Tumores de glomus yugular

Sinónimos: quimiodectomas, paragangliomas no cromafines

¿Qué son los tumores de glomus yugular?¹

Los tumores de glomus yugular son raros, de crecimiento lento, muy vasculares y pertenecen a un grupo llamado paragangliomas. Se derivan de los glomera yugular (o cuerpos glomus) que a su vez se derivan del tejido neural y surgen dentro del foramen yugular del hueso temporal.

Ocurren en sitios como el cuerpo carotídeo y el nervio vago. Los tumores también pueden extenderse para involucrar el oído medio. Mucho más raramente, pueden encontrarse en otros sitios, incluyendo el área periaórtica, tráquea, laringe, mandíbula, nariz, ganglio ciliar y canal de Falopio.

Estos tumores tienden a ser benignos, pero pueden ser localmente agresivos. Esto es importante debido a su proximidad a los nervios craneales inferiores y a algunas estructuras vasculares principales.²

Solo alrededor del 4% metastatiza. Se han encontrado metástasis en el pulmón, los ganglios linfáticos, el hígado, las vértebras, las costillas y el bazo. La base del cráneo está erosionada con extensión al mastoides y los huesos occipitales.

Entre el 2% y el 4% de los tumores producen catecolaminas, noradrenalina (norepinefrina) o dopamina, resultando en un cuadro clínico similar al feocromocitoma con hipertensión y taquicardia. Los tumores también pueden producir somatostatina, polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) y calcitonina.

A veces se presentan en familias de manera autosómica dominante con penetrancia incompleta.³ El gen responsable de los paragangliomas hereditarios se encuentra en la banda 11q23.⁴

Debido al inicio insidioso de los síntomas, estos tumores a menudo pasan desapercibidos y el retraso en el diagnóstico es frecuente. Por lo tanto, pueden ser muy grandes en el momento del diagnóstico.

¿Qué tan comunes son los tumores de glomus yugular?¹

• La incidencia anual de los tumores de glomus yugular es de aproximadamente 1 en 1.3 millones de personas por año. Sin embargo, es el tumor más común del oído medio y el segundo tumor más común del hueso temporal.

• Tienden a presentarse entre los 40 y 70 años de edad (rango: 6 meses a 88 años).

• Hay una preponderancia femenina de entre 3 y 6:1.

• Ocurre más comúnmente en el lado izquierdo; los tumores multicéntricos se encuentran en el 3-10% de los casos esporádicos y en el 25-50% de los casos familiares.

Síntomas del tumor de glomus yugular (presentación)⁵

Síntomas

• Los síntomas más comunes son la sordera y un tinnitus pulsátil.

• Puede haber vértigo asociado.

• El dolor en el oído es poco común.

• Si se desarrolla el síndrome del foramen yugular (paresia de los nervios craneales IX a XI), también puede haber quejas de ronquera y síntomas asociados con la disfagia.

• Con menos frecuencia, estos tumores producen parálisis del nervio facial, parálisis del nervio hipogloso o Síndrome de Horner.⁶

• La ataxia y los síntomas del tronco encefálico también pueden desarrollarse.

• Los dolores de cabeza pueden ocurrir como resultado de una extensión intracraneal.

Signos

• La pérdida auditiva puede ser conductiva o neurosensorial.

• Puede haber otorrea, hemorragia, soplo y la presencia de una masa en el oído medio: el examen otoscópico revela un tumor característico, pulsátil, de color rojo-azulado detrás de la membrana timpánica, pero esto puede representar solo la punta del iceberg de este tumor.

• Si se desarrolla el síndrome del foramen yugular, busque evidencia de paresia de los nervios craneales IX a XI. Es patognomónico de este tumor, pero generalmente sigue un año después de los síntomas iniciales de pérdida auditiva y tinnitus pulsátil.

• Busque evidencia de extensión intracraneal, manifestada por signos asociados con hidrocefalia y presión intracraneal elevada.

• La implicación de los senos durales imita la trombosis sinusal.

Un pequeño número de pacientes se presenta principalmente con un cuadro similar a un feocromocitoma, por ejemplo, sudoración, palidez, náuseas, hipertensión y taquicardia.

Enfermedades asociadas⁷

Otros tumores que se han reportado en asociación con tumores de glomus yugular son:

• Feocromocitoma.

• Adenoma paratiroideo.

• Cáncer de tiroides.

• Neurofibromatosis-1.

Investigaciones⁷

• La audiometría mostrará una mezcla de pérdida sensorineural y conductiva, siendo la primera más marcada a medida que el tumor se expande.

• Las radiografías simples del cráneo pueden mostrar evidencia de la lesión con agrandamiento del foramen yugular lateral y la fosa.

• La mejor técnica de imagen es la tomografía computarizada combinada con resonancia magnética con realce de dietilentriamina pentaacetato (DTPA).

• La arteriografía puede ser necesaria antes de la resección de tumores grandes.

• Debería haber un cribado para catecolaminas.

Diagnóstico diferencial

La lista es larga e incluye:

• Otitis media.

• Cordoma.

• Histiocitosis X.

• Meningioma.

• Schwannoma.

• Neurofibroma.

• Carcinoma primario o metastásico.

• Colesteatoma.

• Aneurisma.

• Linfoma.

Clasificación

Las clasificaciones más comúnmente utilizadas son Glasscock-Jackson y Fisch. La clasificación de Fisch describe cuatro etapas del desarrollo del tumor.⁸

• A - tumor limitado a la cavidad del oído medio (glomus timpánico).

• S - tumor limitado al área timpano-mastoidea sin afectación del compartimento infra-laberíntico.

• C - tumor que involucra el compartimento infra-laberíntico del hueso temporal y se extiende hacia el vértice petroso:
  

  • C1 - tumor con participación limitada de la porción vertical del canal carotídeo.

  • C2 - tumor invadiendo la porción vertical del canal carotídeo.

  • C3 - invasión tumoral de la porción horizontal del canal carotídeo.

• D - tumor con extensión intracraneal.
  

  • D1 - tumor con una extensión intracraneal de menos de 2 cm de diámetro.

  • D2 - tumor con una extensión intracraneal mayor de 2 cm de diámetro.

Tratamiento y manejo del tumor de glomus yugular^{5 7}

Existen diferentes opciones terapéuticas, pero el tratamiento óptimo sigue siendo controvertido.

• La observación sin intervención es una opción ya que el 65% de los tumores permanecen estables y a veces disminuyen de tamaño. Es necesario un seguimiento cercano con resonancias magnéticas cerebrales seriadas con y sin contraste intravenoso.

• Los tratamientos tradicionales que implican resección quirúrgica, radioterapia de haz externo o ambos, tienen un riesgo significativo de morbilidad. La radiocirugía estereotáctica se ha vuelto un tratamiento cada vez más popular. La radioterapia de haz externo y la radiocirugía estereotáctica son comparables a la intervención quirúrgica en pacientes con paragangliomas yugulares.

• Los bloqueadores alfa y beta pueden ser necesarios durante algunas semanas antes del tratamiento si la producción de catecolaminas causa presión arterial alta e inestable. Cualquier enfoque quirúrgico puede depender del estadio de Fisch del tumor.

• Los tumores grandes que afectan los nervios craneales inferiores presentan un alto riesgo de complicaciones postoperatorias, especialmente en pacientes mayores. La embolización, la radioterapia, la radiocirugía con cuchillo gamma y la inyección intratumoral de pegamento de cianoacrilato son otras opciones.^{9 10}

• La cirugía conservadora se ha combinado con la radiocirugía con cuchillo gamma postoperatoria, lo que ha permitido el diagnóstico de tejidos y la mejora de los síntomas sin algunas de las complicaciones graves de una cirugía más extensa.²

• El cribado genético es apropiado para individuos con antecedentes familiares positivos.¹¹

Complicaciones

La cirugía puede provocar daño a los nervios craneales. Otras complicaciones incluyen sangrado, fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR), meningitis, hipotensión/hipertensión incontrolable y recidiva del tumor.¹² La muerte también puede ocurrir.

Pronóstico^{5 13}

• Los tumores de glomus yugular tienden a crecer lentamente y solo una pequeña proporción hace metástasis. Las parálisis de los nervios craneales asociadas tienden a ser más cosméticas que debilitantes.

• Incluso 20 años después del tratamiento, la tasa de supervivencia es del 94% (el 77% de los pacientes permanecen sin síntomas).

• Dependiendo de la población del estudio, la supervivencia general a cinco años para los paragangliomas metastásicos es del 35-60%.