Neuromas acústicos

Sinónimos: neurilemoma acústico, neurinoma acústico, schwannoma vestibular

¿Qué es el neuroma acústico?

Los neuromas acústicos son tumores del nervio vestibulococlear (octavo par craneal) que surgen de las células de Schwann de la vaina nerviosa. La mayoría surgen de la porción vestibular y sólo unos pocos de la división coclear (auditiva). Suelen ser benignos y de crecimiento lento, pero pueden causar síntomas por efecto de masa y presión sobre estructuras locales, llegando a ser potencialmente mortales. Los patrones de crecimiento pueden variar y un pequeño número puede crecer rápidamente (duplicando su tamaño en seis meses). Tener en cuenta esta posibilidad puede permitir un diagnóstico más precoz, aumentar las opciones de tratamiento y reducir la morbilidad.

Dentro del ángulo pontocerebeloso, los tumores pueden crecer hasta 4 cm de diámetro y su crecimiento lento permite el estiramiento y la acomodación del crecimiento sin afectar a la función. Sin embargo, los tumores dentro del conducto auditivo interno producen síntomas mucho antes, con pérdida de audición (el síntoma de presentación más frecuente) o trastornos vestibulares.

¿Qué frecuencia tienen los neuromas acústicos?¹

Los neuromas acústicos representan el tercer tumor intracraneal no maligno más frecuente después de los meningiomas y los adenomas hipofisarios. Son los tumores extraaxiales de la fosa posterior más frecuentes en adultos y representan más del 80% de los tumores del ángulo pontocerebeloso.

En la mayoría de los casos, los tumores se presentan unilateralmente; los bilaterales son un sello distintivo de la neurofibromatosis tipo 2.

Factores de riesgo del neuroma acústico

Los factores de riesgo confirmados incluyen:

• Neurofibromatosis.²

• Dosis elevadas de radiación ionizante (los niños que recibieron radiación para afecciones benignas de la cabeza y el cuello -por ejemplo, para reducir el tamaño de las amígdalas y las adenoides- tenían un mayor riesgo de desarrollar un neuroma acústico mucho más tarde en la vida).³ Sin embargo, no se ha establecido que el uso médico de dosis bajas de radiaciones ionizantes, como las utilizadas en la obtención de imágenes, suponga un riesgo.⁴

• Muchos estudios epidemiológicos no han encontrado una relación entre el neuroma acústico y el uso del teléfono móvil. Una revisión sistemática y metaanálisis de 2009 que evaluó el uso del teléfono móvil a largo plazo halló un aumento del 60% en el riesgo de neuroma acústico tras diez años de uso ipsilateral del teléfono móvil, pero la metodología utilizada por este estudio ha sido cuestionada⁵

Síntomas de los neuromas acústicos

Clínicamente, la mayoría de los pacientes presentan hipoacusia neurosensorial unilateral (94%) y acúfenos (83%). La frecuencia de los síntomas vestibulares vértigo e inestabilidad varía ampliamente (17-75% de los pacientes), pero es probable que estén infradeclarados. Los tumores grandes pueden causar neuropatías trigeminales y faciales, así como compresión del tronco encefálico e hidrocefalia.¹

• Una pequeña minoría de pacientes experimentará una pérdida de audición unilateral repentina y completa.

• La audición también puede fluctuar.

• Algunos pacientes tendrán una audición normal en el momento de la presentación.

• La mayoría de los pacientes presentan un trastorno del equilibrio bastante sutil en el momento de la presentación.

• Se ha demostrado que la gravedad del tinnitus está relacionada con el tamaño del tumor.⁶

A medida que el tumor se extiende, aumentan la pérdida de audición y el desequilibrio, y pueden aparecer síntomas debidos a la compresión de otras estructuras:

• Dolor o entumecimiento facial por afectación del nervio trigémino.

• La debilidad facial es infrecuente a pesar de que el tumor presione el nervio facial.

• Dolor de oídos.

• Ataxia por compresión cerebelosa.

• La compresión grave del tronco encefálico puede producir hidrocefalia con pérdida visual y cefalea persistente e incluso disminución del nivel de conciencia.

El neuroma acústico puede diagnosticarse de forma incidental y precoz como resultado de investigaciones por problemas no relacionados.

Enfermedades asociadas

El neuroma acústico bilateral se produce en la neurofibromatosis tipo 2 (NF2). La NF2 es un trastorno autosómico dominante (es decir, tiene un riesgo del 50% de transmisión de uno de los padres), pero también muestra altos niveles de mosaicismo. El 7% de los pacientes con neuroma acústico también padecen NF2.⁷ El neuroma acústico debido a la NF2 tiende a presentarse a una edad más temprana, normalmente en torno a los 30 años. El cribado genético de la NF2 en pacientes que presentan un neuroma acústico unilateral esporádico sólo suele ser productivo en casos de aparición muy temprana (menores de 20 años)/.⁸ Los pacientes con NF2 están predispuestos no sólo a desarrollar neuroma acústico, sino también schwannomas de otros nervios craneales.⁹

El aumento de los síntomas asociados al neuroma acústico incrementa la probabilidad de ansiedad y depresión clínicamente significativas.¹⁰

Diagnóstico diferencial

Otros tumores CPA son los meningiomas, los epidermoides, los schwannomas de los nervios craneales inferiores y los quistes aracnoideos.

Investigaciones⁹

Audiología

Si el paciente presenta una deficiencia auditiva, debe ser remitido a una audiometría.

Diagnóstico por imagen¹

La resonancia magnética con gadolinio se considera la prueba de referencia, pero una revisión halló que la resonancia magnética sin gadolinio era más rentable. La TC es una alternativa, pero es más cara y menos accesible.

Tratamiento de los neuromas acústicos

Las opciones de tratamiento actuales incluyen la observación, la resección quirúrgica, la radioterapia fraccionada y la radiocirugía. La elección del tratamiento depende de la presentación clínica, el tamaño del tumor y la experiencia del centro tratante. En los tumores pequeños, la observación debe sopesarse frente a la radiocirugía; en los tumores grandes es obligatoria la descompresión quirúrgica, seguida potencialmente de radioterapia fraccionada o radiocirugía. Excepto el bevacizumab en la neurofibromatosis tipo 2, la farmacoterapia no tiene ningún papel.¹

Gestión conservadora⁵

Para los pacientes con neuromas pequeños y una buena audición conservada, el curso de acción más apropiado puede ser observar y esperar con exploraciones seriadas para controlar el crecimiento. El crecimiento suele manifestarse en los tres primeros años tras la presentación, y un protocolo recomendado es la realización de exploraciones por resonancia magnética seriadas a intervalos semestrales durante dos años, y otra exploración dos años después, seguidas de exploraciones cada cinco años con un seguimiento de por vida. No parece haber un aumento asociado de la mortalidad. Cuando se detecta crecimiento, suele recomendarse un tratamiento más activo, ya que el riesgo de complicaciones con la cirugía y la capacidad de preservar la audición están relacionados, en parte, con el tamaño del tumor. No existe un tamaño de tumor acordado que desencadene un tratamiento activo en todos los centros.

Tratamiento quirúrgico

En el Reino Unido, la mayoría de los pacientes que reciben tratamiento activo se someten a microcirugía. El abordaje quirúrgico depende de la localización del tumor, su tamaño y la importancia relativa de la preservación de la audición. La extirpación completa es posible en la mayoría de los casos. Los riesgos de la cirugía incluyen:¹¹

• Mortalidad (riesgo en torno al 1%).

• Fuga de LCR y meningitis.

• Lesión cerebelosa.

• Accidente cerebrovascular.

• Epilepsia.

• Parálisis facial (parcial o completa).

• Pérdida de audición.⁵

• Deterioro del saldo.¹²

• Dolor de cabeza persistente.⁵

Radioterapia⁵

Existen tres formas de radioterapia: la radiocirugía estereotáctica (SRS), la radioterapia estereotáctica fraccionada (FSRT) y la terapia con haz de protones.

Radiocirugía estereotáctica (SRS)
Es el método más común. La radiocirugía estereotáctica se dirige a un tumor con una dosis única de radiación utilizando haces convergentes de rayos X de alta energía, rayos gamma ("radiocirugía con bisturí gamma") o partículas cargadas, y es un tratamiento alternativo y emergente. El objetivo del tratamiento es controlar (ralentizar o detener) el crecimiento del tumor. La radiación estereotáctica puede asociarse a tasas de resultados de preservación de la audición a largo plazo significativamente mejores que la microcirugía.

La cirugía de rescate de los neuromas tras la radioterapia es técnicamente más difícil que la cirugía primaria. Otros posibles riesgos a largo plazo asociados a la radiocirugía estereotáxica y la radioterapia estereotáxica son:

• Necrosis cerebral inducida por radiación.¹³

• Lesión del nervio craneal relacionada con la radiación.

• Cambio maligno (por ejemplo, a un glioblastoma multiforme).¹⁴

Radioterapia estereotáctica fraccionada (RTFE)
A diferencia de la SRS, la RTFE requiere numerosas sesiones de radioterapia para tratar de localizar el tumor en la fase más sensible a la radiación del ciclo celular, pero está más disponible en los hospitales y puede utilizarse para lesiones de mayor tamaño.

Terapia con haz de protones
Está menos disponible que las otras dos modalidades y las pruebas que apoyan su eficacia son limitadas.

Nuevos tratamientos⁵

Están surgiendo terapias biológicas dirigidas como posibles tratamientos, por ejemplo, bevacizumab, everolimus y lapatinib. La aspirina también puede contribuir a frenar el crecimiento tumoral.