Enfermedad vascular retiniana no diabética

Visión general

Este artículo ofrece una visión general de las vasculopatías que afectan a la retina. Véanse también los artículos Retinopatía diabética y Problemas oculares diabéticos, El ojo en las enfermedades sistémicas y Retinopatía del prematuro.

Anatomía de la retina¹

La retina es una estructura multicapa. Desde la superficie interna (vítrea) hasta la coroides, está formada por la membrana limitante interna, la capa de fibras nerviosas, la capa de células ganglionares, la capa plexiforme interna, la capa nuclear interna, la capa plexiforme externa, la capa nuclear externa, la membrana limitante externa, los segmentos interno y externo de los bastones y los conos y una única capa de células denominada epitelio pigmentario de la retina (EPR).

Las únicas células sensibles a la luz son las células fotorreceptoras, que comprenden los bastones y los conos (para la visión) y las células ganglionares fotosensibles para el arrastre y las respuestas reflejas a la luz. Las señales neuronales de los bastones y los conos son procesadas por otras células nerviosas de la retina.

La mácula tiene una alta densidad de conos, células ganglionares y pigmento. La zona central de 1,5 mm de la mácula es la fóvea. Dentro de la fóvea hay una zona avascular aproximadamente circular, la zona avascular foveal, que sólo contiene conos. El grosor de estas capas varía alrededor de la retina, haciéndose más finas hacia la fóvea y desapareciendo por completo en la fóvea central, dejando una pequeña zona de fotorreceptores sin cubrir.

Anatomía de la retina

د.مصطفى الجزار, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

Irrigación sanguínea de la retina

La arteria oftálmica se desprende directamente de la arteria carótida interna y atraviesa el canal óptico. Su primera rama es la arteria central de la retina, que penetra en el nervio óptico y discurre por su centro para entrar en el ojo, donde se divide e irriga la retina neural interna.

A continuación, la arteria oftálmica da lugar a la arteria lagrimal, seguida de varias arterias ciliares posteriores. Éstas perforan la esclerótica cerca del nervio óptico y son arterias terminales (no se anastomosan con ninguna otra arteria). Irrigan el tracto uveal posterior, incluida la retina neural externa y la coroides.

Así pues, la retina tiene dos irrigaciones sanguíneas:

• El EPR externo, los fotorreceptores y algunas de las capas tisulares suprayacentes están irrigados por la coroides, a su vez irrigada por las arterias ciliares posteriores. Entre el EPR y los fotorreceptores existe una barrera hemato-retiniana que lo protege de las moléculas tóxicas de gran tamaño.

• La retina neural interna está irrigada por la arteria central de la retina. La arteria central de la retina se divide en dos ramas iguales superior e inferior nasal y temporalmente que irrigan todas las capas internas de la retina neural, con el correspondiente drenaje venoso.

Importancia clínica de las dos reservas de sangre

Dependiendo del tipo de problema vascular que se produzca y de dónde ocurra exactamente, diferentes capas de la retina se verán afectadas y otras no. Por ejemplo, un émbolo en la arteria oftálmica afectará al riego sanguíneo de todas las capas de la retina, mientras que un émbolo más pequeño en la rama nasal inferior de la arteria sólo afectará a la retina neural interna de esa zona, preservando los fotorreceptores y limitando los síntomas.

Imágenes retinianas²

Aunque la fundoscopia sigue siendo una herramienta útil, las cámaras digitales de fondo de ojo producen imágenes digitales de alta resolución que se adquieren fácilmente. El análisis de imágenes asistido por ordenador permite caracterizar con mayor precisión las anomalías de la microvasculatura retiniana. También proporcionan registros más permanentes de la progresión de las anomalías retinianas a medida que avanzan las enfermedades y en respuesta al tratamiento.

Oclusiones de la arteria retiniana

Véase el artículo separado Oclusiones de la arteria retiniana.

Oclusiones venosas retinianas

Véase el artículo separado Oclusiones de las venas retinianas.

Problemas relacionados con enfermedades sistémicas

Retinopatía hipertensiva^{2 3}

Descripción
Se trata de un espectro de anomalías microvasculares asociadas a una elevación persistente de la presión arterial. Inicialmente, se produce un estrechamiento arterial (visible como un cableado de cobre). A continuación, se produce una fuga vascular y, posteriormente, arteriosclerosis, que se clasifica de 1 a 4. Tiene un aspecto característico en la fundoscopia (descrito más adelante). Tiene un aspecto característico en la fundoscopia (descrito más adelante). En raras ocasiones, pueden producirse cambios coroideos, normalmente en el contexto de una crisis hipertensiva aguda (hipertensión acelerada) en un adulto joven.³

Síntomas de la retinopatía hipertensiva (presentación)⁴

• Hipertensión crónica (tensión arterial > 140/90 mm Hg): suele ser asintomática, aunque los pacientes pueden presentar una ligera disminución de la visión. La fundoscopia revela atenuación bilateral de los vasos arteriales ("cableado de cobre o plata"), pinzamiento arteriovenoso (donde las arterias cruzan las venas) y, eventualmente, hemorragia y exudados.

• Hipertensión maligna (acelerada ) (tensión arterial clínica >180/110 mm Hg): los pacientes pueden presentar cefaleas y disminución de la visión. En la fundoscopia pueden observarse exudados duros que aparecen como una "estrella macular" (finas rayas blancas que irradian alrededor de la mácula), inflamación discal, manchas de algodón, hemorragias en llama y oclusiones arteriales o venosas.

Tratamiento y manejo de la retinopatía hipertensiva
El manejo debe dirigirse a controlar la hipertensión. La hipertensión acelerada es una emergencia médica.

Resultado

• La retinopatía hipertensiva se asocia a un aumento de dos a tres veces del riesgo de ictus. Estos aumentos parecen independientes de los riesgos asociados a la elevación de la presión arterial.²

• Los pacientes con alteraciones coroideas corren el riesgo de desarrollar las oclusiones venosas retinianas descritas anteriormente, sobre todo cuando existen factores de riesgo concurrentes (como el tabaquismo y la hiperlipidemia).³

Síndrome isquémico ocular⁵

Descripción
Surge como resultado de una hipoperfusión ocular crónica secundaria a una estenosis carotídea aterosclerótica grave. Es relativamente infrecuente.

Síntomas del síndrome isquémico ocular (presentación)

• Suele presentarse en la séptima década de la vida (intervalo 50-80 años), a menudo asociada a diabetes, hipertensión, cardiopatía coronaria o enfermedad cerebrovascular. También puede aparecer en el contexto de una arteritis de células gigantes.

• La proporción hombre:mujer es de 2:1.

• Los síntomas son unilaterales e incluyen una disminución gradual de la visión (a lo largo de semanas o meses; aunque (raramente) puede ser súbita), dolor periorbitario y recuperación prolongada de las imágenes tras la exposición a una luz brillante. Puede haber antecedentes de amaurosis fugax.

• Los signos incluyen ojo rojo, edema corneal, pupila medio dilatada poco reactiva y puede haber rubeosis iridis. La fundoscopia muestra dilatación venosa, microaneurismas, neovascularización y edema discal.

Tratamiento y gestión del síndrome isquémico ocular

• Remisión urgente a oftalmología: el tratamiento implica a un equipo multidisciplinar, que incluye al cardiólogo, al neurólogo y a los cirujanos vasculares y neurológicos. Los pacientes serán tratados con esteroides tópicos y agentes ciclopléjicos de acción prolongada, con tratamiento láser para cualquier nuevo crecimiento vascular. También se tratará cualquier elevación de la presión intraocular asociada. Es preciso abordar la enfermedad carotídea subyacente; una estenosis carotídea > 60% requiere una revisión quirúrgica vascular.

• Resultado: tanto la recuperación visual como el resultado sistémico son malos. Hay una tasa de mortalidad a los cinco años de ~40%, generalmente por enfermedad cardiaca.⁵

Retinopatía falciforme^{6 7}

Descripción

• Las formas más graves de retinopatía están asociadas a la drepanocitosis C y a la talasemia falciforme; sin embargo, todos los tipos de drepanocitosis pueden dar lugar a retinopatía. Las células falciformes impactadas ocluyen las arterias (fase 1), dando lugar a anastomosis arteriovenosas periféricas (fase 2) y, a continuación, al brote de nuevos vasos a partir de estas anastomosis (fase 3). Un traumatismo ocular trivial puede precipitar una hemorragia vítrea (estadio 4), con la consiguiente proliferación fibrovascular y desprendimiento traccional de retina (estadio 5).

Síntomas de la retinopatía falciforme (presentación)

• No suele haber síntomas intraoculares hasta el estadio 4, en el que puede haber moscas volantes, y el estadio 5, que se presenta con destellos y moscas volantes ± pérdida de visión.

• Los signos dependerán del estadio de la enfermedad. Puede haber vasos en forma de coma, sobre todo en la conjuntiva inferior, y puede haber atrofia del iris.

• Las hemoglobinopatías también pueden dar lugar a retinopatías no proliferativas caracterizadas por arteriosclerosis, tortuosidad venosa, "manchas salmón" ecuatoriales (hemorragias retinianas superficiales), "rayos de sol negros" (hemorragias intrarretinianas), edema macular, microaneurismas y manchas de algodón.

Tratamiento y manejo de la retinopatía falciforme
Está dirigido al cribado, la detección precoz, la prevención y el tratamiento temprano de la retinopatía, con el fin de evitar la hemorragia vítrea. Los pacientes en los estadios 3-5 pueden beneficiarse del tratamiento con láser de los vasos anómalos y de la cirugía para tratar la fibrosis traccional y el desprendimiento.

Resultado
Depende del estadio y de si puede controlarse la neovascularización, lo que en última instancia depende de la enfermedad sistémica subyacente.

Retinopatía de Purtscher⁸

Descripción
Retinopatía infrecuente que resulta del daño microvascular y la oclusión como consecuencia de un traumatismo craneoencefálico grave, una lesión por compresión torácica u otras lesiones por aplastamiento con rotura de huesos o émbolos de grasa. Puede estar causada por varias enfermedades sistémicas (p. ej., enfermedad pancreática, enfermedades del tejido conjuntivo, linfomas y púrpura trombocitopénica trombocítica y tras un trasplante de médula ósea). Puede producirse durante el embarazo o el parto. La incidencia anual estimada es de 0,24 casos por millón de habitantes y año en el Reino Unido.

Síntomas de la retinopatía de Purtscher (presentación)

• Se presenta con una pérdida visual repentina y grave que suele ser bilateral.

• La fundoscopia revela múltiples manchas blancas en la retina y hemorragias alrededor del disco.

Tratamiento y manejo de la retinopatía de Purtscher
No existe un tratamiento específico establecido para los ojos, aunque algunos casos aislados han sugerido posibles beneficios de los esteroides sistémicos o el oxígeno hiperbárico. El tratamiento de la causa subyacente es la base del tratamiento.

Resultado
Las alteraciones del fondo de ojo suelen desaparecer en pocas semanas y en la mitad de los casos se observa una recuperación visual espontánea de al menos 2 líneas de Snellen.

Retinopatía microvascular retiniana no infecciosa ("retinopatía VIH")⁹

Descripción

• Los pacientes con VIH pueden sufrir diversas complicaciones oculares, muchas de ellas de naturaleza infecciosa.

• Antes de la introducción del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA), entre el 50% y el 70% de las personas que viven con el VIH (PVVIH) desarrollaban retinopatía. Esta cifra se ha reducido considerablemente desde la introducción del TARGA.

Síntomas de la retinopatía microvascular retiniana no infecciosa (presentación)

• La retinopatía por VIH tiende a ser asintomática, pero el 3% de los pacientes experimentan una pérdida visual grave.

• La fundoscopia revela un aspecto de tipo diabético (manchas de algodón y microaneurismas) ± maculopatía isquémica.

Tratamiento y manejo de la retinopatía microvascular retiniana no infecciosa
No existe un tratamiento específico. Las imágenes digitales del fondo del ojo han demostrado que el estrechamiento de las arteriolas está asociado a la duración del tratamiento con TARGA o al estado inflamatorio prolongado asociado al SIDA.

Resultado
La gravedad de la retinopatía por VIH se correlaciona con un empeoramiento de la morbilidad visual (por ejemplo, pérdida del campo visual). También puede servir como marcador de la gravedad de la enfermedad vascular aterogénica sistémica, que también está asociada a la infección crónica por VIH y al tratamiento prolongado con TARGA.^{10 11}

Otros problemas vasculares de la retina³

Macroaneurisma de la arteria retiniana

Descripción

• Esta dilatación localizada de una arteriola de la retina es el resultado de un debilitamiento idiopático de la pared del vaso, que conduce a un ensanchamiento focal y a la formación de un aneurisma).

• Suele darse en mujeres hipertensas de edad avanzada (60-80 años).³

• Se diferencia de los microaneurismas de la retinopatía diabética en que los macroaneurismas son de mayor tamaño y suelen aparecer aislados.

Síntomas del macroaneurisma de la arteria retiniana (presentación)

• Los macroaneurismas suelen ser unilaterales (90% de los casos).

• Pueden ser un hallazgo incidental o presentarse con una pérdida visual repentina e indolora por hemorragia.

• Lo más frecuente es que se produzca un deterioro visual gradual debido a un edema macular insidioso y a la formación de un exudado duro (que se observa alrededor del aneurisma en la fundoscopia).

Tratamiento y gestión del macroaneurisma de la arteria retiniana
Cuando la rotura del aneurisma provoca una hemorragia, la gestión se limita a la observación hasta que involuciona (ya que el tratamiento con láser no puede realizarse a través de la hemorragia). A continuación se realiza el tratamiento con láser de la lesión. La inyección intravítrea de inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), como ranibizumab o bevacizumab, se ha utilizado con buenos resultados en algunos casos aislados.¹²

Resultado
La involución de la hemorragia es muy frecuente pero, en ocasiones, se produce una fuga crónica que provoca la pérdida permanente de la visión central.

Telangiectasia retiniana primaria

Descripción
Este grupo de trastornos idiopáticos poco frecuentes puede ser congénito o adquirido. Presenta diversas anomalías vasculares (tortuosidades, fugas, aneurismas y deposición de exudados duros) que suelen progresar con el tiempo.

Síntomas de la telangiectasia retiniana primaria (presentación)

• La enfermedad puede ser asintomática hasta más tarde en la vida, cuando se ha producido la progresión y la presentación es entonces con visión borrosa indolora.

• La afección suele ser unilateral.

• La enfermedad de Coats es la más grave de este grupo de trastornos y suele presentarse precozmente (suele afectar a varones, presentándose en la primera década de la vida, a menudo a los 5 años de edad). Puede haber un desprendimiento de retina asociado a esta forma de la enfermedad (a menudo se observa como leucocoria).¹³

Tratamiento y manejo de la telangiectasia retiniana primaria
Depende del subtipo y de la gravedad. El tratamiento va desde la observación hasta la terapia láser de fotocoagulación, la crioterapia, la cirugía vitreorretiniana y la inyección intravítrea de factor de crecimiento endotelial antivascular (anti-VEGF).¹⁴

Resultado
En general es deficiente.

Retinopatía por radiación¹⁵

Descripción

• La retinopatía por radiación puede desarrollarse tras el tratamiento de tumores intraoculares con radioterapia. También puede aparecer tras el tratamiento de tumores sinusales, orbitarios o nasofaríngeos.

• El riesgo de retinopatía aumenta con la dosis de radiación.

Síntomas de la retinopatía por radiación (presentación)

• Los pacientes suelen presentar entre seis meses y tres años después de la terapia una pérdida gradual e indolora de la visión.

• La fundoscopia muestra microaneurismas, edema macular, exudados duros y hemorragias retinianas en forma de llama. Puede haber edema discal asociado ± retinopatía proliferativa y desprendimiento de retina traccional.

• Una variante es la respuesta aguda a las altas dosis de radiación: la retina muestra evidencias de necrosis con oclusión vascular generalizada, manchas de algodón y hemorragias generalizadas.

Tratamiento y gestión de la retinopatía por radiación
Depende de los resultados exactos, pero puede incluir esteroides tópicos, anti-VEGF, tratamiento con láser o cirugía.

Resultado
Depende del grado de retinopatía. Las características de mal pronóstico incluyen la afectación del nervio óptico y la neovascularización.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.