Epilepsia del lóbulo temporal

Véanse también los artículos separados Epilepsia en adultos y Epilepsia en niños y jóvenes.

La epilepsia del lóbulo temporal (ELT) puede consistir en simples crisis focales sin pérdida de conciencia (con o sin aura) o crisis focales discognitivas (con pérdida de conciencia). La pérdida de conciencia se produce durante una crisis discognitiva focal cuando la crisis se extiende y afecta a ambos lóbulos temporales.

Epidemiología

La epilepsia focal suele ser de origen en el lóbulo temporal, pero se desconoce la verdadera prevalencia de la ELT.

Presentación¹

• El aura se produce en la mayoría de las crisis del lóbulo temporal. La mayoría de las auras y automatismos duran muy poco: segundos o de 1 a 2 minutos. Las auras pueden causar síntomas sensoriales, autonómicos o psíquicos:
  

  • Fenómenos somatosensoriales y sensoriales especiales:
    

    • Pueden producirse ilusiones y alucinaciones olfativas, auditivas y gustativas.

    • Los pacientes pueden referir distorsiones de la forma, el tamaño y la distancia de los objetos.

    • Estas ilusiones visuales difieren de las alucinaciones visuales asociadas a las crisis del lóbulo occipital en que no hay una imagen visual formada.

    • Los objetos pueden parecer más pequeños o más grandes de lo habitual.

    • Puede producirse vértigo con convulsiones en la circunvolución temporal posterior superior.

  • Fenómenos psíquicos:
    

    • Sensación de déjà vu (familiaridad) o jamais vu (desconocimiento).

    • Despersonalización (sensación de alejamiento de uno mismo) o desrealización (el entorno parece irreal).

    • Miedo o ansiedad.

    • Puede describir que ve su propio cuerpo desde fuera.

  • Fenómenos autonómicos: cambios en el ritmo cardíaco y sudoración. Los pacientes pueden experimentar sensación de plenitud epigástrica o náuseas.

• Tras el aura, se inicia una crisis discognitiva focal del lóbulo temporal con mirada fija e inmóvil, pupilas dilatadas y detención del comportamiento.

• Puede notarse que se muerde los labios, mastica y traga.

• También pueden aparecer automatismos manuales o posturas distónicas unilaterales de una extremidad.

• Una crisis discognitiva focal puede evolucionar a una crisis tónico-clónica generalizada (CTG).

• Los pacientes suelen experimentar un periodo postictal de confusión. La fase postictal puede durar varios minutos.

• La amnesia se produce durante una crisis discognitiva focal debido a la afectación hemisférica bilateral.

Posibles causas subyacentes²

• Infecciones anteriores: por ejemplo, encefalitis herpética o meningitis bacteriana.

• Traumatismo craneal que produce contusión o hemorragia que da lugar a encefalomalacia o cicatrización cortical.

• Hamartomas.

• Gliomas.

• Malformaciones vasculares (es decir, malformación arteriovenosa, angioma cavernoso).

• Criptogénica: se presume una causa pero no se ha identificado.

• Idiopática (rara).

• La esclerosis del hipocampo produce un síndrome clínico denominado epilepsia del lóbulo temporal mesial, que comienza en la infancia tardía, luego remite pero reaparece en la adolescencia o al principio de la edad adulta de forma refractaria.

• Convulsiones febriles: algunos niños con convulsiones febriles complejas parecen tener riesgo de desarrollar TLE en etapas posteriores de la vida.

Diagnóstico diferencial

• Crisis de ausencia: tienen un inicio abrupto sin aura, suelen durar menos de 30 segundos, no presentan confusión postictal y no se asocian a automatismos complejos. Crisis discognitivas focales: suelen ir precedidas de un aura marcada, duran más de un minuto y presentan un periodo de confusión postictal.

• Las crisis discognitivas focales del lóbulo frontal aparecen en grupos de crisis breves con inicio y final abruptos. El estado postictal es mínimo. Pueden provocar cambios de comportamiento con vocalizaciones y automatismos motores y sexuales complejos. Para diferenciarlas del TLE, puede ser necesaria la localización electroencefalográfica (EEG).

• Somnolencia diurna excesiva, por ejemplo, debida a una apnea del sueño o a la narcolepsia.

• Trastorno del movimiento periódico de las extremidades.

• Discinesia tardía.

• Ataques de pánico.

• Epilepsia del lóbulo occipital: puede extenderse al lóbulo temporal y ser clínicamente indistinguible de una crisis del lóbulo temporal.

• Crisis psicógenas: los pacientes con crisis psicógenas también pueden tener crisis epilépticas.

Investigaciones³

• EEG interictales: un tercio de los pacientes con TLE presentan anomalías epileptiformes interictales bilaterales, independientes y temporales.

• La IRM es la investigación de neuroimagen de elección.

• La tomografía por emisión de positrones (PET) con el radioisótopo fluorodesoxiglucosa (^18F) (FDG-PET) es útil cuando el resultado de la RM es normal.

• La tomografía computarizada por emisión monofotónica (SPECT) es útil para los candidatos a una intervención quirúrgica.

• La telemetría video-EEG se utiliza como parte de la evaluación prequirúrgica. También se utiliza si el diagnóstico de TLE sigue siendo incierto.

Gestión⁴³

Véanse también los artículos separados Anticonvulsivos utilizados para las crisis generalizadas y Anticonvulsivos utilizados para las crisis focales.

• La carbamazepina o la lamotrigina son los fármacos de elección para las crisis focales. El levetiracetam, la oxcarbazepina o el valproato sódico deben considerarse si la carbamazepina y la lamotrigina no son adecuados o no se toleran.

• Tratamiento complementario: ofrecer carbamazepina, clobazam, gabapentina, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, valproato sódico o topiramato como tratamiento complementario si los tratamientos de primera línea son ineficaces o no se toleran.

• Otros fármacos antiepilépticos (FAE) que pueden ser considerados por el especialista en epilepsia de tercer nivel son el acetato de eslicarbazepina, lacosamida, fenobarbital, fenitoína, pregabalina, tiagabina, vigabatrina y zonisamida.

Tratamientos para el TLE refractario

• La estimulación del nervio vago (ENV) con una tasa de estimulación de alta frecuencia puede ser eficaz para reducir la frecuencia de las crisis. Se implanta un dispositivo estimulador a pilas en el nervio vago izquierdo, en el cuello.

• La resección temporal anteromedial es la operación más frecuentemente realizada para el TLE medial.⁵

Pronóstico³

• Los pacientes con EET refractaria tienen un mayor riesgo de muerte súbita.

• El estado libre de convulsiones dos años después de la lobectomía temporal anterior es predictivo del resultado libre de convulsiones a largo plazo.

• Aproximadamente la mitad de los pacientes se libran de las crisis con tratamiento médico.

• Una vez que han fracasado tres FAE de primera línea, las posibilidades de liberarse de las crisis se reducen considerablemente.

• La cirugía en pacientes bien seleccionados con TLE refractario conduce a una tasa de resultados libres de crisis de alrededor del 70.

• Los pacientes con TLE refractario suelen presentar déficits en la función de la memoria.

• Los pacientes con TLE dominante suelen tener alterada la función del lenguaje.