Síndrome de Klüver-Bucy

¿Qué es el síndrome de Klüver-Bucy?¹

El síndrome de Klüver-Bucy es un síndrome neuroconductual asociado con lesiones bilaterales en el cuerno temporal anterior o la amígdala. Heinrich Klüver y Paul Bucy describieron por primera vez el síndrome en 1937 después de trabajos experimentales en los que extirparon los lóbulos temporales de monos rhesus.² They found that the monkeys developed:

• Agnosia visual - podían ver, pero no podían reconocer objetos familiares ni su uso.

• Tendencias orales - examinarían su entorno con la boca en lugar de con los ojos.

• Hipermetamorfosis - un deseo de explorar todo.

• Cambios emocionales - la emoción se atenuaba y los movimientos faciales y las vocalizaciones eran mucho menos expresivos. Perdían el miedo donde normalmente aparecería. Incluso después de ser atacados por una serpiente, volvían a acercarse a ella de manera casual. Esto se llamaba 'placidez'.

• Hipersexualidad - un aumento dramático en el comportamiento sexual manifiesto, incluida la masturbación. Incluso pueden intentar copular con objetos inanimados.

El síndrome en humanos se debe a la destrucción bilateral del cuerpo amigdalino y la corteza temporal inferior, generalmente por encefalitis por herpes simple (HSE). Comparte la agnosia visual y la pérdida de las respuestas normales de miedo y enojo en común con el modelo de mono, pero también se observa pérdida de memoria con demencia, distracción y convulsiones. La hipersexualidad tiende a ser menos evidente que en los monos, pero puede ser pública e inaceptable.

Es un trastorno muy raro y la mayor parte de la literatura se relaciona con modelos animales en lugar de casos humanos:

• La mayor parte de la literatura relacionada con humanos son informes de casos aislados y pocos artículos reportan más de un pequeño número de casos.

• Es probable que se vuelva más común como consecuencia de una mayor supervivencia tras la HSE, a medida que los agentes antivirales mejoran y están fácilmente disponibles.

Factores de riesgo

La causa más común es HSE, pero también se ha asociado con otras infecciones como:

• Meningitis tuberculosa.

• Menigoencefalitis por listeria.⁴

• Enfermedad de Whipple cerebral primaria.⁵

• Encefalitis por herpes simple.¹

Otras causas incluyen:

• Lesión en la cabeza (not necessarily very severe).

• Demencia, especialmente la demencia frontotemporal (enfermedad de Pick) but also Enfermedad de Alzheimer.⁶

• Lesiones quirúrgicas.

• Post-epilepsia.⁷

• Enfermedad cerebrovascular.

Se ha descrito ocasionalmente en niños.⁸

NB: Rara vez, o nunca, vemos el síndrome completo en los humanos.

En adultos

• Aplanamiento emocional: hay un afecto plano y una respuesta pobre a los estímulos emocionales (placidez).

• Hiperfagia: existe una fuerte compulsión a llevar objetos a la boca, probablemente para obtener estimulación oral y explorar el objeto para contrarrestar la agnosia visual, más que por hambre. Sin embargo, hay bulimia y habrá un aumento de peso notable a menos que se restrinja la dieta. Las acciones pueden incluir lamidos o toques socialmente inapropiados.

• agnosia visual: hay una incapacidad para reconocer objetos o rostros visualmente. Esto también se llama 'ceguera psíquica' y puede explicar la compulsión oral.

• Aumento del comportamiento sexual: las personas con síndrome de Klüver-Bucy carecen de control social en su comportamiento sexual, presentando actividad sexual abundante e inapropiada.

En niños⁸

• Generalmente sigue a HSE y se desarrolla al recuperar la conciencia y la actividad.

• Se han reportado cambios en el comportamiento emocional, alteraciones en los hábitos alimenticios, hiperoralidad e hipersexualidad en todos, mientras que la ceguera psíquica y la hipermetamorfosis ocurrieron solo en unos pocos.

• Indiferencia marcada y falta de apego emocional hacia su familia.

• La apatía y la distracción fácil son raras.

• La bulimia y el fuerte impulso de poner objetos que no sean comida en la boca son comunes.

• La hipersexualidad se presenta como la frecuente sujeción de los genitales, movimientos intermitentes de empuje pélvico y frotamiento de los genitales contra la cama al estar en decúbito prono. Por lo general, el comportamiento sexualmente inapropiado en los niños se considera indicativo de abuso sexual. No se reportó ninguna sugerencia de que hayan sido abusados y se piensa que su desconocimiento del sexo llevó a un patrón diferente al de los adultos.

El KBS se diagnostica clínicamente por la presencia de sus síntomas característicos. La resonancia magnética cerebral se utiliza para confirmar el diagnóstico al demostrar la mutilación bilateral del lóbulo temporal. Otras investigaciones se orientarán a determinar la causa subyacente.

El diagnóstico diferencial generalmente se relaciona con identificar el sitio real de la(s) lesión(es) y su causa.⁹ Where psychiatric symptoms are predominant, the presence of Klüver-Bucy syndrome suggests a primarily organic cause.

Puntos generales

• Los pacientes necesitan una supervisión cuidadosa para prevenir la bulimia y la obesidad consecuente, así como para evitar actividades sexuales desinhibidas e inapropiadas, las cuales se han reportado como causa de condena penal en al menos un paciente.¹⁰

• Cambios repentinos en el comportamiento o en las emociones después del tratamiento de HSE pueden ser indicativos de una recaída y deben motivar un curso más prolongado de aciclovir.¹¹

Farmacológico

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) han demostrado ser útiles, pero la carbamazepina puede ser mejor.⁸

Las alteraciones cognitivas y conductuales después de la HSE suelen ser severas, pero la mejoría puede ocurrir con el tiempo y las discapacidades residuales varían desde graves hasta bastante leves.^{12 13} The loss of memory is consistent with the hypothesis that medial temporal lobe structures mediate memory consolidation.

Un artículo de la India concluyó que el HSE a menudo se malinterpreta, lo que lleva a un tratamiento tardío.¹⁴ Important factors influencing mortality and morbidity are early aciclovir therapy, age, the immune status of the patient, duration of illness and consciousness level before initiation of therapy.