Queratomalacia

Sinónimo: queratitis xerótica

Xeroftalmia es el término utilizado para la producción deficiente de lágrimas que provoca sequedad ocular (que afecta sobre todo a la córnea) asociada a la carencia de vitamina A (retinol). Puede haber una absorción insuficiente o un metabolismo deficiente de la vitamina.

¿Qué es la queratomalacia?

Si no se trata, la xeroftalmia evoluciona a queratomalacia: la córnea se vuelve fina y blanda, y acaba ulcerándose. En el peor de los casos, puede producirse una perforación con extrusión secundaria del contenido del globo; sin embargo, otras secuelas son la cicatrización corneal, una deformidad fibrótica permanente del globo ocular (phthisis bulbi) y ceguera.¹

Epidemiología de la queratomalacia

• Es una causa frecuente de ceguera pediátrica adquirida en todo el mundo.

• En las sociedades occidentales, puede darse entre las personas con un estado nutricional deficiente, debido a diversos factores (véase más adelante).

Factores de riesgo²

• La carencia primaria de vitamina A es prevalente en gran parte del mundo en desarrollo, especialmente endémica en el sur y el este de Asia, donde el arroz es el alimento básico.

• Los niños tienen reservas de vitamina A mucho menores que los adultos.

• La desnutrición prote ico-energética se asocia a la queratomalacia: es probable que la dieta sea deficitaria en vitamina A, debido a la reducción de la ingesta, pero la inanición también afecta al metabolismo de la vitamina A. La carencia de zinc y la de hierro pueden contribuir.

• Puede precipitarse por una enfermedad sistémica como el sarampión ("ceguera del sarampión"),¹ neumonía o diarrea.³

Síntomas de queratomalacia (Presentación)⁴

• La ceguera nocturna (nictalopía o mala adaptación a la oscuridad) suele ser el síntoma ocular más precoz de la carencia de vitamina A.

• Los ojos se secan (la córnea, las glándulas lagrimales y la conjuntiva se ven afectadas), lo que se conoce como xerosis.

• La queratomalacia se presenta con úlceras corneales centrales bilaterales, grises e indolentes, rodeadas de una córnea opaca y nebulosa, a veces con fotofobia.

• La córnea se reblandece y se necrosa, y suele evolucionar hacia la perforación.

• Las manchas de Bitot⁵ son zonas de proliferación anormal de células escamosas y queratinización de la conjuntiva, que tienen aspecto de zonas espumosas en forma de cuña en la conjuntiva. Suelen ser temporales y están muy asociadas a la carencia de vitamina A, sobre todo en niños pequeños.

• En un caso se han descrito manchas blancas en la retina.⁶

Investigaciones

• El retinol plasmático y las proteínas de unión al retinol se suprimen en la deficiencia avanzada de vitamina A.

• Los niveles de hierro y zinc pueden ser relevantes.²

• Electrorretinografía.^{4 7}

Tratamiento y gestión de la queratomalacia

Abordar los problemas oculares

• El tratamiento se situará en el extremo agresivo del espectro de tratamiento del ojo seco, con lubricación intensiva ± una lente de contacto vendada, en función de lo avanzada que esté la afección.

• Se requerirán antibióticos tópicos para prevenir la queratitis secundaria.

• Una vez que la situación aguda se ha resuelto, inevitablemente habrá cierto grado de cicatrización corneal. Dependiendo del grado y de las circunstancias de cada persona, puede considerarse la posibilidad de realizar una queratoplastia. El éxito de este procedimiento para esta afección ha sido limitado.³ pero hay estudios de casos ocasionales que sugieren que esta línea de tratamiento puede tener futuro a medida que mejoren las técnicas.^{8 9}

Abordar los problemas sistémicos

• Consejos dietéticos para una dieta rica en vitamina A y proteínas.

• Pueden utilizarse suplementos de vitamina A (intramuscular u oral).¹⁰ Hay que tener precaución con las mujeres embarazadas, ya que dosis elevadas de vitamina A pueden ser teratogénicas.

• Es necesario abordar los problemas subyacentes, por ejemplo, el abuso de alcohol, un trastorno alimentario, una enfermedad gastrointestinal.

• Otros micronutrientes (hierro y zinc) pueden ser importantes.² Abordar la deficiencia de zinc puede ser útil.¹¹

• Puede ser necesaria una iridectomía óptica o una queratoplastia penetrante.³

Pronóstico

• El pronóstico de la xeroftalmia es bueno si se trata en las fases iniciales (deficiencia subclínica o cambios oculares tempranos).³ Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa y se desarrolla queratomalacia, los cambios corneales pueden ser irreversibles.²

• La xeroftalmia y la queratomalacia se asocian a un aumento de la mortalidad infantil. Un estudio indonesio mostró que las tasas de mortalidad aumentaban con la ceguera nocturna (x 2,7), las manchas de Bitot (x 6,6) y ambas características (x 8,6), lo que refleja la gravedad de la carencia subyacente de vitamina A.¹²

Prevención

Una dieta adecuada y variada: buenas fuentes de vitamina A son el hígado, la ternera, el pollo, los huevos, la fruta y las verduras (especialmente las de color naranja y verde). Otras estrategias de prevención son:

• Cuando hay carencia de vitamina A en una comunidad, es importante intervenir, tanto para prevenir la ceguera como para reducir la mortalidad infantil.¹³

• Administración de suplementos orales de vitamina A en dosis altas a niños con sarampión en países en desarrollo.¹⁴ y una elevada cobertura de inmunización contra el sarampión.

• Administración de suplementos de vitamina A en zonas de alto riesgo. Se necesitan estudios que comparen diferentes dosis y mecanismos de administración.¹⁵