Valvulopatía pulmonar

La válvula pulmonar tiene normalmente tres cúspides y se encarga de regular el flujo de sangre desoxigenada del ventrículo derecho a los pulmones.

¿Qué es la valvulopatía pulmonar?

La valvulopatía pulmonar es muy infrecuente y puede deberse tanto a estenosis como a insuficiencia. La mayoría de los problemas de la válvula pulmonar se producen como resultado de una cardiopatía congénita, pero la válvula pulmonar rara vez puede dañarse como resultado de una infección (por ejemplo, endocarditis infecciosa) o como resultado de una enfermedad (por ejemplo, enfermedad carcinoide, síndrome de Marfan o hipertensión pulmonar).

Un tracto de salida del ventrículo derecho obstruido provoca una sobrecarga de presión en el ventrículo derecho. La regurgitación pulmonar provoca una sobrecarga de volumen y, por tanto, una dilatación del ventrículo derecho.

Tanto la obstrucción como la regurgitación pueden combinarse. Tanto la estenosis pulmonar (EP) como la regurgitación pulmonar pueden tolerarse durante largos periodos, pero la sobrecarga del ventrículo derecho tiene un efecto progresivamente perjudicial sobre la función ventricular derecha.¹

¿Es frecuente la valvulopatía pulmonar? (Epidemiología)

• La valvulopatía pulmonar es poco frecuente.

• Las enfermedades congénitas representan la mayoría de los problemas de las válvulas pulmonares.

Estenosis pulmonar²

La PS puede deberse a una obstrucción valvular aislada (90%), subvalvular o supravalvular, o puede encontrarse asociada a cardiopatías congénitas más complicadas.

Presentación

Consulte también los artículos separados Auscultación cardíaca y Soplos cardíacos en niños.

• La PS puede diagnosticarse en el útero o poco después del nacimiento. La PS crítica causa cianosis y es potencialmente letal en el neonato. Véase también el artículo sobre Cardiopatías congénitas en niños.

• Las imágenes ecográficas de las cuatro cavidades del corazón in utero pueden mostrar una PS aislada debida a una válvula anormalmente engrosada o bicúspide, o PS en asociación con otras anomalías congénitas -por ejemplo, tetralogía de Fallot, síndrome de Noonan, o como resultado de una infección intrauterina por rubéola.

• En la infancia, la enfermedad suele diagnosticarse mediante la auscultación del corazón y la presencia de un soplo.

Síntomas

Puede presentarse de forma aislada o asociada a otras cardiopatías congénitas, como foramen oval permeable, comunicación interventricular, conducto arterioso permeable y comunicación interauricular.

Los síntomas de la EP varían en función de la gravedad de la estenosis. La EP leve puede ser asintomática.

• Falta de aliento.

• Dolor en el pecho.

• Desmayo o síncope de esfuerzo.

• Muerte súbita.

Señales

• Los soplos sistólicos pulmonares suaves se oyen más fácilmente con el paciente tumbado. Suelen oírse en individuos sanos y pueden deberse a cambios fisiológicos asociados a la respiración.

• Soplo sistólico de eyección a lo largo del borde superior izquierdo del esternón.

• Clic de eyección pulmonar.

• Retraso del segundo ruido cardíaco con estenosis severa.

• Ritmo paraesternal y oleaje.

• 'A waves' en el JVP.

Investigaciones

• Ecocardiografía: confirmará el defecto valvular y medirá el flujo a través de la válvula.

• ECG: puede mostrar hipertrofia ventricular derecha, hipertrofia auricular derecha y desviación del eje derecho.

• Angiografía: puede ser necesaria en niños con múltiples anomalías cardiacas. La angiografía pulmonar puede ser necesaria para establecer el diagnóstico de estenosis pulmonar periférica.

• RxC: puede mostrar una arteria pulmonar prominente y posiblemente agrandamiento de la aurícula y ventrículo derechos.

Tratamiento y gestión

Médico

• El tratamiento inicial de la PS crítica en un neonato incluye la reanimación general y la infusión de prostaglandina E1 para dilatar el conducto arterioso.

• Si el paciente está asintomático y la presión ventricular derecha es inferior a 60 mm Hg, el paciente puede ser controlado por un cardiólogo que realizará un ECG y una ecocardiografía y puede realizar una RxC y un ECG de ejercicio.

• Puede ser necesario el tratamiento de la endocarditis infecciosa.

Quirúrgico

• Si el paciente es sintomático y/o tiene una presión ventricular derecha superior a 60 mm Hg, el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda la valvulotomía con balón mediante cateterismo cardíaco como tratamiento eficaz.³

• La valvuloplastia pulmonar percutánea con balón suele ser segura y eficaz, pero una pequeña proporción de pacientes requiere una segunda valvuloplastia pulmonar percutánea con balón.⁴

• En niños con estenosis pulmonar moderada, grave y crítica, se recomienda la valvuloplastia pulmonar con balón como tratamiento de elección, y es un tratamiento seguro y eficaz.

• La implantación percutánea de la válvula pulmonar es una alternativa a la reparación o sustitución quirúrgica de la válvula para la disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho.⁵

• La angioplastia con balón de la arteria pulmonar, con o sin colocación de un stent metálico expandible, puede utilizarse para tratar la EP supravalvular y periférica.

Pronóstico

• El pronóstico dependerá de la gravedad de la PS y de los posibles daños en el ventrículo derecho y la aurícula derecha.

Regurgitación pulmonar⁶

• La regurgitación pulmonar es una anomalía congénita muy poco frecuente.

• Sin embargo, es una complicación frecuente tras el alivio quirúrgico o percutáneo de la PS y tras la reparación de la tetralogía de Fallot.³

• La regurgitación pulmonar también puede ser secundaria a una dilatación del anillo valvular pulmonar debida a hipertensión pulmonar o síndrome de Marfan.

• La regurgitación pulmonar significativa también puede estar causada por hipertensión pulmonar primaria, hipertensión pulmonar secundaria, endocarditis infecciosa (rara, pero puede ocurrir en un usuario de drogas intravenosas o con un defecto septal auricular y una gran derivación intracardiaca de izquierda a derecha), cardiopatía reumática, cardiopatía carcinoide, síndrome de Marfan y algunos medicamentos (p. ej., metisergida, pergolida).

Presentación

Consulte también los artículos separados Auscultación cardíaca y Soplos cardíacos en niños.

• La regurgitación pulmonar suele ser asintomática a menos que sea grave, en cuyo caso puede dar lugar a signos de insuficiencia cardiaca derecha.

• Soplo diastólico suave en el borde esternal superior izquierdo.

• Hipertrofia ventricular derecha.

• P2 fuerte (componente pulmonar del segundo ruido cardíaco).

• Puede diferenciarse de la regurgitación aórtica por la ausencia de pulso de colapso.

Investigaciones

• ECG.

• CXR.

• Ecocardiografía: la ecocardiografía Doppler con flujo en color es el pilar para reconocer la regurgitación pulmonar.

• El cateterismo cardíaco no suele ser necesario, pero puede ayudar a determinar la causa subyacente y cualquier anomalía coexistente.

Tratamiento y gestión

• Debe advertirse a los pacientes del riesgo de endocarditis. Véase el artículo separado Endocarditis infecciosa.

• Tratamiento de cualquier causa subyacente.

• La regurgitación pulmonar no suele requerir ninguna intervención específica, salvo el seguimiento por un cardiólogo cada 1-3 años, dependiendo de la gravedad y la causa.

• Si es sintomático o hay dilatación del ventrículo derecho, debe considerarse la sustitución de la válvula pulmonar.

• Si hay insuficiencia cardiaca derecha grave e hipertensión pulmonar, puede ser necesario un trasplante cardiopulmonar.

Pronóstico

• La regurgitación pulmonar suele tolerarse bien en la infancia.

• Estudios a largo plazo han demostrado que la regurgitación pulmonar puede provocar dilatación progresiva del ventrículo derecho, disfunción ventricular derecha, intolerancia al ejercicio, taquicardia ventricular y muerte súbita cardiaca.⁷

Remisión⁸

En la directriz sobre la valvulopatía cardíaca en adultos, el NICE recomienda:

• Considerar la realización de un ecocardiograma en adultos con un soplo y sin otros signos o síntomas si se sospecha una valvulopatía en función de la naturaleza del soplo, los antecedentes familiares, la edad (especialmente si son mayores de 75 años) o los antecedentes médicos (p. ej., fibrilación auricular).

• Ofrecer un ecocardiograma a los adultos con soplo si se sospecha una valvulopatía (en función de la naturaleza del soplo, los antecedentes familiares, la edad o la historia clínica) y tienen:

• • Signos (como edema periférico) o síntomas (como angina o disnea) o un ECG anormal.

  • Un soplo sistólico de eyección con un segundo ruido cardíaco reducido pero sin otros signos o síntomas.

Derivación para evaluación urgente por un especialista o ecocardiografía urgente
Si se sospecha una valvulopatía (en función de la naturaleza del soplo, los antecedentes familiares, la edad o la historia clínica):

• Ofrecer una evaluación especializada urgente (en el plazo de dos semanas) que incluya ecocardiograma o, si no está disponible, un ecocardiograma urgente solo a los adultos con un soplo sistólico y síncope de esfuerzo.

• Considerar la evaluación urgente (en el plazo de dos semanas) por un especialista que incluya un ecocardiograma para los adultos con un soplo y síntomas graves (angina o disnea de esfuerzo mínimo o en reposo) que se piense que están relacionados con una cardiopatía valvular.

Remitir urgentemente para evaluación cardiovascular, con la remisión revisada y priorizada por un especialista adecuado en 24 horas, a toda persona con pérdida transitoria de conciencia y soplo cardíaco.⁹