Cefaleas en racimo

Sinónimos: neuralgia migrañosa; cefalea histamínica; "cefalea del despertador"; neuralgia ciliar; hemicránea neuralgiforme crónica; cefalea de Horton; neuralgia petrosa; eritroprosopalgia de Bing; cefalea suicida.

¿Qué es una cefalea en racimos?

Reconocida hace más de 100 años, esta afección es diferente de la migraña desde el punto de vista clínico, etiológico y genético. Esto se refleja en el hecho de que la última versión de la Clasificación Internacional de Cefaleas, tercera edición (ICHD-3), desplaza la cefalea en racimos de la categoría de migraña a la de cefaleas trigeminales autónomas.¹

Se trata de un trastorno que produce dolor unilateral intenso, localizado en el ojo o alrededor de él y acompañado de características autonómicas ipsilaterales. Es bastante raro, a menudo mal diagnosticado y con frecuencia mal tratado.²

Aunque de corta duración, la naturaleza extremadamente dolorosa de la cefalea causa gran angustia a los pacientes y se ha ganado el nombre de "cefalea suicida". Se describe como una de las afecciones más dolorosas conocidas por el hombre.³ El agrupamiento de los ataques supone una importante interrupción de la vida y el trabajo. El mecanismo subyacente de la cefalea no se conoce del todo, por lo que los tratamientos profilácticos son empíricos.

Cefaleas episódicas en racimo (CCE)

Se trata de CH que aparecen en periodos que duran entre siete días y un año. El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) especifica un periodo sin dolor que dura un mes o más; la International Headache Society (IHS) especifica al menos tres meses. ¹⁴

CHs crónicos

Se definen como aquellos CH que se producen durante un año sin remisiones o con remisiones de corta duración. La definición NICE especifica un periodo de remisión inferior a un mes, mientras que la clasificación IHS especifica menos de tres meses. ¹Los CH crónicos pueden surgir de novo o desarrollarse a partir de CH episódicos.⁴

¿Qué frecuencia tienen las cefaleas en brotes? (Epidemiología)⁵

• La CH tiene una prevalencia anual estimada de 53 por 100.000 adultos. La prevalencia a lo largo de la vida es de 124 por 100.000.

• La edad típica de aparición de la HC es de 20 a 40 años. Aproximadamente 7 de cada 10 pacientes declaran haberla padecido antes de los 30 años.

• El número de varones afectados es aproximadamente 4 veces mayor que el de mujeres. La proporción hombre-mujer es significativamente mayor en la HC crónica (15:1) que en la episódica (3,8:1).

• Alrededor del 80-90% de las personas con cefalea en racimos episódica presentan brotes recurrentes separados por periodos de remisión de más de un mes.

• El tabaquismo, los antecedentes de traumatismo craneoencefálico, tener un familiar de primer grado afectado y el consumo de alcohol también son factores de riesgo asociados para el desarrollo de la cefalea en racimos.⁶

Fisiopatología⁶

Ha sido difícil dilucidar una imagen completa de los procesos fisiopatológicos que causan una CH, sobre todo porque la afección es poco frecuente y el tamaño de las muestras es pequeño. Se sabe que durante un ataque se produce vasodilatación. Esto se asocia a la activación del sistema trigeminovascular, que provoca la activación de los nervios aferentes perivasculares. Se cree que la activación del nervio trigémino es unilateral, aunque esto no se ha confirmado por imágenes. La sección completa de la raíz del nervio trigémino no afecta al número ni a la frecuencia de los ataques, por lo que está claro que esto no es todo.

Se ha confirmado una asociación con el hipotálamo. Los ataques tienen una periodicidad circadiana y se producen con mayor frecuencia por la noche. Los escáneres PET demuestran la activación de la sustancia gris hipotalámica inferior mientras el paciente sufre un ataque. Se han detectado anomalías anatómicas en esta misma región del hipotálamo. Sin embargo, la estimulación del hipotálamo no desencadena los ataques. De hecho, algunas investigaciones sugieren que la estimulación del hipotálamo puede abortar un ataque.

Las fibras nerviosas parasimpáticas están implicadas y causan los síntomas autonómicos, como inyección conjuntival o lagrimeo, rinorrea y vasodilatación facial. No se sabe con certeza cómo se activan como parte del reflejo trigeminal.

Características clínicas de la cefalea en racimos ^{14 5 6}

Naturaleza de los síntomas

• El dolor aparece rápidamente (sin aura) durante unos 10 minutos.

• El dolor mantiene una intensidad, es insoportable, agudo y penetrante.

• En la mayoría de los casos, el dolor de cabeza aparece a la misma hora del día o de la noche, normalmente por la noche, lo que demuestra un patrón circadiano.

• El dolor se centra alrededor o detrás del ojo, la sien o la frente, aunque también puede afectar al cuello y otras partes de la cabeza.

• El dolor es unilateral y suele permanecer en el mismo lado afectado en cada ataque.

• Puede durar entre 15 minutos y tres horas (si no se trata).

• Los ataques de dolor se producen desde una hasta ocho veces al día.

• Puede haber rasgos autonómicos ipsilaterales asociados de lagrimeo, rinorrea, congestión nasal, hinchazón de los párpados, sudoración o rubor facial e inyección conjuntival y un síndrome de Horner parcial con miosis y ptosis: dos o más en presencia de la cefalea periocular extremadamente grave asegurarán el diagnóstico.

• Las náuseas pueden acompañar al dolor, pero son mucho menos frecuentes que en la migraña.

• A diferencia de la migraña, quienes la padecen no pueden estarse quietos y suelen describirse como inquietos y agitados.

Diagnóstico de la cefalea en racimos ¹

El diagnóstico se realiza a partir de la historia clínica y la exploración. Una vez que se sospecha una cefalea en racimos, las directrices difieren en cuanto a la necesidad de derivación a un especialista y de neuroimagen. Las directrices del IHS han sugerido los siguientes criterios diagnósticos:

• Al menos cinco ataques que cumplan los criterios que figuran a continuación.

• Dolor orbitario, supraorbitario y/o temporal unilateral, intenso o muy intenso, que dura entre 15 y 180 minutos (si no se trata).

• Dolor de cabeza acompañado de al menos uno o ambos de los siguientes síntomas:

  • Agitación o inquietud

  • Al menos una de las siguientes, ipsilateral a la cefalea:

    • Inyección conjuntival y/o lagrimeo.

    • Congestión nasal y/o rinorrea.

    • Edema palpebral.

    • Sudoración frontal y facial.

    • Miosis y/o ptosis.

• Los ataques se producen desde uno cada dos días hasta ocho veces al día.

• No atribuible a otro trastorno.

Se recomienda la derivación urgente de todos los pacientes en los que se sospeche una CH. Para más información, véase "Guía de derivación" más abajo.

¿Cefalea en racimos episódica o crónica?

Los criterios diagnósticos de la HC episódica o crónica varían según las directrices.

La directriz NICE define el tipo de CH como:⁴

• Los CH episódicos cumplen los criterios anteriores y se producen de una vez cada dos días a ocho veces al día con un periodo sin dolor superior a un mes.

• Los CH crónicos se producen de una vez cada dos días a ocho veces al día con un periodo continuo sin dolor inferior a un mes en un periodo de 12 meses.

La Sociedad Internacional de Cefaleas define el tipo de CH como:¹

• Los CH episódicos cumplen los criterios anteriores y se producen en brotes (periodos de brotes). Al menos dos periodos en racimo duran de 7 días a 1 año (sin tratamiento), separados por intervalos de remisión sin dolor de al menos 3 meses.

• Los CH crónicos cumplen los criterios anteriores y los ataques se producen sin un periodo de remisión, o con remisiones que duran menos de 3 meses, durante un mínimo de 1 año.

La mayoría de los CH episódicos presentan períodos de remisión de meses o años. A menudo, el intervalo entre episodios es similar, con tendencia a prolongarse con la edad.

Desencadenantes de los ataques

• El alcohol es el desencadenante más frecuente. Sin embargo, en la CH episódica, el consumo normal de alcohol puede reanudarse una vez finalizado el periodo de cluster.

• La histamina y la nitroglicerina también provocan crisis en la HC crónica y durante los periodos de crisis en la HC episódica.

• En algunos pacientes, el calor, el esfuerzo, el estrés, los alimentos que contienen nitratos, los disolventes y la alteración de los patrones de sueño pueden precipitar los ataques.

Diagnóstico diferencial

Se podría incluir una lista mucho más larga de causas de cefalea (sobre todo teniendo en cuenta las señales de alarma que se enumeran a continuación), pero las más similares a la CH en las directrices del IHS son: ⁷

• Hemicránea paroxística.

• Ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT).

• Diagnósticos probables (de CH, SUNCT y hemicránea paroxística) cuando no se han producido suficientes ataques o no se cumplen los criterios diagnósticos.

Señales de alarma en la evaluación^{4 56789}

Las banderas rojas de la cefalea que indican la necesidad de derivar urgentemente para una evaluación en el mismo día para investigar una causa secundaria son:

• Empeoramiento de la cefalea con fiebre, dolor o rigidez de cuello, convulsiones o disminución de la consciencia o cualquier característica que sugiera infección.

• Dolor de cabeza de aparición súbita que alcanza su máxima intensidad en cinco minutos.

• Deterioro cognitivo o déficit neurológico de nueva aparición.

• Papiloedema.

• Disfunción vestibular o alteración visual.

• Cambio de personalidad.

• Cefalea desencadenada por una maniobra de Valsalva (como una tos o un estornudo).

• Cefalea ortostática (dolor de cabeza que cambia con la postura).

• Síntomas sugestivos de arteritis de células gigantes.

• Síntomas y signos de glaucoma agudo de ángulo estrecho.

• Cefalea progresiva y persistente o cambio sustancial de las características de su cefalea habitual, incluido el aura migrañosa atípica.

• Vómitos. Esto es poco probable en la cefalea en racimos.

• Contactos con síntomas similares.

• Pacientes con inmunosupresión.

• Pacientes con cáncer o antecedentes de cáncer.

• Pacientes embarazadas.

• Traumatismo craneal reciente (normalmente en los últimos 3 meses).

Tratamiento de la cefalea en racimos

Conviene recordar que:

• Se recomienda el asesoramiento de un especialista en relación con el tratamiento.

• A algunos pacientes las intervenciones médicas les habrán resultado inútiles o difíciles de tolerar.

• Los pacientes pueden estar deprimidos o abatidos por la enfermedad.

• Los pacientes que experimenten sus primeros ataques estarán muy angustiados y necesitarán que se les tranquilice.

• El tratamiento farmacológico es siempre necesario para un control eficaz.

• El objetivo realista del tratamiento es la supresión del ataque y la reducción de la frecuencia y gravedad de los ataques. En la actualidad, no existe ninguna perspectiva probable de tratamiento médico curativo.

• La profilaxis debe comenzar lo antes posible tras el inicio de un nuevo periodo de racimo, ya que existen pruebas de que es más eficaz en este momento.⁷

• El fracaso de un fármaco no predice el fracaso de otro.

• Todos los tratamientos son potencialmente tóxicos y la evaluación compartida de riesgos y beneficios es una parte esencial de la gestión.

• Si no se observan beneficios al cabo de una semana de haber alcanzado la dosis máxima de un fármaco, éste debe cambiarse o complementarse.

• Puede utilizarse un tratamiento agudo además del profiláctico si continúan los ataques.

Por eso es importante:

• Establecer una buena relación, basada en el conocimiento y la comprensión de la enfermedad en general y de la experiencia particular del paciente.

• Anticipar que es probable que se requiera polifarmacia.

• Prepárese para realizar un seguimiento estrecho para controlar la eficacia de los tratamientos, los efectos secundarios, etc.

• Considere la posibilidad de elaborar un programa de medidas, tal vez con un libro de registro o un diario del paciente.

Consejos generales

• Esté preparado para los ataques. Debe animarse a los pacientes a disponer de tratamientos agudos y preventivos.

• Se debe aconsejar a los pacientes que intenten identificar si tienen factores desencadenantes concretos de su HC.

• Deje de fumar, ya que esto puede aumentar el riesgo de que se desarrolle una CH crónica.

• Abstenerse completamente del alcohol durante los periodos de CH y en la CH crónica.

• No hay pruebas de que la abstinencia de fumar durante los ataques afecte a la CH. ⁷

• Mantener una rutina de sueño regular y una buena higiene del sueño.

Ataque agudo

Es probable que un triptán y oxígeno sean la base del tratamiento para la mayoría de los pacientes:^{4 10}

• Ofrezca oxígeno y/o un triptán subcutáneo o nasal (p. ej., sumatriptán) para el tratamiento agudo de un ataque en racimo. Organizar la provisión de oxigenoterapia domiciliaria y ambulatoria.

• Los triptanes subcutáneos no se recomiendan en pacientes menores de 18 años.

• Se debe ofrecer un aerosol nasal de sumatriptán o zolmitriptán si la vía subcutánea es inaceptable (ambos no están autorizados para este uso).

• Oxígeno: utilice oxígeno al 100% a un flujo de al menos 12 litros por minuto con una mascarilla no respirable y una bolsa reservorio. Es especialmente útil para los ataques nocturnos. Existen tipos de oxígeno estándar de alto flujo y oxígeno con válvula de demanda. En el sitio web de OUCH (Reino Unido) se ofrecen orientaciones útiles para los pacientes.²

• No ofrezca otros analgésicos como paracetamol, opiáceos o AINE.

• NHS England ha acordado recientemente financiar el suministro de un dispositivo denominado gammaCore® que administra una corriente eléctrica de bajo nivel al nervio vago a través del cuello.¹¹

Profilaxis

Verapamil

• Debe considerarse para la profilaxis de la HC (uso no autorizado).⁴ Es la opción de primera línea tanto para la CH episódica como para la crónica.

• La BNF recomienda una posología para adultos de 240-480 mg al día en 2-3 dosis divididas.¹⁰

• Los efectos secundarios de estreñimiento y sofocos pueden limitar su uso en algunas personas.

• Existen múltiples contraindicaciones cardíacas e interacciones medicamentosas.

• Se requiere monitorización ECG (para bloqueo AV) a dosis superiores a 120 mg diarios y monitorización ECG quincenal antes del tratamiento cada vez que se utilice, y con aumentos sucesivos de dosis (por el riesgo de disritmias).

• Algunos expertos creen que las fórmulas de verapamilo de liberación estándar son más eficaces en la CH que las versiones de liberación modificada.

• Si no está familiarizado con este uso del verapamilo, o si el paciente no responde al tratamiento, el médico de cabecera debe pedir consejo a un especialista.

El NICE sólo recomienda el verapamilo para la profilaxis de las CH. Se han probado otros medicamentos, con diversos grados de éxito.⁶ Entre ellos se encuentran el litio, los esteroides orales, el ácido valproico, la melatonina, el topiramato, la ergotamina, la metisergida y el nifedipino.

Estimulación cerebral profunda⁶

• Esto puede tener un lugar en la CH crónica intratable. Ha sido muy útil en pacientes resistentes a los fármacos.

• El hipotálamo posterior ipsilateral es el objetivo de la estimulación eléctrica.

Cirugía

La resección del nervio trigémino no ha demostrado ser útil, pero la descompresión del nervio ha demostrado ser temporalmente eficaz en una pequeña serie de pacientes.¹²

Procedimientos más invasivos

Se utilizan como último recurso. Consisten en la ablación química o física de partes del nervio trigémino. Pueden ser eficaces, pero es probable que se reserven para la HC crónica refractaria. ¹³

Terapias alternativas

Terapias como la acupuntura han resultado anecdóticamente muy útiles para algunos pacientes. Un estudio descubrió que era más beneficioso cuando los puntos de acupuntura estimulados eran los utilizados para la neuralgia del trigémino, en lugar de la migraña.¹⁴

Guía de remisión

Se recomienda la derivación urgente de todas las personas con sospecha de HC para la confirmación del diagnóstico, la investigación de causas secundarias de HC y el inicio de un tratamiento preventivo.^{4 5}

La derivación debe hacerse a un neurólogo interesado y experto en esta afección. Otras indicaciones incluyen:

• Incertidumbre diagnóstica.

• Imagen o investigación adicional.

• Fracaso del tratamiento.

• Para tratamientos nuevos o invasivos.¹³

Revisión del tratamiento

• Es una buena práctica revisar a los pacientes con CH al menos una vez al año, tanto para discutir su medicación como para permitir la planificación de la gestión del ataque: el médico de cabecera medio tendrá menos de 1 de cada 1.000 pacientes afectados.

• Revisar a los pacientes cuando se encuentran bien y hablarles de cómo podrían manejar posibles ataques, ofreciéndoles vías fáciles para ponerse en contacto con usted en caso de un nuevo brote de cefaleas, es probable que aumente la confianza del paciente y su cumplimiento.

• Animar a los pacientes a estar mejor informados, por ejemplo, afiliándose a OUCH (Reino Unido).

Pronóstico^{5 6}

No existen pruebas de buena calidad sobre el pronóstico. Los datos disponibles sugieren que alrededor del 25% de los pacientes experimentan un CH como incidente aislado. Otro 15-20% de los pacientes padecerá un CH crónico. De ellos, un 10-20% desarrollará resistencia a la medicación. Antes se creía que la enfermedad era para toda la vida, pero ahora se sabe que suele resolverse en unos 15 años.

Los periodos de remisión tienden a aumentar con la edad.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.