Síndrome de hipoventilación por obesidad

Sinónimo: Síndrome de Pickwick

Las características clásicas del síndrome de hipoventilación por obesidad (SHO) son la obesidad y la hipercapnia diurna.¹ Las diferencias entre el SHO y la apnea obstructiva del sueño (AOS) son que el primero presenta:²

• Episodios más prolongados y continuos de hipoventilación durante la noche (puede haber o no obstrucción de las vías respiratorias superiores).

• Hipercapnia diurna.

Fisiopatología

La fisiopatología es objeto de controversia. Sólo una pequeña proporción de personas con obesidad mórbida padecen esta afección, por lo que deben intervenir otros factores además de la obesidad. Algunos autores creen que el problema básico está relacionado con la forma en que el impulso ventilatorio reacciona ante la hipoxia y la hipercapnia.³ Otros consideran que intervienen la distribución de la grasa, las hormonas y el tamaño de las vías respiratorias superiores.

Sin duda, se sabe que la obstrucción de las vías respiratorias superiores desempeña un papel destacado. Puede estar asociada a la atonía por movimientos oculares rápidos (MOR), al aumento de la distribución de grasa alrededor del cuello y al desplazamiento hacia arriba del diafragma por la grasa abdominal.⁴ Los experimentos con modelos de ratón sugieren que puede estar implicada la deficiencia o la resistencia a la leptina (una sustancia que reduce la tensión superficial del tejido pulmonar), lo que provoca alteraciones en el impulso respiratorio central y una menor capacidad de respuesta ventilatoria, permitiendo el desarrollo de retención de dióxido de carbono. Los cambios en los neuromoduladores resultantes de los efectos de la hipoxia pueden agravar aún más el problema al deprimir el despertar del sueño ante una respiración anormal.¹

Se ha diferenciado entre las personas que padecen hipoventilación por apnea del sueño y el SHO, en el que la hipoventilación también es evidente mientras están despiertas.⁵ La mayoría de los pacientes con este síndrome también padecen apnea del sueño, pero algunos no, lo que sugiere que es la obesidad per se la que causa la hipoventilación crónica.⁶

Los pacientes también pueden presentar características concomitantes de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).

¿Es frecuente el síndrome de hipoventilación por obesidad? (Epidemiología)

No existen cifras exactas sobre su incidencia o prevalencia, principalmente porque en el pasado no se ha definido bien y a menudo se ha confundido con la AOS. Se calcula que el síndrome de hipoventilación por obesidad afecta al 0,4% de la población.⁷ Los factores de riesgo son similares a los de la obesidad y es más frecuente en las mujeres. La hipertrofia amigdalar es un factor agravante en los niños. Las edades de máxima presentación son los 5-7 años y la adolescencia.⁸ Sin embargo, el mayor conocimiento de la enfermedad hace que cada vez se diagnostiquen más casos en adultos.

Síntomas OHS⁹

Historia

Los síntomas que sugieren el diagnóstico pueden incluir rasgos de apnea del sueño (apnea presenciada, ronquidos, enuresis, pesadillas, sonambulismo), respiración bucal crónica, somnolencia diurna, hiperactividad en los niños, cefaleas matutinas, disminución de la tolerancia al ejercicio, bajo rendimiento escolar, mala memoria y falta de concentración.

Debe realizarse un historial farmacológico para excluir el exceso de alcohol, los antihistamínicos sedantes y los depresores del sistema nervioso central, que pueden agravar el cuadro.

• El paciente típico será clínicamente obeso, con un marcado depósito de grasa alrededor de la barbilla y el abdomen. Suele presentar cifosis torácica. Puede haber edemas en las piernas.

• Debe examinarse la cabeza, las orejas, la nariz y la garganta para descartar dismorfologías faciales o anomalías ORL que puedan causar obstrucción de las vías respiratorias superiores, como macroglosia, micrognatia, retrognatia o paladar de arco alto. Deben examinarse las amígdalas para descartar hipertrofia y las fosas nasales para descartar pólipos, quistes o cornetes nasales inflamados.

• La exploración del tórax puede revelar signos de cor pulmonale (segundo ruido cardíaco fuerte, impulso cardíaco desplazado). El pie excavado adquirido puede deberse al uso excesivo de los músculos respiratorios para superar una obstrucción extratorácica.

Diagnóstico¹⁰

El SHO no puede diagnosticarse sólo con la historia clínica y la exploración, sino que requiere la demostración de hipercapnia diurna.

Diagnóstico diferencial¹¹

• Apnea del sueño y otros trastornos respiratorios relacionados con el sueño (aunque pueden coexistir).

• Síndrome de Prader-Willi.

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

• Narcolepsia.

• Uso/abuso de sedantes y antihistamínicos.

• Privación de sueño.

Investigaciones^{10 12}

• Gasometría arterial: necesaria para confirmar la hipercapnia y la hipoxemia diurnas.

• El nivel de bicarbonato sérico es una herramienta útil para excluir el SHO en individuos de bajo riesgo.¹³

• Debe realizarse una oximetría nocturna para determinar si también existe apnea del sueño (aproximadamente una quinta parte de los pacientes con apnea del sueño presentan SHO). La polisomnografía formal puede ser necesaria en casos dudosos.

• RxC: puede mostrar deformidades de la pared torácica o signos de cardiomegalia o insuficiencia congestiva.

• Ecocardiograma: puede mostrar hipertrofia ventricular derecha.

• ECG: se han registrado arritmias y bloqueo de rama derecha.

• Pruebas de función pulmonar:
  

  • Bucle de flujo-volumen: el volumen espiratorio medido por espirometría se representa en una curva continua frente a la velocidad de flujo; puede mostrar un patrón en "diente de sierra" asociado a la obstrucción de las vías respiratorias superiores.¹⁴

  • La capacidad vital forzada y el volumen de reserva espiratorio pueden reducirse y la resistencia de las vías respiratorias aumentar.

• La polisomnografía nocturna puede confirmar la hipoventilación, la hipoxia y la hipercapnia durante el sueño, especialmente en niños y adolescentes.

• Debe realizarse un hemograma y un análisis de sangre para descartar anemia y mixedema.

Tratamiento y gestión del síndrome de hipoventilación por obesidad¹⁰

• La recuperación del peso corporal normal es el pilar del tratamiento. Desgraciadamente, aunque pierdan peso al principio, muchos pacientes no respetan la restricción dietética a largo plazo. Además, no pueden aumentar su actividad física debido a los síntomas pulmonares. En los casos graves puede ser necesaria la cirugía bariátrica.

• La presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) es más útil en el SAOS, mientras que los pacientes con SHO suelen necesitar ventilación asistida, que puede tener que complementarse con oxígeno.

• La incapacidad de estos pacientes para aumentar su capacidad ventilatoria debe tenerse en cuenta durante su manejo (p. ej., cuando se les somete a procedimientos hospitalarios que pueden provocar hipercapnia).¹⁵

• Tratar cualquier AOS, asma o EPOC concomitantes según proceda.

Complicaciones⁹

• La hipoventilación crónica se asocia a diversos problemas cardiovasculares, como la insuficiencia cardiaca congestiva (disfunción ventricular izquierda), el cor pulmonale y la angina de pecho.^{16 17} Aproximadamente el 70% de las personas con SHO presentan hipertensión pulmonar concomitante.⁹

• Las afecciones asociadas a la obesidad pueden incluir el síndrome metabólico, la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, el hipotiroidismo, la osteoartritis, la disfunción hepática y el hígado graso, la hiperlipidemia y el asma.

Pronóstico⁷

El pronóstico mejora con el reconocimiento precoz, la pérdida de peso y la CPAP. También hay pruebas de que se reduce el uso de recursos hospitalarios. Las pruebas de que mejora la calidad de vida no alcanzaron significación estadística.