Enfermedad ósea de Paget

Comprender el hueso normal

El hueso es un tejido vivo. Hay dos tipos principales de células dentro del material óseo duro. Un tipo, denominado osteoblastos, fabrica y deposita material óseo. Otro tipo, los osteoclastos, disuelven (reabsorben) partículas de hueso. Estas células están activas durante toda la vida. Trabajan de forma equilibrada para fabricar y moldear hueso, reparar daños y mantener la estructura ósea correctamente tejida. El recambio óseo es lento pero constante.

¿Qué es la enfermedad ósea de Paget?

La enfermedad ósea de Paget fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1877. (Es una afección diferente de la enfermedad de Paget de la mama).

Este folleto sólo trata de la enfermedad ósea de Paget. En el resto del folleto, la enfermedad se denominará "enfermedad de Paget".

En la enfermedad de Paget, el proceso de formación de hueso (recambio óseo) se acelera y se descontrola. Las zonas óseas afectadas forman nuevo material óseo de forma anormal. El hueso recién formado es más grueso de lo normal y puede ensancharse. Sin embargo, el hueso no se forma correctamente y es más débil que el hueso normal. Esto puede causar deformidad del hueso afectado, sobre todo en los huesos que soportan peso, como los de las piernas, que pueden doblarse. El hueso afectado también tiene más probabilidades de romperse (fracturarse).

¿Cuál es la causa de la enfermedad ósea de Paget?

La causa subyacente es un problema con las células óseas osteoclásticas. En las zonas óseas afectadas hay osteoclastos anormales, más grandes de lo normal y en mayor número. Se cree que están mal programados en su forma de moldear el hueso. Los osteoclastos anormales disuelven (reabsorben) más hueso de lo normal. Como respuesta, los osteoblastos aumentan su actividad para fabricar nuevo material óseo. Pero este aumento del recambio óseo da lugar a zonas de hueso mal estructuradas y mal entretejidas.

Se desconoce cómo se descontrolan los osteoclastos en una zona ósea localizada. Una teoría es que pueden infectarse con un virus que los altera de alguna manera. También parece haber factores genéticos. La composición genética es el material heredado de los padres que controla diversos aspectos del organismo. Alrededor de 15 de cada 100 personas con enfermedad de Paget tienen un pariente cercano (padre, madre, hermano, hermana) que también desarrolla la enfermedad.

¿Quién desarrolla la enfermedad ósea de Paget?

Afecta principalmente a personas mayores de 50 años. La enfermedad afecta a tres hombres por cada dos mujeres. Es más frecuente a medida que aumenta la edad. Se cree que alrededor de 5 de cada 100 mujeres y 8 de cada 100 hombres de más de 80 años tienen algún grado de enfermedad de Paget. Sin embargo, la mayoría de las personas con enfermedad de Paget no presentan síntomas y no son conscientes de ello. El Reino Unido tiene la mayor tasa de enfermedad de Paget del mundo. No se sabe exactamente por qué, pero puede deberse a los factores genéticos y de otro tipo mencionados anteriormente.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad ósea de Paget?

Pueden verse afectados uno o varios huesos. Los huesos más comúnmente afectados son:

• La pelvis.

• El hueso del muslo (fémur).

• Los huesos (vértebras) de la columna vertebral.

• El cráneo.

• La tibia.

Otros huesos se ven afectados con menos frecuencia. La anomalía de la formación ósea comienza en un punto de un hueso. Después puede extenderse gradualmente a lo largo del hueso. Esto puede dar lugar a uno o más de los siguientes síntomas.

En muchos casos no hay síntomas

Más de 9 de cada 10 personas con enfermedad de Paget no presentan síntomas. La estructura anormal del hueso está localizada y puede no causar nunca ningún problema. La enfermedad suele detectarse por casualidad al realizar una radiografía por otro motivo.

Dolor

Este es el síntoma más común si se presentan síntomas. El dolor suele ser un dolor profundo del hueso, que puede estar presente tanto en reposo como al hacer ejercicio. Suele empeorar por la noche. Puede ser leve, pero puede llegar a ser intenso. También pueden producirse dolores punzantes en la zona afectada.

Deformidad

Puede desarrollarse una deformidad, dependiendo de la localización de la enfermedad y del tamaño de la parte afectada del hueso. El arqueamiento de la parte superior de la pierna es el más frecuente y puede producirse si el fémur está afectado. El arqueamiento de la tibia puede dar lugar a una deformidad conocida como tibia en sable. Otro ejemplo es la forma extraña de la cabeza que puede aparecer si el cráneo está afectado. El cráneo puede agrandarse y usted puede desarrollar una frente ancha y prominente.

Fracturas

Los huesos afectados son más propensos a romperse (fracturarse). Una fractura tras una caída o lesión leve puede ser el primer indicio de que se ha desarrollado la enfermedad de Paget.

Compresión nerviosa

El crecimiento anormal de un hueso puede presionar los nervios cercanos. Esto puede causar diversos síntomas. Por ejemplo, dolor neurálgico (un tipo de dolor diferente al dolor óseo más común de la enfermedad de Paget). Otro síntoma bastante común si el cráneo está afectado es la sordera en un oído. Esto se debe a la presión sobre el nervio auditivo que pasa a través de un hueso del cráneo afectado.

Otros problemas posibles son la debilidad de los músculos irrigados por un nervio comprimido o el entumecimiento de una zona de la piel irrigada por un nervio comprimido.

Inflamación articular (artritis)

Puede desarrollarse si una sección afectada del hueso se encuentra junto a una articulación.

Algunas complicaciones raras de la enfermedad ósea de Paget

A continuación se enumeran algunas complicaciones posibles, aunque poco frecuentes.

Insuficiencia cardiaca

Si se ven afectadas grandes zonas óseas de todo el cuerpo, se necesita un gran flujo sanguíneo hacia el hueso afectado. Esto puede causar problemas al corazón, ya que necesita suministrar este flujo sanguíneo adicional, por lo que puede desarrollarse una insuficiencia cardíaca.

Síndrome de robo vascular

Si el cráneo está muy afectado, el flujo sanguíneo adicional necesario para abastecer al cráneo agrandado puede "robarse" del suministro de sangre que va al cerebro. Esto puede provocar cansancio y apatía. Un efecto similar puede producirse si está afectada una zona extensa de la columna vertebral. El flujo sanguíneo a la médula espinal puede ser "robado" y desviado al hueso afectado. Esto puede provocar diversos síntomas, como entumecimiento y debilidad en las partes del cuerpo irrigadas por los nervios que se ramifican desde la parte afectada de la médula espinal.

Cáncer de huesos

En raras ocasiones, el hueso anormal se vuelve canceroso. Se cree que esto ocurre en menos de 1 de cada 1.000 personas con enfermedad de Paget. Puede sospecharse la presencia de cáncer de hueso si empeora el dolor o se inflama una zona ósea afectada.

Otros

El elevado recambio óseo puede causar niveles sanguíneos elevados de diversas sustancias químicas. En raras ocasiones, esto da lugar a problemas como la gota o un nivel elevado de calcio en sangre que puede causar diversos síntomas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad ósea de Paget?

• Radiografías. Un hueso con enfermedad de Paget suele verse con bastante facilidad en una radiografía. La radiografía puede hacerse si el médico sospecha la enfermedad (si tiene dolor, etc.). Lo más frecuente es que se vea por casualidad cuando se hace una radiografía por otro motivo.

• Gammagrafía ósea. Si se detecta un área de enfermedad de Paget en un hueso, puede realizarse una gammagrafía ósea. La prueba consiste en inyectar una cantidad muy pequeña de una sustancia química radiactiva (radioisótopo). El hueso absorbe el radioisótopo, pero las zonas afectadas por la enfermedad de Paget, que tienen un alto recambio óseo, lo absorben mucho más fácilmente. El escáner detecta el nivel de radiactividad procedente de cada hueso. Los huesos afectados presentan altos niveles de radiactividad. Por lo tanto, esta prueba puede detectar qué huesos están afectados en todo el cuerpo. La sustancia química radiactiva desaparece del organismo al cabo de poco tiempo.

• Análisis de sangre. Una sustancia química de la sangre llamada fosfatasa alcalina puede medirse en una muestra de sangre. Los niveles aumentan con el incremento del recambio óseo. El nivel de fosfatasa alcalina da una idea de la actividad de la enfermedad y de su extensión por el organismo. Este análisis de sangre también es útil para comprobar la eficacia del tratamiento. El nivel desciende cuando el tratamiento está funcionando y el índice de recambio óseo disminuye. El análisis de sangre puede aconsejarse cada cierto tiempo si se administra el tratamiento, para comprobar que éste sigue funcionando.

En la mayoría de los casos, las investigaciones anteriores son suficientes para poder diagnosticar la enfermedad de Paget. En raras ocasiones, se necesita una muestra (biopsia) de hueso si el diagnóstico es incierto.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad ósea de Paget?

En muchas personas con enfermedad de Paget, se detecta por casualidad, no causa síntomas y puede no ser necesario el tratamiento. Se puede recomendar tratamiento si aparecen síntomas como dolor o deformidad ósea, o si aparecen complicaciones. También se puede recomendar tratamiento si no tiene síntomas pero la enfermedad de Paget se encuentra en una zona en la que puede causar problemas a medida que avanza la enfermedad. Por ejemplo, si tiene una zona de enfermedad de Paget en la base del cráneo. La progresión de la enfermedad aquí, si no se trata, puede provocar la compresión del nervio auditivo y causar sordera.

Su especialista le aconsejará si el tratamiento es necesario en su caso.

Bifosfonatos

Si se aconseja un tratamiento, lo habitual es administrar un bifosfonato. Existen varios tipos: etidronato, pamidronato, risedronato y ácido zoledrónico. Los bifosfonatos actúan reduciendo el recambio óseo anormal. Esto significa que el hueso nuevo que se forma tiene una estructura más normal. Los bifosfonatos tienen un efecto sobre la enfermedad existente para reducir el dolor, aunque esto puede llevar varios meses de tratamiento. En teoría, también se cree que los bifosfonatos pueden ayudar a prevenir la progresión de la enfermedad y las complicaciones.

Un tratamiento suele durar varias semanas o meses. A menudo tiene efectos secundarios durante varios meses o años. La mayoría de los bifosfonatos se toman en forma de comprimidos, pero el pamidronato y el zoledronato se administran mediante inyección.

Si toma comprimidos de bifosfonato, es fundamental que los tome exactamente como se le ha indicado. Lea el prospecto que acompaña a los comprimidos para saber cómo tomarlos. Por ejemplo, una de las instrucciones será tomar los comprimidos con el estómago vacío. Esto se debe a que la absorción intestinal de los bifosfonatos se ve afectada por ciertos alimentos.

Como todos los medicamentos, los bifosfonatos pueden tener efectos secundarios, pero en general se toleran bien y funcionan bien. El prospecto que acompaña al comprimido contiene una lista completa de los posibles efectos secundarios. Informe a su médico si tiene efectos secundarios al tomar un bifosfonato, ya que puede ser mejor tomar otro.

Un problema potencial a tener en cuenta con los bifosfonatos
La destrucción ósea (osteonecrosis) de la mandíbula es una complicación poco frecuente que afecta a un pequeño número de personas tratadas con un bifosfonato. Los principales síntomas de la osteonecrosis de la mandíbula son dolor, entumecimiento o pesadez de la mandíbula, infecciones de las encías y aflojamiento de los dientes. Con el tiempo puede llegar a desfigurar la mandíbula. La osteonecrosis de mandíbula se da sobre todo en personas que han sido tratadas con bifosfonatos durante varios años. El riesgo aumenta si recibe quimioterapia como tratamiento contra el cáncer, si está en tratamiento con esteroides o si se somete a un tratamiento dental.

Por lo tanto:

• Es mejor someterse a cualquier tratamiento dental antes de iniciar el tratamiento con un bifosfonato.

• Si está en tratamiento con un bifosfonato, informe a su médico o dentista lo antes posible si desarrolla algún síntoma en las encías, los dientes o la mandíbula.

• Antes de someterse a cualquier intervención dental, informe a su dentista de que está tomando un bifosfonato.

• Mantener una buena higiene bucal y dental.

Otros tratamientos

Dependiendo de sus circunstancias, se le pueden recomendar otros tratamientos, por ejemplo:

• Analgésicos si la enfermedad causa dolor. Los analgésicos utilizados pueden ser diferentes para el dolor óseo y el dolor neurálgico, los dos tipos diferentes de dolor que pueden aparecer.

• Algunas personas con enfermedad de Paget necesitan suplementos de calcio y vitamina D Algunas personas con enfermedad de Paget necesitan suplementos de calcio y vitamina D si se cree que tienen niveles bajos de estos elementos.

• Los bastones y las elevaciones de calzado pueden ser necesarios si existen problemas específicos, como una extremidad más corta o una deformidad de la extremidad debida a la enfermedad de Paget.

• La calcitonina es un medicamento que también reduce el recambio óseo. Se utilizaba antes de que se desarrollaran los bifosfonatos. Es menos eficaz que estos nuevos medicamentos y ahora no se utiliza tanto.

• A veces puede ser necesaria la cirugía si la enfermedad ha causado deformidad, una rotura (fractura) o daños en una articulación. Por ejemplo, la cirugía de sustitución articular puede ser una opción si un hueso cercano a una articulación está afectado y ha causado una artritis grave.