Hidrocefalia

Definición

El término hidrocefalia implica un aumento del volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR) que ocupa los ventrículos cerebrales. Esto suele deberse a una absorción deficiente, aunque en ocasiones puede deberse a una secreción excesiva.¹La hidrocefalia puede clasificarse de diversas maneras, pero todas sus formas se consideran esencialmente trastornos de la dinámica del LCR.

Cuando aumenta el líquido cefalorraquídeo (debido a una disminución de su flujo o absorción), se produce una dilatación ventricular y, posteriormente, el líquido cefalorraquídeo atraviesa el revestimiento ependimario y penetra en la sustancia blanca periventricular. Esto provoca daños en la sustancia blanca y cicatrices glióticas. La hidrocefalia no tratada puede causar la muerte.

'Se dice que la hidrocefalia se ha «estabilizado» cuando la presión intracraneal (PIC) vuelve a la normalidad, aunque los ventrículos sigan dilatados. La absorción del líquido cefalorraquídeo parece haberse equilibrado con su producción. En el lactante, el desarrollo normal se reanuda, pero cualquier daño preexistente permanece.

Ver por separado presión intracraneal elevada artículo.

Clasificación

• No comunicativa/obstructiva - the flow of CSF is obstructed within the ventricles or between the ventricles and the subarachnoid space.

• Comunicante - there is communication between the ventricles and the subarachnoid space and the problem lies outside of the ventricular system (eg, due to reduced absorption or blockage of the venous drainage system). It may also be due to increased CSF production.

Otros términos relacionados con la hidrocefalia son:

• Hidrocefalia de presión normal - the CSF pressure remains normal or is only intermittently raised. See separate hidrocefalia normotensiva artículo.

• Hidrocefalia ex vacuo - this describes ventricular expansion secondary to brain atrophy and shrinkage, such as in Alzheimer's disease and Pick's disease. There is no increase in CSF pressure.

Epidemiología

Hay algunos indicios de que la incidencia de la hidrocefalia pediátrica ha disminuido en muchos países desarrollados. Sin embargo, otros señalan que la mejora en la supervivencia de los bebés prematuros es una causa del aumento de las tasas.² Higher rates of neonatal infection and neural tube defects in developing countries are linked to higher rates of hydrocephalus.

• Un estudio sueco sobre la hidrocefalia congénita encontró que, durante un período de diez años, la prevalencia de hidrocefalia fue de 0,82 por cada 1.000 nacidos vivos: 0,49 en niños con hidrocefalia infantil y 0,33 en niños con mielomeningocele.³

• Se desconoce la incidencia de la hidrocefalia adquirida, pero cada año se implantan derivaciones a unos 100.000 pacientes en los países desarrollados.

• Los factores de riesgo de la hidrocefalia congénita incluyen:⁴

  • Ausencia de atención prenatal.

  • Hipertensión materna durante el embarazo.

  • Pre-eclampsia.

  • Consumo de alcohol durante el embarazo.

  • Hipertensión crónica materna (en menor medida).

  
  También puede haber un componente hereditario.

Etiología¹⁵

Obstructiva - congénita

• Síndrome de Bickers-Adams (estenosis del acueducto de Silvio, caracterizada por graves dificultades de aprendizaje; también puede presentarse una deformidad de aducción-flexión del pulgar).

• Malformación de Dandy-Walker (atresia of the foramina of Magendie and Luschka).

• malformación de Arnold-Chiari type 1 and type 2.

• Agenesia del agujero de Monro.

• Vein of Galen aneurysm.

• Congenital toxoplasmosis.

Obstructiva - adquirida

• Estenosis adquirida del acueducto (tras una infección o hemorragia).

• Masas supratentoriales que causan herniación tentorial.

• Hematoma intraventricular.

• Tumores: tumores ventriculares, pineales y de la fosa posterior; por ejemplo, ependimoma, astrocitoma subependimario de células gigantes, papiloma del plexo coroideo, craneofaringioma, adenoma hipofisario, glioma hipotalámico o del nervio óptico, hamartoma y tumores metastásicos.

Comunicante

• Cualquier engrosamiento de las leptomeninges ± afectación de las granulaciones aracnoideas; por ejemplo, infección, hemorragia subaracnoidea (espontánea, traumática o posoperatoria) o meningitis carcinomatosa.

• Cualquier aumento de la viscosidad del LCR, por ejemplo, debido a una concentración elevada de proteínas.

• Producción excesiva de LCR, por ejemplo, debido a un papiloma del plexo coroideo.

Causas adquiridas en bebés y niños

• Lesiones ocupantes de espacio, p. ej., meduloblastoma, astrocitoma.

• Hemorragia intraventricular (p. ej., por prematuridad, traumatismo craneoencefálico o rotura de una malformación vascular).

• Infecciones: meningitis y cisticercosis en algunas zonas.

• Aumento de la presión en los senos venosos: puede estar relacionado con la acondroplasia, algunas craneoestenosis y la trombosis venosa.

• Iatrogénico, por ejemplo, hipervitaminosis A.

• Idiopático.

Otras causas de hidrocefalia en adultos

• Idiopático (un tercio de los casos).

• Iatrogénico: cirugía de la fosa posterior.

• .

• Se describen todas las causas de hidrocefalia en lactantes y niños.

Presentación²

Los síntomas de presentación dependen de la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia a los cambios de presión del LCR.

Características en lactantes

La presentación varía según si la hidrocefalia es de inicio agudo o gradual. La primera suele manifestarse con irritabilidad, vómitos y disminución del nivel de conciencia. La segunda se manifiesta como retraso del crecimiento y del desarrollo. Otros signos incluyen:

• Aumento rápido del perímetro cefálico o perímetro cefálico en el percentil 98 o superior para la edad.

• Separación de las suturas, venas del cuero cabelludo dilatadas y fontanela tensa.

• Signo del sol poniente (ambos globos oculares se desvían hacia abajo, los párpados superiores están retraídos y puede verse la esclerótica blanca por encima del iris).

• Signo de Macewen (un sonido de «vasija agrietada» al percutir la cabeza).

• Aumento del tono muscular en las extremidades.

Características en niños mayores y adultos

Inicio agudo:

• Dolor de cabeza y vómitos.

• Papiledema y dificultad para mirar hacia arriba.

Inicio gradual:

• Marcha inestable debido a la espasticidad en las piernas.

• Cabeza grande (aunque las suturas están cerradas, el cráneo sigue aumentando de tamaño debido al aumento crónico de la presión intracraneal).

• Parálisis unilateral o bilateral del sexto par craneal secundaria al aumento de la presión intracraneal.

Otras características específicas de los adultos

• Deterioro cognitivo

• Dolor de cuello

• Náuseas y vómitos

• Visión borrosa y doble

• Incontinencia

'Hidrocefalia «detenida»

En general, estas personas permanecen asintomáticas, pero tras una lesión leve o una infección pueden reaparecer rápidamente otros síntomas de presión, lo que sugiere una inestabilidad inherente de la dinámica del LCR.

Diagnóstico diferencial

• Tumores; gliomas del tronco encefálico, craneofaringioma, glioblastoma multiforme, meningioma, oligodendroglioma, tumores hipofisarios, linfoma primario del sistema nervioso central, pseudotumor cerebral.

• Causas de la pérdida repentina de visión.

• Types of migraña infantil.

• Hemorragia; hematoma epidural, hemorragia intracraneal, hematoma subdural.

• Síndromes del lóbulo frontal o epilepsia.

• Demencia frontotemporal.

• Infección; absceso epidural intracraneal, empiema subdural.

Investigaciones

Se considera que la tomografía computarizada, con o sin contraste, es adecuada para diagnosticar la hidrocefalia. El patrón de dilatación ventricular ayuda a determinar la causa:

• Dilated lateral + 3rd ventricle:
  

  • Con cuarto ventrículo normal: estenosis del acueducto.

  • Con cuarto ventrículo anormal: masa en la fosa posterior.

• La dilatación ventricular generalizada sugiere una hidrocefalia comunicante.

Es posible que se requiera una resonancia magnética para visualizar con mayor claridad las anomalías periventriculares o una causa neoplásica de la obstrucción.⁶

Ultrasonido

En ocasiones, se realizan ecografías a través de la fontanela anterior en lactantes para mostrar el agrandamiento de los ventrículos, en lugar de una tomografía computarizada.

Manejo²

Principios generales

• El tratamiento depende de la gravedad del deterioro..

• Los medicamentos suelen utilizarse como medida provisional hasta que pueda llevarse a cabo la intervención adecuada.

• Puede recurrirse a una punción lumbar para tratar un deterioro agudo si existe hidrocefalia comunicante. Las punciones lumbares repetidas pueden evitar una intervención neuroquirúrgica si es probable que el trastorno se resuelva espontáneamente.

• El deterioro gradual permite realizar una evaluación más amplia y considerar cuidadosamente las opciones. Es necesario identificar y tratar las causas subyacentes, como los tumores.

• 'La hidrocefalia «detenida» no requiere tratamiento si permanece asintomática, pero el paciente se beneficiará de evaluaciones periódicas del desarrollo o psicométricas para detectar cuanto antes cualquier efecto adverso.

Farmacológico

La medicación puede ayudar a posponer la cirugía para estabilizar al paciente, pero el tratamiento médico por sí solo generalmente no logra controlar la presión intracraneal a largo plazo. La furosemida y la acetazolamida inhiben la secreción de líquido cefalorraquídeo por el plexo coroideo. El isosorbida favorece su reabsorción.

Neurocirugía

• Colocación de un drenaje ventricular externo.⁷Esto permite el drenaje temporal del líquido cefalorraquídeo hacia un sistema de recolección externo. Puede crearse exteriorizando un sistema existente in situ o creando uno nuevo.

• Inserción de una derivación. Esto se realiza en la mayoría de los casos. Un catéter ventricular drena el LCR a través de un pequeño reservorio (colocado sobre el cuero cabelludo para permitir la aspiración de LCR para su análisis) hasta la aurícula derecha del corazón (derivación ventriculoauricular [VA]) o hasta la cavidad peritoneal (derivación ventriculoperitoneal [VP]), que es la opción más habitual. También se puede utilizar un catéter para drenar el LCR de la zona lumbar distal hacia el peritoneo (derivación lumboperitoneal [LP]).

• Otros procedimientos quirúrgicos - choroid plexectomy, choroid plexus coagulation and endoscopic cerebral aqueductoplasty have all been helpful in some cases. Endoscopic fenestration of the floor of the third ventricle may be effective in non-communicating hydrocephalus but is contra-indicated in communicating hydrocephalus.

Complicaciones

De la hidrocefalia

La hidrocefalia congénita no tratada suele ser mortal durante los primeros cuatro años de vida. La epilepsia y las dificultades de aprendizaje y desarrollo son algunas de las complicaciones más frecuentes. Sin embargo, si el tratamiento se inicia antes de que se produzca un daño cerebral irreversible, el pronóstico es bueno. En otras afecciones, el pronóstico depende de la causa subyacente.

De la cirugía de derivación

• Infección (3-27%)²

• Hematoma subdural

• Obstrucción de la derivación

• Estado de baja presión

Prevención

Algunas afecciones congénitas pueden diagnosticarse antes del nacimiento y tratarse desde una edad temprana para evitar complicaciones. También pueden aplicarse estrategias preventivas para ciertas causas de hidrocefalia; por ejemplo, para prevenir traumatismos en profesiones o deportes de alto riesgo. Sin embargo, la mayoría no puede preverse, y la detección temprana y la intervención rápida son fundamentales para el tratamiento de estos pacientes.