Enfermedad de Löffler

¿Qué es la enfermedad de Löffler?¹

La enfermedad de Löffler es una forma transitoria de eosinofilia pulmonar autolimitada y benigna con síntomas respiratorios ausentes o leves (especialmente tos seca), opacidades pulmonares migratorias fugaces y eosinofilia en sangre periférica. La enfermedad suele durar menos de un mes.

La enfermedad de Loffler fue definida por primera vez por Wilhelm Loffler en 1932 como un trastorno clínico caracterizado por una enfermedad respiratoria transitoria asociada a eosinofilia sanguínea y sombra radiográfica.

Muchas enfermedades pulmonares presentan infiltrados pulmonares migratorios, y el término enfermedad de Loffler se utiliza indistintamente con otros nombres diversos, como eosinofilia pulmonar simple, neumonía eosinofílica criptogénica, neumonitis larvada, infiltrados pulmonares con eosinofilia y neumonía de Loffler.

La patología es esencialmente alérgica y puede surgir por infestación (más comúnmente con Ascaris lumbricoides) o por exposición a ciertos medicamentos.

Neumonía eosinofílica²

La neumonía eosinofílica, también conocida como infiltrados pulmonares con eosinofilia, es un síndrome raro y heterogéneo que se clasifica según su cronicidad y etiología.

Existen 2 tipos principales de neumonía eosinofílica:³

• Neumonía eosinofílica aguda.

• Neumonía eosinofílica crónica.

Existe cierto solapamiento en las características de estos 2 síndromes, incluida la infiltración eosinofílica del parénquima pulmonar y síntomas clínicos como tos seca, disnea, dolor torácico y fiebre. Aunque ambas responden bien a los corticosteroides, la recaída es frecuente en los pacientes con neumonía eosinofílica crónica, pero rara vez en los que padecen neumonía eosinofílica aguda. La neumonía eosinofílica aguda se caracteriza por síntomas que duran menos de 1 mes y normalmente menos de 1 semana.

Etiología de la enfermedad de Löffler⁴

En aproximadamente un tercio de los casos, no se identifica ninguna causa.

Las causas de los infiltrados pulmonares con eosinofilia asociados a infecciones o fármacos incluyen:

• Aspergilosis broncopulmonar alérgica.

• Causas infecciosas de eosinofilia pulmonar:

  • Infecciones helmínticas: estrongiloidiasis, esquistosomiasis, fascioliasis, opistorquiasis, clonorquiasis, gnatostomiasis, paragonimiasis, equinococosis, coccidioidomicosis, toxocariasis.

  • Infecciones no helmínticas: ectoparásitos, infecciones fúngicas, infecciones micobacterianas, VIH.

• Síndromes eosinofílicos pulmonares inducidos por fármacos: anticonvulsivantes, sulfonamidas, alopurinol, vancomicina, minociclina.

Epidemiología de la enfermedad de Löffler

Se trata de una afección poco frecuente en el Reino Unido, pero es más probable en niños y en zonas del mundo donde abunda la infestación parasitaria.

Síntomas de la enfermedad de Löffler (presentación)³

Historia

Los síntomas suelen ser leves o estar ausentes y tienden a resolverse espontáneamente al cabo de varios días o, como mucho, al cabo de dos o tres semanas:

• Tos - generalmente seca e improductiva.

• Pequeñas cantidades de esputo mucoide.

Con la enfermedad relacionada con la infestación, también pueden aparecer síntomas como:

• Fiebre.

• Malestar.

• Sibilancias y disnea.

• Con menor frecuencia, mialgia, anorexia y urticaria.

Con la enfermedad inducida por fármacos, los síntomas pueden comenzar horas después de tomar los medicamentos pero, lo más habitual, es que no se presenten hasta pasados varios días. Son frecuentes la tos seca, la disnea y la fiebre. Obtenga un historial farmacológico detallado.

Pregunte siempre específicamente por los medicamentos de venta libre, las drogas ilícitas, las medicinas alternativas y los suplementos dietéticos, ya que el paciente puede estar ingiriendo algo con propiedades farmacológicas que no ofrece voluntariamente como parte de una historia "médica".

Examen

A menudo no se encuentra ninguna anomalía física. Ocasionalmente, el examen de los pulmones puede revelar crepitaciones o sibilancias en la auscultación. Esto es más frecuente en la eosinofilia pulmonar inducida por fármacos que en la infestación.

Investigaciones³

• Análisis de sangre: El hemograma mostrará eosinofilia, a menudo entre el 5-20%, pero puede llegar al 40% con la enfermedad inducida por fármacos.

• Radiología:
  

  • La radiografía simple de tórax suele ser adecuada y no se requiere exploración, aunque la tomografía computarizada puede ser útil a veces en el diagnóstico diferencial del tipo de enfermedad pulmonar eosinofílica.⁵

  • Suelen aparecer manchas de consolidación transitorias y migratorias que desaparecen espontáneamente en el plazo de un mes. Las anomalías pueden ser unilaterales o bilaterales.

  • Las consolidaciones son no segmentarias, únicas o múltiples, con márgenes mal definidos y suelen tener una distribución predominantemente periférica. Las densidades suelen tener unos pocos centímetros de diámetro, aunque pueden unirse en áreas de consolidación más grandes.

  • En la enfermedad inducida por fármacos, pueden pasar varias semanas desde la retirada del fármaco hasta que la RxC vuelva a la normalidad.

  • En pacientes con toxicidad por nitrofurantoína puede haber incluso derrame pleural.

  • La TC de alta resolución muestra una opacidad en vidrio deslustrado o una consolidación del espacio aéreo que afecta principalmente a las regiones periféricas de las zonas pulmonares media y superior.⁶

• Microbiología: pueden encontrarse parásitos en las heces durante 6-12 semanas después de la infección inicial, pero esto dependerá de la naturaleza de la infección.

• Patología: las muestras mostrarán edema y acumulación de eosinófilos en los septos alveolares y el intersticio.⁶ Las formas parasitarias no suelen encontrarse en los pulmones.

Diagnóstico diferencial³

Otras causas de infiltrados pulmonares con eosinofilia asociada incluyen:

• Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica.

• Síndromes hipereosinofílicos, solapamiento, mieloide, variante linfoide, idiopático.

• Enfermedad respiratoria exacerbada por la aspirina.

• Neumonía eosinofílica crónica, neumonía eosinofílica aguda, bronquitis eosinofílica.

Tratamiento y manejo de la enfermedad de Löffler⁴

La verdadera enfermedad de Löffler suele ser leve y transitoria, y sólo requiere tratamiento de cualquier causa subyacente.

Para la neumonía eosinofílica, dosis altas de corticoides y tratamiento de la hipoxemia y la insuficiencia respiratoria según sea necesario. Por lo demás, el tratamiento óptimo se dirige a la causa subyacente cuando es identificable, y la urgencia del tratamiento se guía por la presencia o ausencia de manifestaciones en los órganos finales.⁴

Pronóstico

La verdadera enfermedad de Löffler, como causa transitoria de infiltrados pulmonares con eosinofilia, suele resolverse en un mes.

El pronóstico de la eosinofilia pulmonar dependerá de la causa subyacente.

Aunque la neumonía eosinofílica crónica persiste ocasionalmente y se hace corticosteroide dependiente, la mayoría de los pacientes con neumonía eosinofílica aguda se recuperan completamente.³

Prevención

Se trata en gran medida de prevenir la infestación parasitaria en zonas endémicas. También es importante una buena higiene y lavarse las manos antes de comer.