Tumores medulares

¿Son frecuentes los tumores medulares?

Los tumores primarios no linfoproliferativos de la columna vertebral son poco frecuentes y representan menos del 5% de las neoplasias óseas. La enfermedad metastásica de la columna vertebral es mucho más frecuente.¹

Aproximadamente el 40-80% de los pacientes que mueren de cáncer presentan metástasis óseas en el momento del fallecimiento, siendo la columna vertebral la localización esquelética metastásica más frecuente. Los problemas pueden deberse a la compresión directa sobre la médula espinal, la obstrucción vascular y la infiltración invasiva.

En los niños, los tumores benignos más frecuentes son los osteomas osteoides y los osteoblastomas.

Tumores medulares primarios

Véanse también los artículos separados Tumores óseos, Mieloma y Linfoma no Hodgkin.

Tumores óseos de la columna vertebral

Ver también el artículo sobre Tumores óseos

Entre ellas figuran:

• Osteoma osteoide - benigno y localmente autolimitado:
  

  • Suele presentarse en niños de 10 a 20 años, principalmente varones.

  • Afectan al esqueleto axial en un 10% de los casos.

  • Más de la mitad de los osteomas osteoides se encuentran en la región lumbar; la siguiente localización más frecuente es la región cervical, después la región torácica y, por último, la localización menos frecuente: la región sacra.

  • Los osteomas osteoides suelen ser sintomáticos.

  • Pueden provocar escoliosis dolorosa, atrofia muscular, dolor radicular y alteraciones de la marcha secundarias al dolor y al entablillado.

• Osteoblastoma - benigno pero se expande localmente y es agresivo:
  

  • Se dan en pacientes jóvenes en la segunda o tercera década de la vida.

  • Son dos veces más frecuentes en los hombres que en las mujeres.

  • Los pacientes suelen quejarse de dolor sordo localizado y parestesias.

  • Puede haber paraparesia y, si el tumor es lo suficientemente grande, parálisis.

• Tumores de células gigantes: la mayoría son benignos:
  

  • La malignización sólo se produce en una pequeña minoría de casos y suele estar relacionada con una irradiación previa en la zona del tumor.

  • Son más frecuentes en las mujeres y se producen entre la tercera y la quinta décadas de la vida.

  • Pueden aumentar drásticamente de tamaño durante el embarazo, debido a influencias hormonales.

  • Los síntomas incluyen dolor con patrón radicular y pinzamiento neurológico con debilidad y déficit sensorial.

• Osteosarcoma: lesión maligna de células fusiformes que produce osteoide, la parte orgánica de la matriz ósea, segregada por los osteoblastos:
  

  • Los osteosarcomas de la columna vertebral son poco frecuentes.

  • Suelen presentarse en pacientes en la cuarta década de la vida y tienen predominio masculino.

  • Los osteosarcomas son más frecuentes en los segmentos lumbosacros.

  • Los pacientes suelen presentar dolor y una masa palpable.

  • La mayoría de los pacientes presentan síntomas neurológicos.

  • La fosfatasa alcalina sérica puede estar elevada.

Tumores cartilaginosos de la columna vertebral

• Osteocondroma: también se conocen comúnmente como exostosis:
  

  • Se trata de una lesión benigna con capuchón cartilaginoso.

  • Los osteocondromas representan el 4% de todos los tumores solitarios de la columna vertebral.

  • Se dan en pacientes de entre 20 y 30 años.

  • Son más frecuentes en los varones.

  • Los osteocondromas son más frecuentes en la columna cervical.

• Condrosarcoma: tumores malignos productores de cartílago:
  

  • El condrosarcoma es el segundo tumor no linfoproliferativo más frecuente de la columna vertebral.

  • Los condrosarcomas representan aproximadamente el 10% de todos los tumores de la columna vertebral.

  • Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.

  • La edad media de presentación es de unos 45 años.

  • La columna torácica es la localización más frecuente.

  • Los síntomas más comunes son dolor, una masa palpable y molestias neurológicas.

Tumores medulares²

• Pueden producirse en el parénquima de la médula (lesiones intramedulares), en el saco medular pero fuera de la médula (lesiones extramedulares) o fuera del saco medular (lesiones extradurales).

• Los tumores intramedulares de la médula espinal en pacientes adultos representan sólo el 5-10% de todos los tumores espinales, pero son el tumor espinal más frecuente en niños.7 Los astrocitomas, ependimomas y hemangioblastomas comprenden la mayoría de las lesiones intramedulares en adultos.

• Las lesiones intradurales extramedulares de la médula espinal incluyen meningiomas, neurofibromas y schwannomas.

Tumores linfoproliferativos

• Mieloma múltiple y plasmocitoma: el mieloma múltiple es la neoplasia maligna primaria más frecuente del hueso y la columna vertebral:
  

  • El mieloma múltiple es una enfermedad sistémica que afecta a personas de mediana edad y se caracteriza por zonas de destrucción ósea local.

  • La línea celular subyacente es la célula plasmática maligna, que produce cantidades anormales de inmunoglobulinas.

  • Los pacientes se quejan de dolor que puede empeorar por la noche.

• Linfoma: se asocia a un gran infiltrado de células linfoides.

Tumor de origen notocordal

• Cordoma: tumor notocordal de bajo grado poco frecuente (incidencia 0,08 por 100.000 individuos) de la base del cráneo, la columna móvil y el sacro que se comporta de forma maligna y tiene un mal pronóstico a pesar de los patrones de crecimiento indolentes.³
  

  • A menudo se presentan tarde en el curso de la enfermedad, tienden a encapsular estructuras neurovasculares adyacentes, siembran cavidades de resección, recidivan localmente y responden mal a la radioterapia tradicional y a la quimioterapia convencional, todo lo cual hace que los cordomas sean difíciles de tratar.

  • La extensión de la resección quirúrgica y la adecuación de los márgenes quirúrgicos son los factores pronósticos más importantes.

  • Aunque tradicionalmente se ha considerado que el cordoma es resistente a la radioterapia y la quimioterapia convencionales, los avances en la orientación de la radiación y los esquemas de tratamiento han permitido administrar altas dosis de radiación al propio tumor, minimizando al mismo tiempo la toxicidad de la radiación para las estructuras circundantes.

Tumor de células redondas

• Sarcoma de Ewing - El sarcoma de Ewing es el tumor maligno primario no linfoproliferativo más frecuente de la columna vertebral en niños:
  

  • Los pacientes con sarcoma de Ewing suelen presentarse entre los 10 y los 20 años de edad.

  • La localización más frecuente en la columna vertebral es la región sacrococcígea.

Tumores metastásicos

Aproximadamente el 30% de los pacientes con cáncer desarrollan metástasis espinales sintomáticas en el curso de su enfermedad. Hasta el 90% de los pacientes con cáncer presentan lesiones metastásicas dentro de la columna vertebral en el momento de su muerte.⁴ Los tumores más frecuentes que metastatizan en la columna vertebral son los siguientes:

• Cáncer de próstata.

• Cáncer de mama.

• Cáncer de pulmón.

• Cáncer renal.

• Cáncer gástrico.

Signos y síntomas de los tumores medulares (presentación)

Síntomas

• Los síntomas sistémicos o constitucionales suelen ser más frecuentes en la enfermedad maligna o metastásica que en las lesiones benignas.

• Los síntomas suelen desarrollarse lentamente.

• El dolor de espalda es el síntoma más frecuente en los pacientes con neoplasias benignas o malignas de la columna vertebral:
  

  • En las lesiones extradurales, el dolor suele agravarse al toser o hacer esfuerzos.

  • Puede ser radicular, localizada en la espalda o generalizada en una extremidad.

• Los déficits neurológicos secundarios a la compresión de la médula espinal o las raíces nerviosas también pueden formar parte de la presentación:
  

  • El grado de compromiso neurológico puede variar desde una ligera debilidad o un reflejo anormal hasta una paraplejia completa, dependiendo del grado de invasión.

  • La pérdida de continencia intestinal o vesical puede producirse por compresión neurológica o ser secundaria a un efecto de masa local de un tumor en la región sacrococcígea de la columna vertebral, como ocurre en los cordomas.

  • También puede haber déficits motores, parestesia, entumecimiento de las piernas y pérdida de control de los esfínteres.

Señales

Véase también el artículo separado Examen de la columna vertebral.

• Sensibilidad local de la columna vertebral.

• Déficit motor.

• Cambios sensoriales.

Los factores que sugieren metástasis espinales incluyen:⁵

• Cáncer:

  • Diagnóstico anterior o actual de cáncer.

  • Sospecha de diagnóstico de cáncer.

• Características del dolor que sugieren metástasis espinales:

  • Dolor de espalda intenso e incesante.

  • Dolor de espalda progresivo.

  • Dolor de espalda agravado por esfuerzos (por ejemplo, toser, estornudar o defecar).

  • Dolor de espalda nocturno que perturba el sueño.

  • Sensibilidad localizada.

  • Claudicación (dolor muscular o calambres en las piernas al caminar o hacer ejercicio).

Diagnóstico de tumores medulares (investigaciones)

• Debe hacerse un hemograma y un recuento diferencial de leucocitos.

• También deben solicitarse la función renal y los electrolitos.

• ESR, o CRP para ayudar a distinguir entre procesos neoplásicos e infecciosos.

• Las elevaciones del calcio sérico o de la fosfatasa alcalina también pueden aportar indicios de procesos neoplásicos óseos. También pueden realizarse estudios específicos como electroforesis sérica o electroforesis de orina para evaluar la probabilidad de mieloma múltiple o plasmocitoma.

• Deben solicitarse radiografías simples, tomografía computarizada o resonancia magnética.

• La mielografía también puede ser útil.

La confirmación del diagnóstico y la determinación del tipo específico de tumor se realiza mediante biopsia de la lesión vertebral una vez completados todos los estudios radiográficos.⁶ La biopsia puede realizarse a cielo abierto o mediante una técnica percutánea guiada por imagen. Las biopsias percutáneas con aguja pueden no proporcionar tejido adecuado para el diagnóstico de un tumor primario de la columna vertebral.

Tratamiento y gestión de los tumores medulares

Descompresión y escisión siempre que sea posible. Los procedimientos mínimamente invasivos para la columna vertebral y las técnicas quirúrgicas de mínimo acceso han facilitado una recuperación más rápida del paciente y la vuelta al tratamiento sistémico. Estas intervenciones ayudan a aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida, incluso en pacientes con una esperanza de vida relativamente corta. La radioterapia puede considerarse en candidatos no quirúrgicos o como terapia adyuvante para mejorar el control local del tumor. La radiocirugía estereotáctica la ha facilitado incluso en tumores radiorresistentes y puede llegar a sustituir a la cirugía en neoplasias radiosensibles.⁷

La radioterapia intraoperatoria (RIO), en la que la cirugía y la radioterapia se realizan en la misma sesión, ha mostrado beneficios con el alivio del dolor y la mejoría neurológica, así como beneficios con el control local del tumor y las toxicidades inducidas por la radiación. Sin embargo, los breves seguimientos y la ausencia de ensayos aleatorizados indican la necesidad de realizar más investigaciones para confirmar los resultados de la RIO en los tumores medulares.⁸

Para personas con metástasis espinales sin compresión metastásica de la médula espinal que presentan dolor espinal no mecánico:⁵

• Ofrecer 8 Gy de radioterapia de fracción única, incluso si están paralizados, o

• Considerar la radioterapia corporal ablativa estereotáctica para personas con un buen pronóstico global u oligometástasis (hasta 3 metástasis discretas en cualquier parte del cuerpo) con afectación medular.

• La radioterapia para una neoplasia hematológica con metástasis en la columna vertebral puede reducir el éxito de la extracción de células madre. Si se está considerando la extracción de células madre, el uso de radioterapia debe discutirse con el equipo multidisciplinar de hematología pertinente.

La resección quirúrgica combinada con radioterapia es el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes con tumores medulares, ya que no se ha observado una mejora significativa de la supervivencia con la quimioterapia sola.²

Para más información, véanse también los artículos dedicados a los tumores óseos y al mieloma.

Complicaciones de los tumores medulares

Las complicaciones asociadas a los tumores medulares pueden dividirse en las siguientes:

• Complicaciones asociadas al tumor, sus recidivas o sus metástasis:
  

  • Las complicaciones neurológicas incluyen dolor radicular o debilidad focal por pinzamiento en una raíz nerviosa y paraplejia completa o incompleta por presión directa sobre la médula espinal. Véase también el artículo Lesión medular y compresión.

• Complicaciones asociadas al tratamiento quirúrgico, radioterápico o quimioterápico de los tumores:
  

  • Las complicaciones derivadas de la modalidad de tratamiento empleada pueden estar relacionadas con estructuras sacrificadas durante la resección quirúrgica para obtener márgenes claros, estructuras en el trayecto de la radioterapia o los efectos sistémicos de la quimioterapia.