Leucemia linfocítica crónica

¿Qué es la leucemia linfocítica crónica?

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una enfermedad en la que hay muchos glóbulos blancos linfocitos B anormales. Los linfocitos tienen un aspecto normal al microscopio, pero son anormales porque no funcionan correctamente. La razón principal de la acumulación de linfocitos anormales es que viven demasiado tiempo: no mueren después del periodo de vida habitual de un linfocito. (A diferencia de las leucemias agudas, en las que las células se multiplican rápidamente "sin control"). En la LLC no se cree que los linfocitos anormales se multipliquen más rápidamente que los linfocitos normales). Normalmente, la LLC progresa muy lentamente, a lo largo de meses o años, incluso sin tratamiento.

¿Quién padece leucemia linfocítica crónica?

La LLC es el tipo más frecuente de leucemia. Afecta a unas 2.750 personas al año en el Reino Unido. La mayoría de los casos se dan en personas mayores de 60 años. Es poco frecuente en menores de 40 años. Es más frecuente en varones. En aproximadamente 1 de cada 10 casos es hereditaria (familiar).

¿Cuáles son las causas de la leucemia linfocítica crónica?

Se cree que una leucemia comienza a partir de una célula anormal. Lo que parece ocurrir es que ciertos genes vitales que controlan cómo se dividen, multiplican y mueren las células resultan dañados o alterados. Esto hace que la célula sea anormal. Si la célula anormal sobrevive, puede multiplicarse y convertirse en leucemia. Sin embargo, no se sabe qué causa el daño que hace que los linfocitos anormales se conviertan en LLC.

¿Cuáles son los síntomas de la leucemia linfocítica crónica?

Al principio, en muchos casos, no hay síntomas. A menudo, la enfermedad se diagnostica por casualidad cuando se realiza un análisis de sangre por otro motivo. Casi la mitad de las personas con LLC no presentan síntomas cuando se les diagnostica esta enfermedad. A lo largo de meses o años, un gran número de leucocitos linfocitarios anormales pueden acumularse gradualmente en el torrente sanguíneo sin causar ningún problema.

Con el tiempo, los linfocitos anormales pueden llenar gran parte de la médula ósea. Debido a ello, es difícil que las células normales de la médula ósea sobrevivan y produzcan suficientes células sanguíneas normales. Por lo tanto, los principales problemas que pueden desarrollarse con el tiempo incluyen:

• Anemia. Se produce cuando disminuye el número de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo. Puede causar cansancio, disnea y otros síntomas. También puede tener un aspecto pálido.

• Problemas de coagulación de la sangre. Esto se debe a un bajo número de plaquetas en el torrente sanguíneo. Esto puede provocar hematomas con facilidad, sangrado de las encías y otros problemas relacionados con las hemorragias.

• Infecciones graves. Los linfocitos anormales no protegen contra las infecciones. Si se reduce el número de glóbulos blancos normales, que suelen combatir las infecciones, existe el riesgo de que se desarrollen infecciones graves.

Los linfocitos anormales también pueden acumularse en los ganglios linfáticos y en el bazo. Con la LLC también es frecuente que se inflamen los ganglios en varias partes del cuerpo, sobre todo en el cuello y las axilas, y que se agrande el bazo. Otros síntomas frecuentes son: fiebre persistente, sudores nocturnos y pérdida de peso.

Algunas personas con LLC también tienen una enfermedad autoinmune asociada

Normalmente, los linfocitos fabrican anticuerpos para atacar bacterias, virus y otros "gérmenes". En las personas con enfermedades autoinmunes, el sistema inmunitario también fabrica anticuerpos contra una o varias partes del cuerpo. Aproximadamente 1 de cada 8 personas con LLC fabrica anticuerpos contra los glóbulos rojos y/o las plaquetas. Esto puede destruir los glóbulos rojos y las plaquetas. Esto puede provocar anemia y hemorragias, o empeorarlas si la LLC ya está causando estos problemas.

Transformación de la LLC

En aproximadamente 1 de cada 6 casos, la LLC cambia en algún momento (se transforma) a una forma más "aguda" de leucemia. Esta forma progresa más rápidamente y responde peor al tratamiento. Si esto ocurre, los síntomas pueden empeorar rápidamente.

¿Cómo se diagnostica y evalúa la leucemia linfocítica crónica?

Un análisis de sangre

Un análisis de sangre suele mostrar un gran número de glóbulos blancos linfocitarios. Estos tienen un aspecto normal al microscopio, por lo que es necesario realizar más pruebas para confirmar el diagnóstico.

Tipificación celular (inmunofenotipado)

Se realizan pruebas detalladas de los linfocitos obtenidos del análisis de sangre (o de la muestra de médula ósea). Estas pruebas ayudan a confirmar el diagnóstico de LLC y a descartar otros trastornos relacionados más raros. Se están desarrollando pruebas más detalladas de los genes de los linfocitos. Estas pruebas ayudarán a subdividir la LLC en diferentes categorías. Esto puede ayudar a predecir qué casos se convertirán en el tipo más grave de la enfermedad y a orientar las decisiones sobre el tratamiento. Para más información, consulte el folleto titulado Pruebas genéticas.

Una muestra de médula ósea

Esta prueba no siempre es necesaria para diagnosticar la LLC. Puede realizarse para confirmar el diagnóstico y descartar otras enfermedades. Para esta prueba, se extrae una pequeña cantidad de médula ósea introduciendo una aguja en el hueso pélvico o, a veces, en el esternón. Se utiliza anestesia local para adormecer la zona. A veces también se extrae un pequeño núcleo de médula ósea (biopsia por trépano). Las muestras se observan al microscopio para detectar células anormales y se analizan de otras formas. Para más información, consulte el folleto Biopsia y aspiración de médula ósea.

Otras pruebas diversas

Pueden realizarse una radiografía de tórax, análisis de sangre y otras pruebas para evaluar su bienestar general.

Estadificación de la leucemia linfocítica crónica

La gravedad de la LLC se suele evaluar mediante el siguiente sistema de estadificación:

• Estadio A: hay menos de tres zonas del cuerpo con ganglios linfáticos inflamados.

• Estadio B: hay tres o más zonas del cuerpo con ganglios linfáticos inflamados.

• Estadio C - hay un número bajo de glóbulos rojos (anemia), un número bajo de plaquetas, o ambos.

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica?

Tratamiento del estadio A (estadio inicial)

Muchas personas con LLC en estadio A no necesitan ningún tratamiento. Esto se debe a que muchas personas con enfermedad en estadio A no presentan ningún síntoma, y suele causar poco daño. En muchos casos de enfermedad en estadio A, la enfermedad progresa lentamente y nunca necesita tratamiento. Para las personas con LLC en estadio A, los riesgos del tratamiento suelen ser mayores que sus beneficios. El tratamiento puede iniciarse si aparecen síntomas o cuando los análisis de sangre muestran que la enfermedad progresa más rápidamente. Su especialista le aconsejará sobre los pros y los contras del tratamiento y sobre cuándo debe iniciarse.

No obstante, es importante someterse a controles periódicos para detectar si la LLC ha progresado a los estadios B o C, en cuyo caso se suele aconsejar tratamiento.

Tratamiento de los estadios B y C (estadios más avanzados)

El objetivo del tratamiento es destruir las células anormales. Esto permite que la médula ósea vuelva a funcionar con normalidad y produzca células sanguíneas normales. El tratamiento principal es la quimioterapia. A veces se utilizan otras formas de tratamiento.

• La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos contra el cáncer para destruir las células cancerosas (leucemia) o impedir que se multipliquen. Para más información, consulte el prospecto Quimioterapia. En el caso de la LLC, la quimioterapia suele administrarse en forma de comprimidos diarios. A veces, los medicamentos de quimioterapia se administran mediante inyección.

• Los anticuerpos monoclonales son un tratamiento bastante nuevo que a veces se utiliza para tratar la LLC; por ejemplo, los productos denominados alemtuzumab y rituximab. Los anticuerpos monoclonales son proteínas pequeñas y diferentes de la quimioterapia normal. Actúan adhiriéndose a los leucocitos linfocitos anormales, lo que los destruye sin dañar a otras células. Los anticuerpos monoclonales pueden utilizarse como complemento de la quimioterapia.

• La radioterapia puede utilizarse para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos o el bazo agrandados.

• A veces se añaden comprimidos de esteroides al tratamiento. Pueden ayudar a que los medicamentos de la quimioterapia actúen mejor. Los corticoides también ayudan a controlar las complicaciones autoinmunes que se producen en algunos casos (descritas anteriormente).

Los tratamientos descritos no curan la LLC. El objetivo de los tratamientos anteriores es mantenerle en remisión, es decir, mantenerle con niveles muy bajos de linfocitos anormales, lo que permite que su médula ósea funcione con normalidad.

Un trasplante de células madre

A veces se recurre a un trasplante de células madre (TCM) -a veces denominado trasplante de médula ósea-, sobre todo en pacientes jóvenes con una enfermedad que progresa. Implica una quimioterapia intensa. Un TCP satisfactorio puede curar la LLC, ya que los linfocitos producidos por las células madre trasplantadas serán normales. Para más información, consulte el folleto titulado Trasplante de células madre.

Tratamiento de apoyo

En caso necesario, otros tratamientos incluyen antibióticos o antifúngicos si se produce infección, y transfusiones de sangre y plaquetas para mejorar los niveles bajos de glóbulos rojos o plaquetas.

¿Cuáles son las perspectivas?

En general, el pronóstico es razonablemente bueno. La mayoría de los pacientes pueden disfrutar de una buena calidad de vida durante muchos años, con poco o ningún tratamiento. Aunque la LLC no suele curarse, muchos casos se encuentran en el estadio A, en el que la enfermedad no suele ser grave y el tratamiento no suele ser necesario. El tratamiento de los estadios B y C suele poner la enfermedad en remisión. Su especialista podrá darle un pronóstico más preciso para sus circunstancias particulares.

Además, hay que tener en cuenta que la mayoría de las personas con LLC tienen más de 60 años. La LLC suele ser una enfermedad de progresión lenta que puede durar años. Muchas personas con LLC mueren de otras enfermedades no relacionadas que afectan a personas mayores.

El tratamiento del cáncer y la leucemia es un campo de la medicina en pleno desarrollo. Se siguen desarrollando nuevos tratamientos y la información anterior sobre el pronóstico es muy general. En los últimos años se han introducido algunos medicamentos nuevos que prometen mejorar el pronóstico. El especialista que conozca su caso podrá darle información más precisa sobre el pronóstico en su situación particular.