Hirsutismo

¿Qué es el hirsutismo?

El hirsutismo se define como el crecimiento excesivo de vello oscuro y grueso en un patrón dependiente de andrógenos donde el crecimiento del vello en las mujeres suele ser mínimo o inexistente, por ejemplo, la cara, el pecho y las areolas. Se produce como resultado de una mayor producción de andrógenos, una mayor sensibilidad de la piel a los andrógenos, o ambos.¹ El hirsutismo es diferente de la hipertricosis, que es un aumento del crecimiento del vello en una distribución no sexual generalizada y no está relacionado con los andrógenos. El hirsutismo idiopático y el síndrome de ovario poliquístico (SOP) son las causas más frecuentes.² Cuando el hirsutismo en las mujeres se acompaña de otros signos de virilismo, puede ser una manifestación de un trastorno subyacente más grave que causa hiperandrogenismo, como un tumor ovárico o una neoplasia suprarrenal.

¿Es frecuente el hirsutismo? (Epidemiología)³

• El hirsutismo es un trastorno frecuente que afecta a entre el 5% y el 10% de las mujeres en edad reproductiva.⁴

• Es menos frecuente en los asiáticos.

• La cantidad de vello corporal terminal varía según la etnia.⁵

• Además, los factores culturales influyen en la percepción de lo que se considera un crecimiento "excesivo" del vello en las mujeres.

• La puntuación de Ferriman-Gallwey se utiliza en la evaluación del hirsutismo. Refleja la cantidad de vello en diferentes zonas del cuerpo. Puede requerir ajustes en función del grupo étnico.

• La obesidad se asocia a un aumento del hirsutismo.

Causas del hirsutismo (etiología)

• Hirsutismo idiopático:

  • Común y a menudo familiar.

  • Es un diagnóstico de exclusión y se cree que está relacionado con trastornos en la actividad androgénica periférica.

  • El inicio se produce poco después de la pubertad con una progresión lenta.

  • No hay otros signos de virilismo. La función menstrual y las investigaciones son normales.

• Hirsutismo inducido por fármacos: p. ej., glucocorticoides, danazol, valproato sódico y progestágenos androgénicos.

• Causas ováricas:

  • SOP: la virilización es mínima y el hirsutismo suele ser prominente. Es la causa más frecuente y está presente en aproximadamente el 70% de los casos.^{3 4}

  • Menopausia.

  • Tumores ováricos productores de andrógenos - por ejemplo, luteoma del embarazo, arrenoblastomas, tumores de células de Leydig, tumores de células hiliares, tumores de células del tegumento.

• Causas suprarrenales:

  • Tumor suprarrenal productor de andrógenos.

  • Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC).

  • Síndrome de Cushing.

• Otras causas son la resistencia grave a la insulina, la anorexia nerviosa, el prolactinoma, la acromegalia, el hipotiroidismo y la porfiria.

Hirsutismo infantil

• El hirsutismo familiar o étnico suele comenzar durante la pubertad. Por lo tanto, el hirsutismo en niños prepúberes puede ser un signo de pubertad precoz y puede significar una enfermedad subyacente grave (deben tenerse en cuenta todas las afecciones relevantes enumeradas anteriormente).

• El hirsutismo resultante de la HSC comienza pronto en la infancia, mientras que la HSC de aparición tardía se presenta con hirsutismo después de la pubertad.

• Los raros trastornos cromosómicos 46, XY pueden causar hirsutismo en la pubertad con amenorrea primaria y clitoromegalia.⁶ .

Síntomas del hirsutismo

• Exceso de vello terminal con patrón masculino: cara (en particular el bigote, la barba y las sienes), pecho, areolas, línea alba, parte superior e inferior de la espalda, nalgas, cara interna de los muslos, genitales externos.

• Puede haber signos de virilismo asociado (hiperandrogenismo). Estos incluyen:⁷
  

  • Acné.

  • Alopecia, recesión capilar temporal.

  • Obesidad de patrón masculino (troncular).

  • Clitoromegalia.

  • Profundización de la voz.

  • Aumento de la libido.

  • Aumento de la masa muscular (principalmente de la cintura escapular).

  • Pérdida de tejido mamario o del contorno normal del cuerpo femenino.

  • Transpiración maloliente.

  • Infertilidad.

  • Disfunción menstrual.

• Otras anomalías asociadas a niveles excesivos de andrógenos son las enfermedades cardiovasculares, la dislipidemia, la intolerancia a la glucosa/resistencia a la insulina y la hipertensión. También puede presentarse acantosis nigricans, un marcador de resistencia a la insulina.

• Masa pélvica: procedente de un ovario (en el tacto vaginal bimanual) o de un tumor suprarrenal.

Diagnóstico diferencial

Hipertricosis: es independiente de los andrógenos y provoca un crecimiento uniforme del vello en todo el cuerpo, especialmente en las zonas no sexuales. La etiología de la hipertricosis incluye:

• Familiar.

• Relacionadas con la medicación - por ejemplo, fenitoína, ciclosporina, minoxidil o esteroides tópicos.

• Causas no endocrinas, como la anorexia nerviosa.

Diagnóstico del hirsutismo (investigaciones)

Es importante investigar para establecer la causa del hirsutismo, incluso cuando es leve, ya que el grado de hirsutismo no se correlaciona bien con la magnitud del exceso de andrógenos.³ Sin embargo, la primera etapa es una anamnesis y exploración cuidadosas. Si no hay indicios de hiperandrogenismo, puede no ser necesaria una evaluación endocrina completa.⁸

Historia

• Edad de inicio, tasa de progresión.

• Historia menstrual, edad de la menarquia.

• Medicamentos, incluidos los preparados sin receta y los esteroides anabolizantes.

• Antecedentes familiares de hirsutismo.

• Nivel de angustia causado por el hirsutismo.

• Síntomas asociados (p. ej., acné, aumento de peso, alopecia androgénica, galactorrea, alteraciones visuales, cefalea, voz grave).

Examen

• Para signos de hiperandrogenismo como arriba.

• Para signos de síndrome de Cushing (cara de luna, estrías, facilidad para la aparición de hematomas, debilidad muscular proximal).

• Para alteraciones cutáneas como la acantosis nigricans o el acné.

• Para excluir masas pélvicas.

• La tensión arterial.

• IMC.

La tarea consiste entonces en establecer si el hirsutismo está mediado por andrógenos y, en caso afirmativo, la causa del exceso de andrógenos.

Está indicada una investigación adicional si hay características de exceso de andrógenos, progresión rápida, infertilidad o irregularidad menstrual.

Investigaciones iniciales

Estos incluyen:^{4 9}

• Testosterona:

  • Si se eleva la testosterona total, deben realizarse otras investigaciones para detectar un exceso de andrógenos (véase más adelante

  • Si la testosterona total es normal y el hirsutismo leve y aislado, puede considerarse la posibilidad de probar un tratamiento.

  • Si la testosterona total es normal, pero el hirsutismo es de moderado a grave, o existen otros signos de trastorno endocrino hiperandrogénico (por ejemplo, hirsutismo de aparición súbita o de progresión rápida, menstruación irregular, infertilidad, galactorrea, rasgos de hipotiroidismo o de síndrome de Cushing, acromegalia u obesidad central), mida a primera hora de la mañana la testosterona total y la testosterona libre en suero.

  • La testosterona libre es más sensible y puede estar elevada en el SOP.

  • Si la testosterona libre es normal, esto sugiere un hirsutismo idiopático.

  • Si la testosterona libre es elevada, deben realizarse investigaciones adicionales para detectar un exceso de andrógenos (véase más adelante).

• 17-hidroxiprogesterona:

  • Esto se plantea en la HSC no clásica.

  • Puede medirse en mujeres con hiperandrogenemia, y debe considerarse en todas las mujeres con hirsutismo con alto riesgo de HSC no clásica, independientemente de los niveles de testosterona. Entre las características de alto riesgo de HSC se incluyen las mujeres con antecedentes familiares de la enfermedad y las mujeres de determinados grupos étnicos de alto riesgo (como los judíos asquenazíes, los hispanos y las personas de Europa del Este).

  • Esta prueba debe medirse por la mañana temprano, durante la fase folicular.

Las pruebas complementarias del hiperandrogesteronismo dependerán del cuadro clínico y puede ser necesario realizarlas en atención secundaria (véase "Indicaciones para la derivación" más adelante).

• Hormona foliculoestimulante (FSH), hormona luteinizante (LH): las mujeres con SOP pueden presentar una relación LH/FSH aumentada (>2 es frecuente).

• Cortisol en orina de 24 horas (para descartar el síndrome de Cushing si se sospecha):

  • El síndrome de Cushing es una causa rara de hirsutismo y su exclusión no es necesaria a menos que el paciente presente rasgos cushingoides.

• Debe descartarse el embarazo en mujeres con ciclos menstruales irregulares o ausentes.

• Prolactina:

  • La prolactina afecta al ciclo menstrual y la hiperprolactinemia puede asociarse a hirsutismo.

  • Si las concentraciones de prolactina son superiores a 1,5-2 veces el límite superior de la normalidad, deben considerarse otras causas de hiperprolactinemia.

• TFT: la disfunción tiroidea puede afectar a la menstruación y el hipotiroidismo se asocia a cambios en el cabello.

• Ecografía: las pacientes con alteraciones menstruales o pruebas clínicas o bioquímicas de hiperandrogenismo solo deben someterse a una ecografía transvaginal de los ovarios.

• Otras investigaciones según se indique:

  • Prueba de tolerancia a la glucosa con mediciones seriadas de la hormona del crecimiento si se sospecha acromegalia.

  • Perfil lipídico.

  • HbA1c.

  • Ecografía, TC, RM: si se sospecha un tumor suprarrenal o de ovario. Resonancia magnética cerebral: si se sospecha un tumor hipofisario.

Tratamiento del hirsutismo^{4 9}

El tratamiento del hirsutismo es innecesario si no puede diagnosticarse una etiología anormal y si la paciente no está preocupada por el aspecto estético. El tratamiento se dirige principalmente a cualquier causa subyacente si está presente.

El tratamiento del hirsutismo no suele ser curativo, a menos que se haya encontrado una causa subyacente tratable. Debido a la naturaleza cíclica del crecimiento del vello, cualquier tratamiento sistémico puede tardar hasta seis meses en ser eficaz.

Modificación del estilo de vida

• Fomentar la pérdida de peso en caso de sobrepeso:

  • La pérdida de peso aumenta los niveles de globulina fijadora de hormonas esteroideas y disminuye la resistencia a la insulina y los niveles séricos de andrógenos y hormonas luteinizantes.

  • La obesidad tiene un efecto adverso en el resultado de todos los tratamientos sistémicos.¹⁰

  • Las mujeres con sobrepeso, hiperandrogenismo o hiperinsulinemia corren un mayor riesgo de padecer diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares.

• Consejos para dejar de fumar.

Indicaciones para la derivación

• Características del síndrome de Cushing (aumento de peso, estrías, fácil aparición de hematomas, debilidad muscular proximal).

• Resultados anormales de los niveles de testosterona, 17-hidroxiprogesterona, prolactina, etc.

  • NICE recomienda remitir a endocrinología si los niveles de testosterona son >4 nanomol/L, y remitir urgentemente si los niveles de testosterona son >6-7 nanomol/L.

• Hirsutismo no controlado con medidas aconsejadas en atención primaria.

• Características de un tumor secretor de andrógenos (derivación con dos semanas de espera):

  • Aparición repentina o crecimiento del vello de progresión rápida.

  • Signos de virilización (engrosamiento de la voz, aumento de la masa muscular, clitoromegalia).

  • Masa pélvica o abdominal.

Terapias cosméticas tópicas

El afeitado, la depilación con hilo, la cera, el uso de cremas depilatorias, la electrólisis y la depilación láser o fotodepilación no exacerban el crecimiento del vello y son eficaces, al menos a corto plazo.¹⁰ Las terapias de depilación no suelen estar disponibles en el SNS.

• Blanqueamiento.

• Afeitado: elimina todo el vello superficialmente, pero el nuevo crecimiento produce una barba áspera. La mayoría de las mujeres prefieren no afeitarse el vello facial.

• La depilación química puede ser adecuada para el tratamiento de zonas pilosas extensas en pacientes que no pueden permitirse tratamientos más caros como la electrólisis y la depilación láser.

• Depilación temporal:

  • Arrancamiento: puede provocar irritación, daños en el folículo piloso, foliculitis, hiperpigmentación y cicatrices.

  • Depilación con cera: puede ser dolorosa y a veces provocar foliculitis. Con tratamientos repetidos puede reducir el número de pelos de forma permanente.

  • Aparatos depiladores domésticos que eliminan el vello por rotación o fricción: pueden producir foliculitis traumática.

• Depilación permanente:

  • Electrólisis y termólisis:

    • La termólisis (diatermia) es mucho más rápida que el método tradicional de electrólisis.

    • La electrólisis y la termólisis pueden utilizarse en todos los colores de piel y vello, pero requieren varios tratamientos.

    • Los resultados dependen de la habilidad del operador.

    • La electrólisis y la termólisis pueden ser incómodas y producir foliculitis y cambios pigmentarios postinflamatorios en la piel.

  • Depilación láser:

    • Puede tratar zonas más grandes más rápidamente que la electrólisis y la termólisis.

    • Es más eficaz en el vello oscuro de las personas de piel clara.

    • Pueden ser necesarios varios tratamientos para la destrucción del cabello a largo plazo.

    • Pueden aparecer foliculitis, molestias y cambios pigmentarios.

Farmacoterapia

• La eflornitina, un retardador tópico del crecimiento del vello, inhibe la enzima ornitina descarboxilasa. Puede ralentizar de forma reversible el crecimiento del vello facial hasta en un 70% de los pacientes; sin embargo, la evidencia es escasa. Las políticas locales de prescripción pueden no recomendar su uso:

  • Debe utilizarse indefinidamente para evitar que vuelva a crecer. Una vez suspendido, el crecimiento del vello vuelve a los niveles anteriores al tratamiento en ocho semanas.

  • Sólo está autorizado para el vello facial.

  • Se requiere un uso continuado durante ocho semanas antes de que se observen beneficios.

  • Debe suspenderse en ausencia de mejoría tras cuatro meses de tratamiento.

  • No debe utilizarse en mujeres embarazadas o en período de lactancia ni en menores de 19 años.

• Anticonceptivos orales combinados:

  • Se recomiendan como tratamiento de primera línea. Existen pruebas de calidad limitada de que son eficaces para el hirsutismo leve.¹¹

  • Las píldoras que contienen progestágenos con propiedades antiandrogénicas (p. ej., Co-ciprindiol (Dianette®) o Yasmin®) son eficaces, pero las que contienen levonorgestrel y noretisterona son más androgénicas y podrían exacerbar el hirsutismo. Dianette® está autorizado para este fin y puede utilizarse en primera línea. El uso de Yasmin® u otros anticonceptivos orales combinados que contengan drospirenona no está autorizado.

  • El co-ciprindiol puede ser eficaz cuando el hirsutismo coexiste con el acné (por ejemplo, en el SOP).

• Antiandrógenos:

  • La flutamida, la finasterida y la espironolactona se han utilizado en el tratamiento del hirsutismo. Existen pruebas de baja calidad sobre la eficacia de la flutamida y la espironolactona, pero los resultados de la finasterida no fueron coherentes en una revisión Cochrane.¹¹

  • Puede combinarse con anticonceptivos orales para el tratamiento del hirsutismo.

  • No puede utilizarse durante el embarazo y debe prescribirse con métodos anticonceptivos seguros.

  • Puede asociarse a efectos secundarios.

• Agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofina (GnRH):

  • En casos graves, se utilizan ocasionalmente en atención secundaria.

  • Los agonistas de la GnRH, como la leuprorelina o la goserelina, deben reservarse para su uso en mujeres que no responden al tratamiento hormonal combinado o en aquellas que no toleran los anticonceptivos orales.

  • Los efectos adversos a largo plazo incluyen sofocos, desmineralización ósea, vaginitis atrófica.

• Se ha demostrado que la metformina y otros insulinosensibilizantes mejoran la sensibilidad a la insulina y disminuyen los niveles de testosterona en pacientes con SOP. En este contexto, pueden tener un papel limitado en el tratamiento de la subfertilidad, pero actualmente las pruebas están en contra de su uso sólo para el hirsutismo.^{11 13}

Complicaciones del hirsutismo

• El hirsutismo puede repercutir negativamente en la imagen corporal de la mujer.

• El hirsutismo facial puede causar una considerable angustia emocional y vergüenza social a las mujeres; un hirsutismo que supere los niveles culturalmente normales puede ser muy angustioso.

• El hirsutismo suele asociarse a una menor calidad de vida y a síntomas de ansiedad y depresión.¹⁴