Tumores del glomus yugular

Sinónimos: quimiodectomas, paragangliomas no cromafines

¿Qué son los tumores glómicos yugulares?¹

Los tumores glómicos yugulares son tumores raros, de crecimiento lento y muy vasculares que pertenecen a un grupo denominado paragangliomas. Derivan de glomeras yugulares (o cuerpos glómicos), que a su vez derivan de tejido neural y surgen en el foramen yugular del hueso temporal.

Aparecen en lugares como el cuerpo carotídeo y el nervio vago. Los tumores también pueden afectar al oído medio. Mucho más raramente, pueden encontrarse en otros lugares, como la zona periaórtica, la tráquea, la laringe, la mandíbula, la nariz, el ganglio ciliar y el canal de Falopio.

Estos tumores suelen ser benignos, pero pueden ser localmente agresivos. Esto es importante debido a su proximidad a los nervios craneales inferiores y a algunas estructuras vasculares importantes.²

Sólo un 4% hace metástasis. Se han encontrado metástasis en el pulmón, los ganglios linfáticos, el hígado, las vértebras, las costillas y el bazo. La base del cráneo se erosiona con extensión a los huesos mastoides y occipital.

Entre el 2% y el 4% de los tumores producen catecolaminas, noradrenalina (norepinefrina) o dopamina, lo que da lugar a un cuadro clínico similar al feocromocitoma con hipertensión y taquicardia. Los tumores también pueden producir somatostatina, polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) y calcitonina.

A veces se dan en familias de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta.³ El gen responsable de los paragangliomas hereditarios se encuentra en la banda 11q23.⁴

Debido a la aparición insidiosa de los síntomas, estos tumores suelen pasar desapercibidos y es frecuente el retraso en el diagnóstico. Por ello, pueden ser muy grandes en el momento del diagnóstico.

¿Qué frecuencia tienen los tumores del glomus yugulare?¹

• La incidencia anual de los tumores del glomus yugulare es de aproximadamente 1 en 1,3 millones de personas al año. Sin embargo, es el tumor más frecuente del oído medio y el segundo tumor más frecuente del hueso temporal.

• Suelen presentarse entre los 40 y los 70 años de edad (rango: de 6 meses a 88 años).

• Hay una preponderancia femenina de entre 3 y 6:1.

• Los tumores multicéntricos se encuentran en el 3-10% de los casos esporádicos y en el 25-50% de los casos familiares.

Síntomas del tumor glómico yugular (presentación)⁵

Síntomas

• Los síntomas más comunes son la sordera y un tinnitus pulsátil.

• Puede haber vértigo asociado.

• El dolor de oído es poco frecuente.

• Si se desarrolla el síndrome del foramen yugular (paresia de los nervios craneales IX a XI), también puede haber quejas de ronquera y síntomas asociados a la disfagia.

• Con menor frecuencia, estos tumores producen parálisis del nervio facial, parálisis del nervio hipogloso o síndrome de Horner.⁶

• También pueden aparecer ataxia y síntomas en el tronco encefálico.

• Pueden producirse dolores de cabeza como resultado de la extensión intracraneal.

Señales

• La pérdida de audición puede ser conductiva o neurosensorial.

• Puede haber otorrea, hemorragia, soplo y la presencia de una masa en el oído medio: el examen otoscópico revela un tumor característico, pulsátil, de color azul rojizo detrás de la membrana timpánica, pero esto puede representar la punta del iceberg de este tumor.

• Si se desarrolla el síndrome del agujero yugular, hay que buscar indicios de paresia de los nervios craneales IX a XI. Es patognomónico de este tumor, pero suele aparecer un año después de los síntomas iniciales de pérdida de audición y tinnitus pulsátil.

• Buscar evidencias de extensión intracraneal, manifestada por signos asociados a hidrocefalia y presión intracraneal elevada.

• La afectación de los senos durales simula una trombosis sinusal.

Un pequeño número de pacientes presenta principalmente un cuadro similar al feocromocitoma, por ejemplo, sudoración, palidez, náuseas, hipertensión y taquicardia.

Enfermedades asociadas⁷

Otros tumores que se han descrito en asociación con los tumores del glomus yugulare son:

• Feocromocitoma.

• Adenoma paratiroideo.

• Cáncer de tiroides.

• Neurofibromatosis-1.

Investigaciones⁷

• La audiometría mostrará una mezcla de pérdida neurosensorial y conductiva, la primera más marcada a medida que el tumor se expande.

• Las radiografías simples de cráneo pueden mostrar evidencia de la lesión con agrandamiento del agujero yugular lateral y de la fosa.

• La mejor técnica de imagen es la TC combinada con RM con realce de pentaacetato de dietilentriamina (DTPA).

• La arteriografía puede ser necesaria antes de la resección de tumores grandes.

• Debe haber un cribado de catecolaminas.

Diagnóstico diferencial

La lista es larga e incluye:

• Otitis media.

• Cordoma.

• Histiocitosis X.

• Meningioma.

• Schwannoma.

• Neurofibroma.

• Carcinoma primario o metastásico.

• Colesteatoma.

• Aneurisma.

• Linfoma.

Clasificación

Las clasificaciones más utilizadas son la de Glasscock-Jackson y la de Fisch. La clasificación de Fisch describe cuatro estadios de desarrollo tumoral.⁸

• A - tumor limitado a la hendidura del oído medio (glomus tympanicum).

• B - tumor limitado a la zona timpanomastoidea sin afectación del compartimento infralaberíntico.

• C - tumor que afecta al compartimento infralaberíntico del hueso temporal y se extiende hasta el ápex petroso:
  

  • C1 - tumor con afectación limitada de la porción vertical del canal carotídeo.

  • C2 - tumor que invade la porción vertical del canal carotídeo.

  • C3 - invasión tumoral de la porción horizontal del canal carotídeo.

• D - tumor con extensión intracraneal.
  

  • D1 - tumor con una extensión intracraneal inferior a 2 cm de diámetro.

  • D2 - tumor con una extensión intracraneal superior a 2 cm de diámetro.

Tratamiento y manejo del tumor glómico yugular^{5 7}

Existen diferentes opciones terapéuticas, pero el tratamiento óptimo sigue siendo controvertido.

• La observación sin intervención es una opción, ya que el 65% de los tumores permanecen estables y a veces regresan de tamaño. Es necesario un seguimiento estrecho con IRM cerebrales seriadas con y sin contraste intravenoso.

• Los tratamientos tradicionales que implican resección quirúrgica, radioterapia de haz externo o ambas, tienen un riesgo significativo de morbilidad. La radiocirugía estereotáctica se ha convertido en un tratamiento cada vez más popular. La radioterapia externa y la radiocirugía estereotáctica son comparables a la intervención quirúrgica en pacientes con paragangliomas yugulares.

• Pueden ser necesarios alfabloqueantes y betabloqueantes durante algunas semanas antes del tratamiento si la producción de catecolaminas provoca una tensión arterial alta y lábil. El abordaje quirúrgico puede depender del estadio Fisch del tumor.

• Los tumores grandes que afectan a los nervios craneales inferiores presentan un alto riesgo de complicaciones postoperatorias, especialmente en pacientes de edad avanzada. La embolización, la radioterapia, la radiocirugía con bisturí de rayos gamma y la inyección intratumoral de pegamento de cianoacrilato son otras opciones.^{9 10}

• La cirugía conservadora se ha combinado con radiocirugía postoperatoria con bisturí de rayos gamma, lo que ha permitido el diagnóstico tisular y la mejora de los síntomas sin algunas de las complicaciones graves de una cirugía más extensa.²

• El cribado genético es apropiado para individuos con antecedentes familiares positivos.¹¹

Complicaciones

La cirugía puede dañar los nervios craneales. Otras complicaciones son la hemorragia, la fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR), la meningitis, la hipotensión/hipertensión incontrolable y el rebrote tumoral.¹² También puede producirse la muerte.

Pronóstico^{5 13}

• Los tumores glómicos yugulares tienden a crecer lentamente y sólo una pequeña proporción hace metástasis. Las parálisis de los nervios craneales asociadas suelen ser más cosméticas que debilitantes.

• Incluso 20 años después del tratamiento, la tasa de supervivencia es del 94% (el 77% de los pacientes siguen sin presentar síntomas).

• Dependiendo de la población estudiada, la supervivencia global a cinco años de los paragangliomas metastásicos es del 35-60%.