Síndrome de Klüver-Bucy

¿Qué es el síndrome de Klüver-Bucy?¹

El síndrome de Klüver-Bucy es un síndrome neuroconductual asociado a lesiones bilaterales en el asta temporal anterior o la amígdala. Heinrich Klüver y Paul Bucy describieron por primera vez el síndrome en 1937 tras un trabajo experimental en el que extirparon los lóbulos temporales de monos rhesus.² Descubrieron que los monos desarrollaban:

• Agnosia visual: podían ver, pero eran incapaces de reconocer objetos familiares o su uso.

• Tendencias orales: examinan su entorno con la boca en lugar de con los ojos.

• Hipermetamorfosis: deseo de explorarlo todo.

• Cambios emocionales: la emoción se embotó y los movimientos faciales y las vocalizaciones fueron mucho menos expresivos. Perdieron el miedo donde normalmente lo tendrían. Incluso después de ser atacados por una serpiente, volvían a acercarse a ella despreocupadamente. Es lo que se denomina "placidez".

• Hipersexualidad: aumento espectacular del comportamiento sexual manifiesto, incluida la masturbación. Pueden incluso intentar copular con objetos inanimados.

En los seres humanos, el síndrome se debe a la destrucción bilateral del cuerpo amigdalino y el córtex temporal inferior, en la mayoría de los casos a causa de una encefalitis por herpes simple (HSE). Tiene en común con el modelo del mono la agnosia visual y la pérdida de las respuestas normales de miedo e ira, pero también se observa pérdida de memoria con demencia, distracción y convulsiones. La hipersexualidad tiende a ser menos manifiesta que en los monos, pero puede ser pública e inaceptable.

¿Es frecuente el síndrome de Klüver-Bucy? (Epidemiología)³

Se trata de un trastorno muy poco frecuente y la mayor parte de la bibliografía se refiere a modelos animales y no a casos humanos:

• La mayor parte de la bibliografía relativa a los seres humanos son informes de casos aislados y pocos trabajos informan de más de un pequeño número de casos.

• Es probable que se vuelva más común como consecuencia de una mayor supervivencia tras la HSE, ya que los agentes antivirales mejoran y están fácilmente disponibles.

Factores de riesgo

La causa más común es el HSE, pero también se ha asociado a otras infecciones como:

• Meningitis tuberculosa.

• Meningoencefalitis listerial.⁴

• Enfermedad de Whipple cerebral primaria.⁵

• Encefalitis por herpes simple.¹

Otras causas son:

• Lesión en la cabeza (no necesariamente muy grave).

• Demencia, especialmente demencia frontotemporal (enfermedad de Pick), pero también enfermedad de Alzheimer.⁶

• Lesiones quirúrgicas.

• Post-epilepsia.⁷

• Enfermedad cerebrovascular.

Se ha descrito ocasionalmente en niños.⁸

Características clínicas

NB: rara vez, o nunca, vemos el síndrome completo en humanos.

En adultos

• Embotamiento emocional: hay un afecto plano y escasa respuesta a los estímulos emocionales (placidez).

• Hiperfagia: existe una fuerte compulsión a llevarse objetos a la boca, probablemente para obtener estimulación oral y explorar el objeto para contrarrestar la agnosia visual, más que por hambre. No obstante, existe bulimia y habrá un marcado aumento de peso a menos que se restrinja la dieta. Las acciones pueden incluir lamidos o tocamientos socialmente inapropiados.

• Agnosia visual: incapacidad para reconocer objetos o caras visualmente. También se denomina "ceguera psíquica" y puede explicar la compulsión oral.

• Aumento del comportamiento sexual: los individuos con síndrome de Klüver-Bucy carecen de contención sexual social con una actividad sexual profusa e inapropiada.

En niños⁸

• Suele seguir a la HSE y se desarrolla al recuperar la consciencia y la actividad.

• La alteración del comportamiento emocional, los cambios en los hábitos dietéticos, la hiperoralidad y la hipersexualidad se han señalado como presentes en todos, mientras que la ceguera psíquica y la hipermetamorfosis sólo se produjeron en unos pocos.

• Marcada indiferencia y falta de apego emocional hacia su familia.

• La apatía y la distracción fácil son raras.

• Son frecuentes la bulimia y un fuerte impulso de llevarse a la boca objetos distintos de los alimentos.

• La hipersexualidad se presenta como una frecuente sujeción de los genitales, movimientos intermitentes de empuje pélvico y frotamiento de los genitales contra la cama al estar tumbado en decúbito prono. Normalmente, el comportamiento sexual inapropiado en los niños se considera indicativo de abuso sexual. No se informó de que hubieran sufrido abusos y se cree que su desconocimiento del sexo les llevó a adoptar un patrón diferente al de los adultos.

Diagnóstico³

El SDK se diagnostica clínicamente por la presencia de sus síntomas característicos. La IRM cerebral se utiliza para confirmar el diagnóstico demostrando la mutilación bilateral del lóbulo temporal. Otras investigaciones se dirigirán a establecer la causa subyacente.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial suele estar relacionado con la localización real de la lesión o lesiones y con la causa.⁹ Cuando predominan los síntomas psiquiátricos, la presencia del síndrome de Klüver-Bucy sugiere una causa principalmente orgánica.

Tratamiento del síndrome de Klüver-Bucy

Puntos generales

• Los pacientes necesitan un seguimiento cuidadoso para prevenir la bulimia y la consiguiente obesidad, pero también para evitar una actividad sexual desinhibida e inapropiada, que, según los informes, ha llevado a la condena penal de al menos un paciente.¹⁰

• Los cambios bruscos de comportamiento o emocionales tras el tratamiento con HSE pueden ser indicativos de una recaída y deben motivar un tratamiento más prolongado con aciclovir.¹¹

Farmacológico

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) han demostrado ser útiles, pero la carbamazepina puede ser mejor.⁸

Pronóstico

Las alteraciones cognitivas y conductuales tras la HSE suelen ser graves, pero la mejoría puede producirse a lo largo de mucho tiempo y las discapacidades residuales varían de importantes a bastante leves.^{12 13} La pérdida de memoria es coherente con la hipótesis de que las estructuras del lóbulo temporal medial median en la consolidación de la memoria.

Prevención del síndrome de Klüver-Bucy

Un estudio de la India concluyó que la HSE suele diagnosticarse erróneamente, lo que conduce a un tratamiento tardío.¹⁴ Los factores importantes que influyen en la mortalidad y la morbilidad son el tratamiento precoz con aciclovir, la edad, el estado inmunitario del paciente, la duración de la enfermedad y el nivel de consciencia antes de iniciar el tratamiento.