Acné conglobata y formas más raras de acné

Véanse también los artículos separados Acné vulgar y excoriación neurótica y Acné excoriante.

Formas raras de acné

El acné vulgar en forma de "manchas adolescentes" es muy común en la adolescencia, pero pueden aparecer otras formas de acné más raras. Las formas graves de acné pueden afectar a muchos aspectos de la vida de una persona, causándole mucha vergüenza y estrés. El acné grave puede limitar significativamente la vida social e incluso interferir con las oportunidades de empleo. Entre las variantes más raras del acné se incluyen:¹

• Acné conglobata: forma muy grave de acné noduloquístico en la que las lesiones inflamatorias predominan y se extienden juntas y a menudo forman exudados o sangran. El acné conglobata puede causar cicatrices extensas.

• Acné fulminans: reacción inflamatoria súbita y grave que provoca ulceraciones y erosiones profundas; puede asociarse a fiebre y artralgia.

• Acné excoriado: afecta principalmente a mujeres jóvenes y se caracteriza por heridas autoinfligidas asociadas a un problema psicológico o emocional.

• Acné mecánico: causado por la presión, la fricción o el roce de la ropa.²

• Acné cosmético: causado por el contacto de productos comedogénicos con la piel. Un estudio concluyó que la relación entre el acné y los cosméticos era débil, pero admitió que era posible con algunos productos.³

• Cloracné: causado por la exposición profesional o militar a hidrocarburos halogenados. Se presenta con muchos comedones grandes.⁴

Acné conglobata^{5 6}

El acné conglobata es una forma rara y grave de acné que afecta sobre todo a los hombres. Se presenta con pápulas inflamatorias extensas, nódulos supurativos (que pueden unirse para formar senos) y quistes en el tronco y las extremidades superiores.¹

¿Es frecuente el acné conglobata? (Epidemiología)

• El acné conglobata es poco frecuente y puede desarrollarse como resultado de un empeoramiento repentino de un acné papular o pustuloso activo ya existente, o puede producirse como recidiva de un acné que ha permanecido inactivo durante muchos años.

• Los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.

• Suele aparecer entre los 18 y los 30 años, pero también puede afectar a los lactantes.

¿Cuáles son las causas del acné conglobata? (Etiología y factores de riesgo)

• La causa principal del acné conglobata sigue siendo desconocida.

• Los cambios en la reactividad al Propionibacterium acnes pueden ser importantes.

• Los tumores productores de andrógenos y los esteroides anabolizantes utilizados con fines médicos o de otro tipo pueden inducir un acné grave.

• Tiende a ser hereditaria y está asociada a determinados antígenos HLA. Existe un vínculo familiar con el pioderma gangrenoso, la artritis aséptica y la hidradenitis supurativa.⁸

Presentación del acné conglobata

El acné conglobata es una forma crónica y grave de acné vulgar que se manifiesta:

• Abscesos profundos.

• Inflamación.

• Daños graves en la piel.

• Cicatrización.

• Comedones (puntos negros) evidentes y generalizados, que suelen aparecer en la cara, el cuello, el tronco, la parte superior de los brazos y/o las nalgas.

Pueden formarse nódulos inflamatorios alrededor de múltiples comedones y crecer hasta romperse y secretar pus. Pueden formarse úlceras profundas bajo los nódulos, que producen cicatrices de tipo queloide, y costras sobre los nódulos profundamente ulcerados. Los abscesos pueden formar cicatrices profundas e irregulares.

El acné conglobata puede ir precedido de quistes, pápulas o pústulas de acné que no se curan, sino que se deterioran rápidamente. En ocasiones, reaparece en acné que había permanecido latente durante muchos años.

En raras ocasiones, el acné conglobata puede asociarse a artritis piógena y pioderma gangrenoso (conocido como PAPA). Se cree que se trata de una afección genética (un defecto del cromosoma 15). Otra variante es el síndrome de pioderma gangrenoso, acné e hidradenitis supurativa (PASH).

Diagnóstico diferencial

• Acné rosácea.

• Foliculitis.

• Acné fulminans.

• Acné vulgar.

• Erupciones acneiformes.

• Esporotricosis.

Investigaciones¹

El diagnóstico suele ser clínico, sin que se requieran investigaciones para el diagnóstico. Sin embargo, deben tenerse en cuenta las enfermedades subyacentes:

• Testosterona total y libre para el síndrome de ovario poliquístico (SOP) o el cáncer de ovario. El arrenoblastoma productor de andrógenos es poco frecuente.

• Sulfato sérico de dehidroepiandrosterona (DHEAS) para el tumor suprarrenal o la hiperplasia suprarrenal congénita.

• Relación LH/FSH para el SOP.

• 17-hidroxiprogesterona para la hiperplasia suprarrenal congénita.

• Prolactina en caso de adenoma hipofisario.

• Cortisol libre en orina de 24 horas para el síndrome de Cushing.

• Si se considera el uso de isotretinoína, es necesario realizar análisis de sangre basales, como pruebas de función hepática y lípidos en ayunas.

Tratamiento del acné conglobata

• El lavado facial regular y el uso de geles antisépticos pueden reducir la cantidad de P. acnes.

• El apoyo emocional es esencial.

Drogas

• Se recomienda la isotretinoína oral iniciada precozmente para prevenir la cicatrización. El tratamiento debe durar al menos cinco meses y, en ocasiones, es necesario repetirlo.

• Los esteroides intralesionales, tras el drenaje del quiste, pueden utilizarse para nódulos o quistes inflamatorios individuales persistentes o de gran tamaño.

• Suelen ser necesarios tratamientos adicionales, entre ellos:

  • Antibióticos orales para la infección bacteriana secundaria.

  • Corticosteroides sistémicos para reducir la inflamación.

  • Adalimumab para la enfermedad grave resistente.

• El tratamiento tópico suele ser ineficaz.

Cirugía

• Los grandes nódulos hemorrágicos pueden aspirarse.

• La triamcinolona intralesional o la crioterapia pueden ser eficaces.

• La extirpación quirúrgica de nódulos grandes interconectados puede ser beneficiosa en ocasiones.

Complicaciones⁹

• No hay que subestimar el efecto psicológico del acné grave en el adolescente en desarrollo.

• Se han notificado casos de amiloidosis renal.

• Las cicatrices permanecen de por vida.

Pronóstico

La enfermedad tiene un curso crónico, que provoca cicatrices extensas y angustia psicológica.

Prevención

No se puede hacer nada para prevenir esta enfermedad, pero hay que tratarla energéticamente para minimizar el impacto psicológico y reducir las cicatrices.

Acné fulminans^{10 11 12}

El acné fulminans es una forma rara y grave de acné inflamatorio que se presenta de forma abrupta con pústulas dolorosas y hemorrágicas y ulceración, que puede o no asociarse a síntomas sistémicos, como fiebre y poliartritis. Suele afectar a adolescentes varones con acné preexistente.

Presentación del acné fulminans

• Aparición repentina de acné grave y a menudo ulcerado, asociado a fiebre y poliartritis.

• El acné fulminans causa muchos nódulos inflamatorios en el tronco. Los nódulos grandes tienden a convertirse en úlceras dolorosas con placas necróticas exudativas circundantes que se vuelven confluentes.

• También pueden observarse nódulos neovasculares eritematosos.

• Puede haber esplenomegalia dolorosa, artralgia inflamatoria (afecta sobre todo a caderas y rodillas), dolor óseo, eritema nodoso y osteomielitis multifocal aséptica crónica.

• El acné fulminans puede ser la manifestación dermatológica del síndrome sinovitis-acné-pustulosis-hiperostosis-osteítis (SAPHO).¹³

Investigaciones

Los hallazgos anormales incluyen los siguientes:

• FBC: anemia leucocitosis (con aumento de polimorfos).

• ESR elevado.

• Complejos inmunitarios circulantes.

• Proteinuria.

• El hemocultivo será estéril.

• Radiografías: aproximadamente el 50% de los pacientes presentan lesiones óseas líticas. Pueden observarse lesiones destructivas parecidas a la osteomielitis.

• Centellografía con tecnecio: los quistes osteolíticos multifocales pueden detectarse como puntos calientes.

Diagnóstico diferencial

• Acné conglobata.

• Acné vulgar.

• Erupciones acneiformes.

• Pioderma gangrenoso.

Tratamiento del acné fulminans

• Los corticosteroides sistémicos (prednisolona) y los retinoides (isotretinoína) suelen ser la primera opción de tratamiento.

• La dapsona, la ciclosporina A, el metotrexato, la azatioprina, el levamisol y los agentes biológicos (p. ej., anakinra, infliximab o adalimumab) pueden considerarse terapias alternativas.

• También pueden considerarse terapias tópicas y físicas adyuvantes..

• El láser de colorante pulsado es eficaz para el tejido de granulación asociado al acné fulminans.

Pronóstico

• El pronóstico suele ser bueno en los pacientes tratados adecuadamente y la recurrencia del acné fulminans es rara.

• Sin embargo, pueden producirse cicatrices y fibrosis, que pueden ser graves.

Tratamiento de las formas más raras de acné

• Acné mecánico: reducir el calor y la humedad ayuda (por ejemplo, cambiándose de ropa y duchándose después del ejercicio). El tratamiento obvio es evitar el traumatismo agravante pero, si esto no es posible, el tratamiento tópico con ácido salicílico o peróxido de benzoilo es útil.²

• Acné cosmético: era frecuente en las décadas de 1970 y 1980, pero ahora es raro debido a los cambios en la formulación de los cosméticos. El tratamiento incluye una revisión de los productos cosméticos para excluir los que puedan obstruir los poros de la piel ("comedogénicos"). Otras opciones de tratamiento son las mismas que para el acné vulgar.¹⁴

• Cloracné: el único tratamiento conocido es evitar la exposición a cloracnégenos (por ejemplo, exposición ocupacional, residuos industriales contaminados, productos alimenticios contaminados).¹⁵