Policondritis recidivante

¿Qué es la policondritis recidivante?¹

La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune multisistémica rara y potencialmente mortal de etiología desconocida, que afecta principalmente a estructuras cartilaginosas y ricas en proteoglicanos.

Se trata de una enfermedad sistémica inmunomediada caracterizada por episodios recurrentes de inflamación de los tejidos cartilaginosos, que provoca una deformación anatómica progresiva y un deterioro funcional de las estructuras afectadas. La condritis auricular y nasal y/o la poliartritis representan las características clínicas más comunes, pero potencialmente pueden verse afectados todos los tipos de cartílago.

La policondritis recidivante también puede afectar a los tejidos conjuntivos ricos en proteoglicanos, como los del corazón, el ojo, los vasos sanguíneos y el oído interno.

¿Es frecuente la policondritis recidivante? (Epidemiología)¹

• La incidencia de la RP es inferior a la estimada anteriormente, en torno a 0,71 por millón de habitantes y año.²

• La edad máxima de aparición es entre los 40 y los 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad.³

• Hombres y mujeres parecen estar afectados por igual, mientras que en la mayoría de las enfermedades autoinmunes hay una preponderancia femenina.

• La enfermedad se ha descrito principalmente en personas de raza blanca, aunque puede darse en todas las razas.

Síntomas de la policondritis recidivante¹

El espectro de presentaciones clínicas puede variar desde episodios intermitentes de condritis auricular y nasal dolorosa y a menudo desfigurante, hasta manifestaciones orgánicas ocasionales o incluso potencialmente mortales como el colapso de las vías respiratorias.⁴

La presencia de inflamación auricular es característica de la policondritis recidivante y constituye un rasgo diagnóstico importante.

La inflamación suele afectar al lóbulo auricular, ya que carece de cartílago, y este signo puede ayudar a diferenciarla de otras causas de inflamación auricular.⁵

Se trata de un trastorno multisistémico, por lo que puede presentarse de muchas maneras:

• Pérdida de peso.

• Dolor de oído externo (presente en casi todos los casos).⁵

• Vértigo y ataxia de origen vestibular.

• Discapacidad auditiva.

• Artralgia (puede afectar a cualquier articulación sinovial. Sin embargo, las articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y de la rodilla son las más comúnmente afectadas).

• Dolor nasal y condritis. La afectación del cartílago nasal puede observarse en alrededor de la mitad de los casos y la deformidad en silla de montar se produce en alrededor del 10% de los casos.

• Ronquera y dificultad para hablar.

• Inflamación y edema glótico, subglótico y laríngeo.

• Afectación de las vías respiratorias en alrededor del 505 de los casos. Tos, disnea, sibilancias y asfixia.⁶

• Costocondritis (puede provocar disolución articular y tórax flácido).

• Escleritis y epiescleritis recurrentes.

• Afectación cardiovascular incluyendo problemas valvulares, pericarditis, miocarditis, infarto de miocardio, aneurismas.

• Afectación renal en alrededor del 25% de los casos; glomerulonefritis, glomeruloesclerosis (asociada a un peor pronóstico).⁴

• Afectación del sistema nervioso (poco frecuente), lesiones de los nervios craneales, aneurismas.

Criterios de diagnóstico⁷

Al tratarse de un trastorno multisistémico poco frecuente, sin prueba diagnóstica específica y con numerosos síntomas posibles, se han elaborado varios criterios diagnósticos. Los más utilizados son los criterios de McAdam. Se buscan las siguientes características:

• Condritis recurrente de ambos pabellones auriculares.

• Condritis de los cartílagos nasales.

• Condritis de las vías respiratorias, que afecta al cartílago laríngeo o traqueal.

• Poliartritis inflamatoria no erosiva.

• Inflamación de las estructuras oculares.

• Daño coclear o vestibular.

Además, en ocasiones puede realizarse una biopsia de cartílago para confirmar un cuadro histológico compatible. La biopsia de cartílago no debe realizarse a la ligera. No tiene irrigación sanguínea propia y cicatriza mal, si es que cicatriza.

Diagnóstico diferencial

Hay una serie de enfermedades que pueden parecerse a la RP e incluso asociarse a ella. La granulomatosis con poliangeítis (GPA) y el lupus eritematoso sistémico a menudo deben excluirse antes de considerar el diagnóstico de RP.

Otras afecciones pueden imitar la presentación clínica, como traumatismos, infecciones, reacciones alérgicas y tumores.

Investigaciones

No existen investigaciones específicas para la enfermedad y el diagnóstico se realiza utilizando los criterios diagnósticos acordados mencionados anteriormente.

• Durante los brotes agudos, pueden elevarse varios marcadores sustitutos de la inflamación, como la VSG y la PCR.

• Puede haber anemia y leucocitosis. Si hay anemia en la presentación, implica un peor pronóstico.

• El factor antinuclear (ANF) y el factor reumatoide suelen ser negativos.

• Los anticuerpos séricos contra el colágeno de tipo II pueden ser positivos.

• La biopsia de cartílago puede mostrar indicios de inflamación.

• Pruebas de función pulmonar y bucle de flujo-volumen.

• Broncoscopia si hay afectación respiratoria.

• Ecocardiografía para evaluar la función de las válvulas cardíacas.

• Cateterismo cardíaco y angiografía si hay afectación cardiovascular.

• El TAC, especialmente el TAC espiral, puede ayudar a identificar problemas en las vías respiratorias.

• La resonancia magnética puede ser útil para demostrar la inflamación del cartílago.

Enfermedades asociadas

La RP suele estar asociada a un conjunto diverso de otras enfermedades, entre las que se incluyen:

• GPA.

• Lupus eritematoso sistémico.

• Mieloma.

• Tiroiditis de Hashimoto.

• Cirrosis biliar primaria.

• Miastenia gravis.

Es frecuente encontrarla (35%) asociada a un gran número de otras enfermedades, como se ha indicado anteriormente, y el diagnóstico de la enfermedad asociada suele preceder al diagnóstico de la RP.

Tratamiento y manejo de la policondritis recidivante^{1 8}

Pueden intervenir muchos sistemas y es importante adoptar un enfoque de equipo con una buena comunicación entre los especialistas implicados.

No farmacológico

Debido a la afectación del cartílago auricular y nasal, puede ser necesario asesoramiento, apoyo y consejo estético especializado debido al cambio de aspecto facial.

Drogas

La rareza del trastorno ha hecho que se hayan realizado pocos ensayos clínicos. La elección del tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y de la extensión de la enfermedad.

• Para las manifestaciones leves pueden utilizarse antiinflamatorios no esteroideos, dapsona o colchicina.

• Los corticosteroides siguen siendo la medida terapéutica más utilizada pero, a pesar de aliviar los síntomas y reducir la gravedad y la duración de las recaídas, no parecen alterar la progresión de la enfermedad.

• El metotrexato suele ser eficaz.⁹

• Los agentes inmunomoduladores, como adalimumab, abatacept y tocilizumab, han mostrado resultados prometedores pero dispares.^{10 11 12}

Cirugía

• El colapso de las vías respiratorias superiores puede requerir una traqueotomía.

• Las personas con valvulopatías cardíacas pueden necesitar ocasionalmente una sustitución de la válvula aórtica.

Complicaciones

Las complicaciones debidas al colapso del cartílago pueden incluir desfiguración facial y obstrucción de las vías respiratorias. Las estructuras del oído y el ojo pueden colapsarse con resultados devastadores. También son frecuentes la vasculitis y las neoplasias malignas no relacionadas.

Las complicaciones incluyen la destrucción del cartílago tiroides, el colapso agudo de las vías respiratorias superiores y la obstrucción que requiere una traqueotomía de urgencia.³

Los cambios inflamatorios graves que afectan a los tejidos oculares pueden provocar daños permanentes y pérdida de visión. Cualquier parte del ojo puede verse afectada. La escleritis puede ser especialmente difícil de tratar y provocar la perforación del globo ocular. También puede producirse queratitis, con perforación de la córnea.

Pronóstico

La enfermedad sigue un curso recidivante y remitente con una progresión constante de la enfermedad. El pronóstico varía considerablemente en función de los sistemas afectados y de la respuesta al tratamiento. Con el reconocimiento temprano de esta enfermedad y un tratamiento óptimo, el pronóstico ha mejorado en los últimos años.

La afectación laringotraqueobronquial aparece en casi la mitad de los pacientes y se complica con obstrucciones locales, que pueden ser potencialmente mortales.¹³

La afectación cardiovascular se observa en el 24-52% de los casos y es la segunda causa más frecuente de muerte en pacientes con RP.⁴

La mortalidad de la policondritis recidivante es más del doble que la de la población general.²

Las causas más frecuentes de muerte en estos pacientes incluyen infección secundaria al tratamiento con corticosteroides o compromiso respiratorio, vasculitis sistémica y neoplasia maligna no relacionada con la policondritis recidivante.