Hemorragia por deficiencia de vitamina K

Sinónimo: enfermedad hemorrágica del recién nacido, hemorragia neonatal por déficit de vitamina K

¿Qué es la hemorragia por déficit de vitamina K?¹

La hemorragia por deficiencia de vitamina K (VKDB) es ahora el término preferido para la enfermedad hemorrágica del recién nacido (HDN). Se debe a la deficiencia de factores de coagulación como consecuencia de la carencia de vitamina K.

La vitamina K es necesaria para la producción de los factores de coagulación II, VII, IX y X. Interviene en la coagulación normal de la sangre, está presente en algunas plantas y también la sintetizan algunas Escherichia coli en el intestino.

Todos los recién nacidos tienen niveles bajos de vitamina K y corren el riesgo de desarrollar VKDB. El organismo tiene una capacidad muy limitada para almacenar esta vitamina.

• La VKDB precoz se presenta a las 24 horas del nacimiento.

• La VKDB clásica se presenta entre el día 1 y el día 7 de vida.

• La VKDB tardía se presenta entre la semana 2 y la semana 12 de vida.

La hemorragia por deficiencia tardía de vitamina K puede provocar una morbilidad y mortalidad significativas debido a la hemorragia intracraneal y ha hecho que la mayoría de los países de ingresos altos tengan establecido un protocolo para administrar suplementos de vitamina K a todos los recién nacidos.

¿Cuál es la frecuencia de las hemorragias por déficit de vitamina K? (Epidemiología)¹

• En el Reino Unido, las hemorragias por déficit de vitamina K son muy poco frecuentes y la mayoría de los casos se dan en bebés amamantados cuyos padres han rechazado la profilaxis.

• La incidencia internacional de VKDB precoz de los neonatos de riesgo (véase Factores de riesgo, más adelante) oscila entre el 6 y el 12%.

• La incidencia de la forma clásica es del 0,01-0,44%.

• En los países en desarrollo, la mayoría de los bebés no reciben profilaxis y la VKDB es probablemente una causa común (pero poco documentada) de muerte y discapacidad en los primeros meses de vida.

• La VKDB tardía se produce ocasionalmente tras la profilaxis con vitamina K intramuscular (IM).² Un estudio cita una incidencia de 1/15.000-1/20.000 nacimientos.³

Factores de riesgo

• Forma precoz - varios fármacos, como la isoniazida, la rifampicina, los anticoagulantes y los agentes anticonvulsivantes, que ha tomado la madre, hacen que el lactante corra el riesgo de desarrollar una VKDB precoz.

• Forma clásica: a menudo idiopática, pero puede estar relacionada con la baja transferencia placentaria de vitamina K, la baja concentración en la leche materna, la falta de flora gastrointestinal en el intestino del recién nacido y la escasa ingesta oral que suele producirse en el período neonatal al inicio de la lactancia.

• Los recién nacidos prematuros corren un riesgo potencialmente mayor de padecer VKDB debido al retraso en la alimentación y al consiguiente retraso en la colonización de su sistema gastrointestinal con microflora productora de vitamina K, así como a la inmadurez de la función hepática y hemostática.⁴

• Forma tardía: las temperaturas ambientales cálidas predisponen a los bebés a desarrollar una ERCV tardía. Las enfermedades hepáticas no sospechadas, especialmente la deficiencia de alfa-1-antitripsina, aumentan el riesgo, al igual que la malabsorción de vitaminas liposolubles, debida a diarrea, enfermedad celíaca o fibrosis quística.

• La VKDB tardía sigue siendo una enfermedad grave en los países en desarrollo, cuando la profilaxis con vitamina K no se utiliza de forma rutinaria al nacer.⁵

Síntomas de hemorragia por carencia de vitamina K¹

VKDB temprana

Se limita a los bebés cuyas madres recibieron diversos fármacos durante el embarazo (véase "Factores de riesgo", más arriba). Se presenta con hemorragias en lugares relacionados con el traumatismo del parto, como:

• Sangrado en la zona del monitor del cuero cabelludo.

• Cefalohematoma, sobre todo después de un parto con ventosa.

• Hemorragia intracraneal tras un parto traumático, que puede provocar irritabilidad y convulsiones.

• Hemorragia intratorácica, que puede producir esputo teñido de sangre, con o sin dificultad respiratoria.

• Hemorragia intraabdominal, que puede presentarse como melena.

• Taquicardia por desangramiento.
  

Clásico VKDB

La hemorragia en la VKDB clásica se presenta con mayor frecuencia como hemorragia de órganos no vitales, como:

• Hemorragia gastrointestinal.

• Sangrado de la piel y las mucosas, por ejemplo, la nariz y las encías.

• Hemorragia prolongada tras la circuncisión.

• Hemorragia del muñón umbilical.

VKDB tardío

• La VKDB tardía alcanza su punto máximo a las 3-8 semanas de edad. Suele presentarse con hemorragia intracraneal y a menudo está causada por una colestasis no diagnosticada con la consiguiente malabsorción de vitamina K.⁶

• La VKDB tardía produce la mayor morbilidad y mortalidad entre los lactantes, debido a la hemorragia súbita en el sistema nervioso central.

Historia

Si se sospecha una hemorragia por déficit de vitamina K, es importante repasar ciertos aspectos de la historia:

• Medicamentos tomados durante el embarazo.

• Gestación al parto.

• Tipo y duración del parto.

• Historial de alimentación, especialmente si ha sido amamantado o alimentado con biberón.

Diagnóstico diferencial

• Hemofilia A, hemofilia B.

• Trauma.

• Lesión accidental o no accidental.

• Coagulopatía intravascular diseminada.

• Trombocitopenia, incluida la trombocitopenia isoinmune materna.

• Enterocolitis necrotizante.

• Intususcepción.

Investigaciones

• FBC.

• Análisis de la coagulación, incluido el tiempo de protrombina (prolongado), el tiempo de coagulación y el tiempo parcial de tromboplastina.

• Otras pruebas como la estimación del nivel de PIVKA II (proteína inducida en ausencia de vitamina K) y la estimación del antígeno nativo de protrombina mediante un anticuerpo monoclonal pueden ser útiles.⁷

• La RxC o la ecografía pueden confirmar una hemorragia intratorácica.

• TC o RM si se sospecha hemorragia intracraneal u otra hemorragia importante.

Tratamiento y gestión de las hemorragias por déficit de vitamina K

Gestión inmediata

• Cuando se sospecha una VKDB, debe administrarse vitamina K como suplemento lo antes posible. De este modo se reducirá el tiempo de hemorragia en pocas horas. La inyección debe ser subcutánea:
  

  • Una inyección IM puede producir un hematoma en un trastorno de la coagulación.

  • La vía intravenosa puede producir una reacción anafilactoide.

• Los lactantes de madres que toman fármacos que inhiben la vitamina K corren el riesgo de padecer VKDB precoz y deben recibir 1 mg IM lo antes posible tras el nacimiento.⁸ La ERCV clásica se previene con la administración IM u oral de 1 mg de vitamina K.⁹

• Los bebés con hemorragia grave o hemorragia intracraneal pueden requerir la administración de plasma fresco congelado (PFC) además de vitamina K para detener la hemorragia lo antes posible.¹⁰

• Los bebés que han perdido una gran cantidad de su volumen circulante pueden requerir transfusiones con sangre completa.¹⁰

Tratamiento a largo plazo

En los lactantes alimentados exclusivamente con leche materna, la administración IM única al nacer también es eficaz para prevenir la ERCV tardía (poco frecuente), pero no lo es la administración oral única. Si se administra por vía oral, debe continuarse la profilaxis. Los regímenes varían de una unidad a otra. Una unidad recomienda 2 mg una semana después del nacimiento, con 2 mg adicionales en la cuarta semana.⁸

Los bebés con VKDB tardía que han sufrido hemorragias intracraneales requerirán la evaluación de un equipo especializado para ayudar a minimizar las secuelas a largo plazo de la hemorragia. Necesitarán fisioterapia temprana y continuada para minimizar la espasticidad y conservar la funcionalidad; pueden requerir asistencia nutricional si no pueden tragar o succionar, y pueden necesitar cirugía o derivaciones intracraneales para reducir la presión intracraneal.

Complicaciones

Las complicaciones de la VKDB están relacionadas principalmente con hemorragias que afectan al sistema nervioso central, y los niños que sobreviven pueden presentar una discapacidad neurológica variable a largo plazo.¹¹

Pronóstico

El pronóstico es bueno para la mayoría de los bebés afectados. La hemorragia intracraneal y la VKDB tardía representan la mortalidad asociada a la VKDB.¹²

Prevención de las hemorragias por carencia de vitamina K¹³

En la actualidad, todas las formas de ERCV son mucho menos frecuentes gracias al conocimiento de su etiología. El cribado prenatal sistemático de todas las madres ha permitido identificar precozmente a los bebés que pueden presentar riesgo de ERCV precoz y, en la medida de lo posible, modificar los regímenes terapéuticos.

La mayor reducción ha sido el resultado de la administración rutinaria de vitamina K a todos los recién nacidos, normalmente al nacer. Ésta se administra en forma de inyección IM o de una serie de suplementos orales y, como consecuencia, la VKDB es ahora poco frecuente en el Reino Unido y en otros países en los que se ha adoptado esta política. Se prefiere la vía IM.⁷

La ERCV clásica se previene con la administración IM u oral de 1 mg de vitamina K. En lactantes alimentados exclusivamente con leche materna, la administración IM única al nacer también es eficaz para prevenir la ERCV tardía, pero no así la administración oral única.

Si se administra por vía oral, deben administrarse dosis adicionales de acuerdo con el protocolo local. Los únicos lactantes que no están totalmente protegidos de este modo son los que padecen una enfermedad hepática aún no reconocida.¹⁴