Sangrado por deficiencia de vitamina K

Sinónimo: enfermedad hemorrágica del recién nacido, sangrado por deficiencia de vitamina K en el recién nacido

¿Qué es el sangrado por deficiencia de vitamina K?¹

La hemorragia por deficiencia de vitamina K (VKDB) es ahora el término preferido para la enfermedad hemorrágica del recién nacido (HDN). Esto se debe a la deficiencia de factores de coagulación como resultado de la deficiencia de vitamina K.

Vitamin K is required for the production of clotting factors II, VII, IX and X. It is involved in the normal clotting of blood, is present in some plants and is also synthesised by some Escherichia coli in the gut.

Todos los recién nacidos tienen niveles bajos de vitamina K y están en riesgo de desarrollar VKDB. El cuerpo tiene una capacidad muy limitada para almacenar la vitamina.

• VKDB temprano presents within 24 hours of birth.

• VKDB Clásico presents between day 1 and day 7 of life.

• VKDB tardío presents between week 2 and week 12 of life.

El sangrado por deficiencia tardía de vitamina K puede resultar en una morbilidad y mortalidad significativas debido a la hemorragia intracraneal, lo que ha llevado a que la mayoría de los países de altos ingresos tengan un protocolo para administrar vitamina K suplementaria a todos los recién nacidos.

• En el Reino Unido, el sangrado por deficiencia de vitamina K es muy raro, y la mayoría de los casos ocurren en bebés amamantados cuyos padres han rechazado la profilaxis.

• La incidencia internacional de la VKDB temprana en neonatos en riesgo (ver Factores de riesgo, abajo) varía del 6 al 12%.

• La incidencia de la forma clásica es del 0.01-0.44%.

• En los países en desarrollo, la mayoría de los bebés no reciben profilaxis y la VKDB es probablemente una causa común (aunque poco documentada) de muerte y discapacidad en los primeros meses de vida.

• La VKDB tardía ocurre ocasionalmente después de la profilaxis con vitamina K intramuscular (IM).² One study quoted an incidence of 1/15.000-1/20.000 births.³

Factores de riesgo

• Forma temprana: varios medicamentos, como isoniazida, rifampicina, anticoagulantes y agentes anticonvulsivos, que han sido tomados por la madre, ponen al infante en riesgo de desarrollar VKDB temprano.

• Forma clásica: a menudo idiopática, pero puede estar relacionada con la baja transferencia placentaria de vitamina K, baja concentración en la leche materna, falta de flora gastrointestinal en el intestino del recién nacido y una ingesta oral deficiente que comúnmente ocurre en el período neonatal al inicio de la lactancia.

• Los bebés prematuros están potencialmente en mayor riesgo de EHRN debido a la alimentación retrasada y la posterior demora en la colonización de su sistema gastrointestinal con microflora productora de vitamina K, así como a la función hepática y hemostática inmadura.⁴

• Forma tardía: las temperaturas ambientales cálidas predisponen a los bebés a desarrollar VKDB tardío. Las enfermedades hepáticas no detectadas, especialmente la deficiencia de alfa-1-antitripsina, aumentan el riesgo, al igual que la malabsorción de vitaminas liposolubles, debido a la diarrea, la enfermedad celíaca o la fibrosis quística.

• La VKDB tardía sigue siendo una enfermedad grave en los países en desarrollo, cuando la profilaxis con vitamina K no se utiliza rutinariamente al nacer.⁵

VKDB temprano

Esto se limita a los bebés cuyas madres recibieron varios medicamentos durante el embarazo (ver 'Factores de riesgo', arriba). Se presenta con sangrado en sitios relacionados con el trauma del nacimiento, como:

• Sangrado en el sitio del monitor del cuero cabelludo.

• Cefalohematoma, especialmente después de un parto con ventosa.

• Hemorragia intracraneal después de un parto traumático, que puede causar irritabilidad y convulsiones.

• Hemorragia intratorácica, que puede producir esputo con sangre, con o sin dificultad respiratoria.

• Sangrado intraabdominal, que puede presentarse como melena.

• Tachycardia due to exsanguination.
  

VKDB Clásico

El sangrado en la VKDB clásica a menudo se presenta como sangrado de órganos no vitales, como:

• Sangrado gastrointestinal.

• Sangrado de la piel y las membranas mucosas, por ejemplo, la nariz y las encías.

• Sangrado prolongado después de la circuncisión.

• Sangrado del muñón umbilical.

VKDB tardío

• La VKDB tardía alcanza su pico entre las 3 y 8 semanas de edad. Típicamente se presenta con hemorragia intracraneal y a menudo es causada por colestasis no diagnosticada con la consiguiente malabsorción de vitamina K.⁶

• La VKDB tardía produce la mayor morbilidad y mortalidad entre los lactantes, debido a hemorragias repentinas en el sistema nervioso central.

Si se sospecha de sangrado por deficiencia de vitamina K, es importante revisar ciertos aspectos del historial:

• Medicamentos tomados durante el embarazo.

• Gestación al momento del parto.

• Tipo y duración de la entrega.

• Historial de alimentación, especialmente si fue amamantado o alimentado con biberón.

• Hemofilia A, hemofilia B.

• Trauma.

• Lesión accidental o no accidental.

• Coagulopatía intravascular diseminada.

• Trombocitopenia, incluyendo trombocitopenia isoimmune materna.

• Enterocolitis necrotizante.

• Invaginación intestinal.

• FBC.

• Pantalla de coagulación, incluyendo tiempo de protrombina (prolongado), tiempo de coagulación y tiempo de tromboplastina parcial.

• Otras pruebas como la estimación del nivel de PIVKA II (proteína inducida en ausencia de vitamina K) y la estimación del antígeno de protrombina nativa utilizando anticuerpos monoclonales pueden ser útiles.⁷

• La radiografía de tórax o la ecografía pueden confirmar una hemorragia intratorácica.

• Tomografía computarizada o resonancia magnética si se sospecha de hemorragia intracraneal u otra hemorragia mayor.

Manejo inmediato

• When VKDB is suspected, vitamin K should be given as a supplement as soon as possible. This will result in a reduction in the bleeding time within a few hours. The injection should be subcutaneous:
  

  • Una inyección IM puede producir un hematoma en un trastorno de coagulación.

  • La vía intravenosa puede producir una reacción anafilactoide.

• Los bebés de madres que toman medicamentos que inhiben la vitamina K están en riesgo de EHRN temprana y deben recibir 1 mg IM lo antes posible después del nacimiento.⁸ Classic VKDB is prevented by IM or oral administration of 1 mg vitamin K.⁹

• Los bebés con hemorragia grave o hemorragia intracraneal pueden necesitar plasma fresco congelado (PFC) además de vitamina K para detener la hemorragia lo antes posible.¹⁰

• Los bebés que han perdido una gran cantidad de su volumen circulante pueden requerir transfusiones con sangre completa.¹⁰

Tratamiento a largo plazo

En los lactantes alimentados exclusivamente con leche materna, la administración intramuscular única al nacer también es efectiva para prevenir la VKDB tardía (rara), pero la administración oral única no lo es. Si se administra por vía oral, la profilaxis debe continuar. Los regímenes varían de una unidad a otra. Una unidad recomienda 2 mg una semana después del nacimiento, con 2 mg adicionales en la cuarta semana.⁸

Los bebés con VKDB tardío que han sufrido hemorragias intracraneales requerirán una evaluación de un equipo especializado para ayudar a minimizar las secuelas a largo plazo de la hemorragia. Necesitarán fisioterapia temprana y continua para minimizar la espasticidad y mantener la función; pueden necesitar asistencia nutricional si no pueden tragar o succionar, y pueden requerir cirugía o derivaciones intracraneales para reducir la presión intracraneal.

Las complicaciones de la VKDB se relacionan principalmente con hemorragias que involucran el sistema nervioso central, y los niños que sobreviven pueden tener una discapacidad neurológica a largo plazo variable.¹¹

El pronóstico es bueno para la mayoría de los bebés afectados. La hemorragia intracraneal y la VKDB tardía son responsables de la mortalidad asociada con la VKDB.¹²

Todas las formas de VKDB son ahora mucho menos comunes debido a la comprensión de la etiología. El cribado antenatal rutinario de todas las madres ha permitido la identificación temprana de bebés que pueden estar en riesgo de VKDB temprano, y donde es posible, se alteran los regímenes terapéuticos.

La mayor reducción ha resultado de la administración rutinaria de vitamina K en todos los recién nacidos, generalmente al nacer. Esto se administra ya sea en forma de una inyección intramuscular (IM) o una serie de suplementos orales y, como consecuencia, la VKDB ahora rara vez se ve en el Reino Unido y otros países donde se ha adoptado esta política. Se prefiere la vía IM.⁷

La VKDB clásica se previene mediante la administración IM u oral de 1 mg de vitamina K. En los lactantes alimentados exclusivamente con leche materna, la administración IM única al nacer también es efectiva para prevenir la VKDB tardía, pero la administración oral única no lo es.

Si se administra por vía oral, se deben dar dosis adicionales según el protocolo local. Los únicos lactantes que no están completamente protegidos de esta manera son aquellos con enfermedad hepática aún no reconocida.¹⁴