Síndrome de Gerstmann

Sinónimos: síndrome de Gerstmann evolutivo (cuando se da en niños), tétrada de Gerstmann

No debe confundirse con el síndrome de Gerstmann-Sträussler o Gerstmann-Sträussler-Scheinker, una encefalopatía espongiforme transmisible.

¿Qué es el síndrome de Gerstmann?^{1 2}

El síndrome de Gerstmann es una afección que surge como resultado de una enfermedad del lóbulo parietal dominante en la circunvolución angular³ . Posiblemente estén afectados tanto el lóbulo superior como el inferior⁴ . El efecto específico de las lesiones de varios lóbulos se trata en el artículo separado Lesiones cerebrales ocupantes de espacio. Sin embargo, en el síndrome de Gerstmann en particular, el resultado se caracteriza por cuatro componentes:

• Agrafia o disgrafía

• Acalculia o discalculia

• Agnosia de los dedos

• Desorientación izquierda-derecha

Se dice que el síndrome de Gerstmann puro carece de afasia. Generalmente se presenta como un trastorno congénito o de aprendizaje o como una característica de un accidente cerebrovascular de la arteria cerebral media. Ambas formas son raras, sobre todo la infantil. También puede ser una característica de enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer o como resultado de un traumatismo craneoencefálico.

El tipo infantil puede darse en personas con daño cerebral o aisladas con una función mental por lo demás buena. No se conoce la fisiopatología en los niños. No parece tener un componente genético y no aparece en la lista de Herencia Mendeliana Online en el Hombre (OMIM). Se ha argumentado que el síndrome de Gerstmann no es una entidad única, sino una característica de otros trastornos del neurodesarrollo.⁵ . Esto también se ha cuestionado⁶ . En los adultos, los factores de riesgo parecen ser los mismos que los de un acontecimiento cerebrovascular.

Síntomas del síndrome de Gerstmann

Hay pérdida o ausencia de cuatro capacidades sensoriales⁷ :

• Pérdida de la capacidad de expresar pensamientos por escrito (agrafia, disgrafía).

• Incapacidad para realizar cálculos aritméticos sencillos (acalculia).

• Incapacidad para reconocer o indicar los dedos propios o ajenos (agnosia dactilar).

• Incapacidad para distinguir entre derecha e izquierda.

Además, muchos adultos también sufren afasia (dificultad para expresarse con el habla, para comprender el habla o para leer y escribir).

El área del habla se encuentra en el hemisferio dominante izquierdo en más del 95% de los diestros. También está en el izquierdo en el 75% de los zurdos; sin embargo, en el otro 25% parece ser bilateral.

La mayoría de los casos pediátricos se identifican cuando los niños empiezan la escuela y se enfrentan a dificultades con la escritura y los números. Además de los cuatro síntomas primarios, muchos niños presentan también apraxia constructiva, es decir, incapacidad para copiar dibujos sencillos. Con frecuencia, también hay deficiencias en la lectura (dislexia). Puede afectar tanto a niños con buenas funciones intelectuales como a aquellos con daño cerebral.

Características del síndrome de Gerstmann

• Agrafia:
  

  • Escritura ilegible o muy pobre.

  • Inconsistencias en la formación de las letras.

  • Mezcla de mayúsculas y minúsculas o letra de imprenta y escritura superficial.

  • Tamaño y forma irregulares de las letras.

  • Cartas sin terminar.

  
  Les cuesta utilizar la escritura para comunicarse.

• Acalculia: se comprueba pidiendo al paciente que haga restas en serie de 7 a 100. Esto significa 100, 93, 86, 79, 72, etc. Es decir, 100, 93, 86, 79, 72, etc. Debe interpretarse en función del nivel educativo del paciente, incluida la edad infantil. Puede aplicarse una prueba más sencilla, especialmente en el caso de los niños.

• Agnosia dactilar: la agnosia dactilar es la dificultad para distinguir los dedos de la mano. Se evalúa mediante peticiones como: "Tócame el dedo índice con el índice" y "Tócate la nariz con el meñique".

• Desorientación izquierda-derecha: es la confusión de los miembros derecho e izquierdo e indica una lesión en el lóbulo parietal dominante. Se evalúa mediante peticiones como "enséñame la mano izquierda", "tócate el pie derecho" y "tócate la oreja izquierda con la mano derecha". Una prueba positiva es la incapacidad para obedecer estas órdenes en presencia de una función motora y sensorial por lo demás normal.

Diagnóstico diferencial

En los adultos, el diagnóstico diferencial es el de los eventos cerebrovasculares y la demencia⁸ . En los niños, es el daño cerebral global y la discapacidad general del aprendizaje.

Investigaciones

La resonancia magnética suele mostrar una lesión de la circunvolución angular en el lóbulo parietal izquierdo.

Enfermedades asociadas

Además de producirse en accidentes cerebrovasculares, traumatismos craneoencefálicos y trastornos del desarrollo, el síndrome se ha asociado a:

• Atrofia cerebral

• Alcoholismo

• Intoxicación por monóxido de carbono

• Intoxicación por plomo

• Shock anafiláctico

• Lupus eritematoso sistémico⁹

Tratamiento y gestión del síndrome de Gerstmann

El síndrome de Gerstmann no tiene cura. El tratamiento es de apoyo:

• La disgrafía y la apraxia pueden ayudarse con terapia ocupacional y logopedia. Las calculadoras y los procesadores de texto también pueden ayudar a los escolares a sobrellevar sus discapacidades.

• Se ha reconocido la asociación entre el reconocimiento de los dedos y la capacidad numérica, y se han realizado trabajos prometedores en los que la mejora de la gnosis dactilar mediante ejercicios de entrenamiento ha dado lugar a mejoras en las capacidades matemáticas de los niños pequeños.¹⁰ .

Pronóstico

Los síntomas del síndrome de Gerstmann pueden disminuir en los adultos con el tiempo. También se cree que esto ocurre en los niños, pero es más probable que se adapten a la vida con ellos. Se ha sugerido que el diagnóstico precoz y el tratamiento intensivo ofrecen mejores resultados.⁵ .