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Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff

Revisado por el Dr John Cox, MRCGPÚltima actualización por Dr Roger Henderson, MBBSÚltima actualización: 21 de agosto de 2014

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En este artículo:

Esta enfermedad es de declaración obligatoria en el Reino Unido - véase el artículo NOIDs para más detalles.

La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff (BBE) es un trastorno inmunitario de etiología desconocida. Se caracteriza por:

  • Disfunción aguda y progresiva de los nervios craneales.

  • Ataxia cerebelosa asociada.

  • Coma.

Existe un continuo clínico entre el BBE y el síndrome de Fisher1.

Bickerstaff informó de ocho pacientes que, además de oftalmoplejía aguda (diplopía) y ataxia, presentaban somnolencia, respuestas plantares extensoras o pérdida hemisensorial2.

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Epidemiología

  • Es muy poco frecuente y se da sobre todo en adultos; sin embargo, también se han descrito casos en niños.3.

  • Muy a menudo aparece después de una enfermedad, y se ha documentado una asociación con determinadas infecciones, como el citomegalovirus, Campylobacter jejuni, fiebre tifoidea y Mycoplasma pneumoniae.456.

Presentación

  • Diplopía aguda.

  • Ataxia.

  • Parálisis del tracto piramidal.

  • Alteración de la conciencia.

  • El dolor de cabeza es frecuente.

  • Oftalmoplejía progresiva y simétrica, ataxia y alteración de la conciencia o hiperreflexia.

  • Parálisis facial, reflejo plantar extensor, anomalía pupilar, nistagmo y parálisis bulbar.

  • Puede provocar apnea y un cuadro de muerte cerebral reversible.

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Diagnóstico diferencial7

Esclerosis múltiple.
Enfermedad de Behçet.
Enfermedad de Lyme.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
Sarcoidosis.
Enfermedad de Whipple.
Rombencefalitis por Listeria.
Vasculitis por lupus eritematoso sistémico (LES).
Encefalomielitis aguda diseminada.

Investigaciones

  • Una revisión de 62 pacientes encontró anticuerpos séricos anti-GQ1b inmunoglobulina G (IgG) positivos en el 66%, y anomalías cerebrales en la resonancia magnética en el 30% de los pacientes.48.

  • La presencia de anticuerpos anti-GQ1b y una resonancia magnética cerebral anormal pueden ayudar a apoyar su diagnóstico, pero la ausencia de anticuerpos anti-GQ1b y un resultado normal de la resonancia magnética no excluyen el diagnóstico, que sigue basándose en criterios clínicos y la exclusión de otras etiologías.9.

  • Los resultados de los estudios electrodiagnósticos sugerían una degeneración axonal motora periférica.

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Enfermedades asociadas

  • Un gran número de pacientes presentan síndrome de Guillain-Barré asociado, lo que sugiere que ambos trastornos están estrechamente relacionados8.

  • Síndrome de Miller Fisher (oftalmoplejia, ataxia y ausencia de reflejos)10.

Gestión

Se ha logrado el éxito con el tratamiento con esteroides más plasmaféresis de doble filtración11. También se ha conseguido con terapia de inmunoglobulinas12. Sin embargo, no existen ensayos controlados aleatorizados de terapia inmunomoduladora13.

Pronóstico

Aunque la presentación inicial es grave, suele haber un buen pronóstico con resolución completa14. Se han descrito casos de BBE recurrente9.

Lecturas complementarias y referencias

  1. Ito M, Kuwabara S, Odaka M, et al.La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff y el síndrome de Fisher forman un espectro continuo : Análisis clínico de 581 casos. J Neurol. 2008 Feb 18;.
  2. Bickerstaff ER, Cloake PCMesencefalitis y rombencefalitis. Br Med J. 1951 Jul 14;4723:77-81.
  3. Lin JJ, Hsia SH, Wang HS, et al.Variantes clínicas del síndrome de Guillain-Barré en niños. Pediatr Neurol. 2012 Aug;47(2):91-6. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2012.05.011.
  4. Steer AC, Starr M, Kornberg AJEncefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff asociada a infección por Mycoplasma pneumoniae. J Child Neurol. 2006 Jun;21(6):533-4.
  5. Kanzaki A, Yabuki S, Yuki NEncefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff asociada a infección por citomegalovirus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995 Feb;58(2):260-1.
  6. Hussain AM, Flint NJ, Livsey SA, et al.Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff relacionada con gastroenteritis por Campylobacter jejuni. J Clin Pathol. 2007 Oct;60(10):1161-2. Epub 2007 May 18.
  7. Falini A, Kesavadas C, Pontesilli S, et al.Differential diagnosis of posterior fossa multiple sclerosis lesions--neuroradiological aspects. Neurol Sci. 2001 Nov;22 Suppl 2:S79-83.
  8. Odaka M, Yuki N, Yamada M, et al.Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff: características clínicas de 62 casos y de un subgrupo asociado al síndrome de Guillain-Barré. Brain. 2003 Oct;126(Pt 10):2279-90. Epub 2003 Jul 7.
  9. Sharma V, Chan YC, Ong, et al.Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff: ¿puede recidivar? J Clin Neurosci. 2006 Feb;13(2):277-9. Epub 2006 Ene 26.
  10. Yuki NEncefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff y síndrome de Fisher: su relación y tratamiento. Rinsho Shinkeigaku. 2004 Nov;44(11):802-4.
  11. Fujisato H, Amemiya M, Hayashi Y, et al.Tratamiento con esteroides y plasmaféresis de doble filtración de un caso de encefalitis de Bickerstaff con anticuerpos anti-GQ1b positivos. Ther Apher. 1999 Feb;3(1):72-4.
  12. Fox RJ, Kasner SE, Galetta SL, et al.Tratamiento de la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff con inmunoglobulina. J Neurol Sci. 2000 Sep 15;178(2):88-90.
  13. Overell JR, Hsieh ST, Odaka M, et al.Tratamiento del síndrome de Fisher, la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff y trastornos relacionados (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jan 24;(1):CD004761.
  14. Berkowicz T, Siger-Zajdel M, Zaleski K, et al.Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff: análisis de los hallazgos clínicos y de la resonancia magnética. Neurol Neurochir Pol. 2006 Jan-Feb;40(1):16-21.

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