Parálisis bulbar y pseudobulbar

Sinónimos: "parálisis bulbar": disartria de la neurona motora inferior, disartria neuromuscular, parálisis bulbar atrófica; "parálisis pseudobulbar": disartria de la neurona motora superior, disartria espástica.

Los componentes del habla normal

Hablar es una tarea voluntaria que se da por sentada, pero es una actividad muy especializada. Para hablar hay que utilizar la laringe, la faringe, el paladar, la lengua y los labios.

También se requiere una espiración controlada, para que el aire pueda salir a la velocidad y en las cantidades adecuadas.

Control neurológico del habla normal

Estas estructuras necesarias para el habla están controladas por el sistema nervioso. Los tractos corticobulbares de ambas cortezas motoras envían señales a los núcleos de los siguientes nervios:

• Nervio vago.

• Nervio facial.

• Nervio hipogloso.

• Nervio frénico.

Los aspectos motores del habla, al igual que otros movimientos, también están influidos por el sistema extrapiramidal a través de los ganglios basales y el cerebelo. Se está investigando qué zonas del córtex intervienen en el habla y, sobre todo, en la recuperación del habla tras un ictus.¹

Fonación y articulación

El habla consta de dos elementos: la fonación y la articulación.

• Fonación: producción de sonidos, resultado de las cuerdas vocales de la laringe.

• Articulación: contracciones de los músculos de las demás estructuras que intervienen en el habla, es decir, la faringe, el paladar, la lengua y los labios. Estas contracciones musculares modifican los sonidos vocales procedentes de la laringe, dando lugar a ruidos reconocidos como palabras.

Trastornos del lenguaje

Los trastornos del lenguaje son frecuentes en las afecciones neurológicas, pero su reconocimiento y descripción precisos pueden resultar difíciles.²

Para más información, véase el artículo Disartria y disfasia.

¿Qué es la parálisis bulbar?

Bulbar se refiere a la médula. La parálisis bulbar es el resultado de enfermedades que afectan a los nervios craneales inferiores (VII-XII). Se produce un déficit del habla debido a la parálisis o debilidad de los músculos de la articulación que son irrigados por estos nervios craneales. Las causas se dividen a grandes rasgos en:

• Trastornos musculares.

• Enfermedades de los núcleos motores de la médula y de la protuberancia inferior.

• Enfermedades de los nervios intramedulares de la médula espinal.

• Enfermedades de los nervios periféricos que irrigan los músculos.

Es importante destacar que estas lesiones no afectan al habla de forma aislada. Los nervios bulbares también inervan los músculos implicados en la deglución y los músculos faciales.

La parálisis bulbar también se clasifica a veces como no progresiva o progresiva. La parálisis bulbar no progresiva es una afección infrecuente de etiología incierta y existen pocos informes al respecto en la literatura.³ La parálisis bulbar progresiva puede darse en niños o adultos y presenta un espectro de gravedad, basado en la característica común de la disfunción bulbar y la degeneración de la neurona motora. Se han identificado anomalías genéticas en algunos casos que se presentan en la infancia. Los síndromes de Brown-Vialetto-Van Laere y Fazio-Londe son las formas infantiles más recientes de parálisis bulbar progresiva que se han definido genéticamente.⁴

Síntomas de la parálisis bulbar (presentación)

• Labios - temblorosos.

• Lengua - débil y gastada y se asienta en la boca con fasciculaciones.

• Babeo - cuando la saliva se acumula en la boca y el paciente es incapaz de tragar (disfagia).

• Ausencia de movimientos palatinos.

• Disfonía - un tono ronco debido a la parálisis de las cuerdas vocales; un tono nasal si hay parálisis palatina bilateral.

• Articulación - dificultad para pronunciar la r; incapaz de pronunciar las consonantes a medida que progresa la disartria.

Si la patología progresa, el habla se vuelve arrastrada y, con el tiempo, indistinta. También puede haber déficits neurológicos en las extremidades, por ejemplo, tono flácido, debilidad con fasciculaciones.

Causas de la parálisis bulbar (etiología)⁵

Las causas son muy diversas. La siguiente lista no es excluyente:

• Difteria.

• Poliomielitis.

• Enfermedad de la neurona motora: por ejemplo, parálisis bulbar progresiva (también puede haber rasgos de parálisis pseudobulbar).

• Syringobulbia.

• Eventos cerebrovasculares del tronco encefálico.

• Tumores del tronco encefálico.

• Tras radioterapia por carcinoma nasofaríngeo.

• Tras cirugía de neuroma acústico.

• Síndrome de Guillain-Barré.

¿Qué es la parálisis pseudobulbar?

La parálisis pseudobulbar es el resultado de una enfermedad de los tractos corticobulbares. Para que la enfermedad sea clínicamente evidente, debe producirse una lesión bilateral de los tractos, ya que los músculos están inervados bilateralmente.

Síntomas de la parálisis pseudobulbar (presentación)

• Lengua - paralizada; sin emaciación inicial ni fasciculaciones; habla del "Pato Donald"; incapaz de protruir.

• Ausencia de movimientos palatales.

• Regateando persistentemente.

• Músculos faciales: también pueden estar paralizados.

• Reflejos exagerados (por ejemplo, sacudida de la mandíbula).

• Puede haber regurgitación nasal.

• Disfónico.

• Disfágico.

• También puede haber labilidad emocional.

También puede haber déficits neurológicos en la extremidad, por ejemplo, aumento del tono, aumento de los reflejos y debilidad.

Causas de la parálisis pseudobulbar (etiología)⁶

• Eventos cerebrovasculares - por ejemplo, infartos bilaterales de la cápsula interna.

• Trastornos desmielinizantes - por ejemplo, esclerosis múltiple.

• Enfermedad de la motoneurona.

• Tumores del tronco encefálico alto.

• Lesión en la cabeza.

• Neurosífilis.

En la enfermedad neuronal motora es frecuente observar tanto parálisis bulbares como pseudobulbares.

Diagnóstico de la parálisis bulbar y pseudobulbar (investigaciones)

Los nuevos avances tecnológicos han permitido utilizar investigaciones neurofisiológicas para evaluar diversos aspectos de las disfunciones del habla.⁷ Entre ellas se incluyen la articulografía electromagnética (EMA), la electropalatografía (EPG) y la EPG con detección de presión. Otras pruebas dependerán de la presunta causa subyacente, pero incluirán análisis de sangre rutinarios, imágenes del cerebro y del tronco encefálico (tomografía computarizada o resonancia magnética) y electromiografía.

Tratamiento de la parálisis bulbar y pseudobulbar ⁸

• Todos los pacientes deben ser derivados a neurólogos. Los pacientes necesitarán ingreso si presentan disfagia o los síntomas son rápidamente progresivos.

• El tratamiento se dirigirá a la causa subyacente.

• Los cambios posturales pueden ayudar con el babeo de saliva y pueden prevenir la aspiración.

• Las medidas de apoyo pueden incluir baclofeno para la espasticidad, anticolinérgicos para el babeo, tratamiento de la neumonía por aspiración si se produce y atención a la nutrición, por ejemplo, alimentación enteral.

• En el tratamiento deben participar logopedas y dietistas.

• El análisis genético puede ser apropiado para los casos que se presentan en la infancia.⁴

Complicaciones de la parálisis bulbar y pseudobulbar

• Progresión de la enfermedad subyacente.

• Malnutrición.

• Dentición deficiente.

• Disfunción psicológica.

Pronóstico

Depende de la causa subyacente.