, la enfermedad de Meniere y el vértigo posicional paroxístico benigno. El nistagmo vestibular suele ser esporádico en estas afecciones. También se observa a veces cuando hay agua atrapada en un oído.

• El tratamiento de la oscilopsia debida a una insuficiencia vestibular bilateral (por ejemplo, idiopática, postmeningítica, debida a enfermedades autoinmunes) es la rehabilitación vestibular, que incluye ejercicios de coordinación cabeza-ojo.

• El nistagmo vestibular central varía con la dirección de la mirada. Presenta menos síntomas de vértigo, acúfenos y sordera. Puede deberse a diversas enfermedades del tronco encefálico (por ejemplo, esclerosis múltiple, AVC o tumores). Suele ser un nistagmo batiente horizontal rectilíneo.

Episodios vestibulares paroxísticos²

• Los pacientes describen ataques breves, repetidos y paroxísticos de vértigo de vaivén e inestabilidad de la postura o la marcha que suelen durar segundos (a minutos) y que a veces pueden ser provocados por determinadas posiciones de la cabeza.

• Otros síntomas pueden ser acúfenos, hiperacusia o contracciones faciales durante los ataques. En algunos pacientes, estos ataques pueden desencadenarse al girar la cabeza.

• El examen clínico entre los ataques puede revelar signos de déficit vestibular permanente, hiperacusia o paresia facial en el lado afectado.

• Se cree que la causa es la compresión del nervio VIII por una arteria o vena en la región de la zona de entrada de la raíz del nervio vestibular.

• La enfermedad puede responder a los anticonvulsivos. A veces se considera un abordaje quirúrgico.

Nistagmo de convergencia-retracción

• Está causado por la cocontracción de los músculos extraoculares (especialmente el recto medial), lo que provoca un nistagmo espasmódico inducido por la estimulación optocinética hacia abajo. Es típico del síndrome de Parinaud (síndrome del mesencéfalo dorsal) y está causado por lesiones de la zona pretectal, como pinealomas y accidentes vasculares (sobre todo de la arteria basilar). Otras causas son los traumatismos craneoencefálicos, la esclerosis múltiple y las malformaciones arteriovenosas.

Respuesta calorífica²

El nistagmo vestibular puede provocarse mediante estimulación calórica en un intento de descubrir el grado de respuesta y simetría del sistema vestibular (es un componente de las pruebas del tronco encefálico):

• Cuando se vierte agua fría en el oído derecho, el paciente desarrolla un nistagmo espasmódico izquierdo (fase rápida hacia la izquierda).

• Cuando se vierte agua caliente en el oído derecho, el paciente desarrolla un nistagmo de sacudida derecha (fase rápida hacia la derecha).

• Cuando se vierte agua fría en ambos oídos simultáneamente, se produce una fase ascendente rápida: el agua caliente produce una fase descendente rápida.

• El nistagmo que no late en la dirección del canal semicircular estimulado se debe a una lesión vestibular central.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.