Mancha de vino de Oporto

¿Qué son las manchas de vino de Oporto?

Sinónimos: PWS, naevus flammeus

Se trata de una mancha de color rosa intenso o rojo presente al nacer y que aumenta de tamaño a medida que el niño crece. Afecta al 0,3-5% de los recién nacidos.¹ Se distribuye por igual según el sexo.

La lesión puede oscurecerse hasta volverse morada a medida que el niño crece y persiste durante toda la vida. Puede aparecer en cualquier parte, pero lo más frecuente es que se produzca unilateralmente en la cara o el cuello. La lesión es plana; la piel suprayacente es normal. Más adelante pueden aparecer más lesiones papulares dentro de la mancha. Con frecuencia, la persona afectada tiene problemas emocionales y sociales debido al estigma de una desfiguración tan visible.

En raras ocasiones, las formas adquiridas pueden aparecer a cualquier edad después del nacimiento. La causa no se ha dilucidado, pero se han sugerido como posibles asociaciones los traumatismos, la exposición crónica a los rayos ultravioleta (UV), las influencias hormonales, las infecciones, los tumores cerebrales sólidos y diversos trastornos vasculares internos.²

Patogénesis

La enfermedad se debe a una ectasia (dilatación) anormal de los capilares dérmicos papilares y las vénulas postcapilares. Las pruebas sugieren que una deficiencia en el tejido nervioso perivascular provoca una reducción del tono vascular, lo que conduce a la dilatación. Parece haber dos subtipos que difieren en su morfología. El tipo 1 (asas capilares superficiales, tortuosas y dilatadas en la dermis papilar superficial) parece ser más sensible al tratamiento con láser que el tipo 2 (vasos ectásicos en el plexo vascular horizontal superficial). Existen pruebas de que el factor de crecimiento endotelial vascular y su receptor pueden estar implicados en la patogénesis.³

Distribución

La cabeza y el cuello son las zonas más afectadas (65%), aunque cualquier parte del cuerpo puede verse afectada. Suelen ser unilaterales, pero en ocasiones son bilaterales.⁴

¿Qué aspecto tiene la mancha de vino de Oporto? (Aspecto)¹

Mancha de vino de Oporto - adulto

Esta lesión en la cara es bastante más oscura en una persona mayor.

Manchas de vino de Oporto - bebé

No es tan oscura como las otras lesiones pero puede desarrollarse con el tiempo. Se encuentra en la distribución del segmento mandibular del nervio trigémino.

Historia natural

• La lesión permanece presente de por vida y no tiene tendencia a involucionar.

• En los primeros años de vida, son planos y suelen estar claramente delimitados. El color no se correlaciona con la profundidad o el diámetro de los capilares. El escaldamiento a la presión es variable. Suelen ser unilaterales con una clara demarcación en la línea media.

• Las lesiones pueden pasar del rosa en la infancia al rojo en los primeros años de la edad adulta y al morado intenso en la mediana edad.

• Pueden desarrollarse lesiones vasculares nodulares, generalmente en la edad adulta.

• Pueden desarrollarse granulomas piogénicos con hemorragia, incluso en la infancia.

• Más adelante en la vida, la vasculatura se dilata y las lesiones pueden evolucionar hacia una placa elevada y engrosada con un contorno empedrado. Esto puede ocurrir hasta en el 65% de las lesiones faciales durante la edad adulta.

• Pueden formarse hemangiomas capilares lobulados (granulomas piógenos), especialmente en las lesiones intraorales.

Diagnóstico diferencial⁵

El diagnóstico de una mancha de vino de Oporto suele ser claro, pero puede existir la preocupación de que no se trate de una lesión aislada, sino que forme parte de un síndrome (véase "Enfermedades asociadas", más adelante). Otras enfermedades a tener en cuenta son:

Hemangioma infantil

El hemangioma infantil es una neoplasia vascular benigna. Ocasionalmente pueden provocar efectos de presión sobre estructuras vitales adyacentes, ulcerarse, sangrar o causar insuficiencia cardiaca de alto rendimiento.

Síndrome de Proteo⁶

Se trata de un trastorno en el que se produce un sobrecrecimiento asimétrico irregular de múltiples tejidos corporales. Los casos graves afectan a grandes zonas del cuerpo (el "hombre elefante" es el paciente más famoso que ha padecido esta enfermedad), pero las formas más localizadas pueden parecerse a malformaciones capilares.

Síndrome de Rubinstein-Taybi⁷

El síndrome de Rubenstein-Taybi se caracteriza por pulgares y dedos gordos del pie anchos, baja estatura, problemas generales de aprendizaje y nevus capilar en la frente o la nuca en más del 50% de los pacientes.

Morfea⁸

La morfea localizada puede simular una mancha de vino de Oporto adquirida.

Varios

Otras afecciones que deben tenerse en cuenta en función de la presentación clínica son las lesiones no accidentales, las lesiones por fórceps, la reacción a una picadura de insecto, el hemangioma telangiectásico y las telangiectasias nevoides unilaterales.⁵

Enfermedades asociadas

Glaucoma⁵

Existe una asociación entre las manchas de vino de Oporto que afectan a los párpados y el glaucoma. El glaucoma puede aparecer en aproximadamente el 10% de las manchas de vino de Oporto faciales, pero la cifra aumenta a entre una cuarta parte y la mitad cuando están afectadas las divisiones oftálmica y maxilar.

Anomalías de la columna vertebral⁹

Los defectos del tubo neural y la médula espinal anclada pueden ser afecciones asociadas. Se han observado alteraciones cutáneas lumbares como acrocordones (papilomas cutáneos), un mechón de pelo anormal (cola de cervatillo) y lipomas.

Síndrome de Sturge-Weber

La tinción de vino de Oporto, en asociación con angiomas intracraneales oculares, provoca ceguera, epilepsia focal, hemiplejía o trastornos generales del aprendizaje - síndrome de Sturge-Weber.¹⁰ La lesión es claramente unilateral y en el área del trigémino, generalmente en la división oftálmica. Hay malformaciones capilares ipsilaterales en las leptomeninges y la corteza cerebral. La afección puede ser bilateral.

Síndrome de Cobb

Esto incluye la angiomatosis cutaneomeningoespinal. Una lesión en la piel que recubre la columna vertebral se asocia a malformaciones vasculares en las meninges espinales subyacentes. Puede haber presión sobre la médula espinal o los nervios, erosión ósea y hemorragia subaracnoidea.

Síndrome de Klippel-Trénaunay

También se conoce como síndrome de angio-osteo-hipertrofia.¹¹ El síndrome de Klippel-Trénaunay es una asociación de mancha de vino de Oporto, varices e hipertrofia de una extremidad. Los miembros inferiores están afectados en el 95% de los pacientes y es unilateral en el 85%. La mayoría de los bebés son asintomáticos al nacer, pero tienen problemas más adelante en la infancia. Las complicaciones incluyen:

• Varices con trombosis venosa y embolia pulmonar.

• Sangrado de varices, del recto o de la vejiga.

• Ulceración cutánea.

• Aumento de la sudoración por encima de la lesión.

• Circunferencia de la pierna o discrepancia de longitud con escoliosis resultante.

• Edema e infecciones recurrentes.

Síndrome de Parkes Weber

El síndrome de Parkes Weber consiste en malformaciones arteriovenosas (AV) que se suman a las del síndrome de Klippel-Trénaunay. Las fístulas AV suelen ser difusas y su ablación es difícil. La mayoría de los niños se presentan en la infancia con una extremidad agrandada y caliente. El pronóstico es peor que en el síndrome de Klippel-Trenaunay.

Síndrome de Wyburn-Mason¹²

También se denomina síndrome retinocefálico unilateral y síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc. Hay manchas de vino de Oporto faciales con malformación AV unilateral de la retina y de los nervios ópticos intracraneales. Las lesiones pueden producirse en cualquier parte de la cara y puede haber hipertrofia facial o afectación ocasional del quiasma óptico, el hipotálamo, el mesencéfalo y los ganglios basales, con trastornos generales del aprendizaje o rasgos neurológicos asociados.

Investigaciones

• Si se sospecha el síndrome de Sturge-Weber, es necesario realizar una resonancia magnética del cerebro. En edades muy tempranas, los resultados pueden dar una falsa seguridad.¹³

• Las imágenes fotoacústicas pueden utilizarse para obtener información relativa a la profundidad de la lesión y su vasculatura.¹⁴ También se utiliza ocasionalmente la angiografía cerebral.

• La tomografía de coherencia óptica (una técnica que adquiere señales ópticas y puede identificar estructuras muy pequeñas justo debajo de la superficie de la piel) se ha adoptado para el diagnóstico de las manchas de vino de Oporto.¹⁵

• Cada vez hay más dispositivos ópticos y de escaneado de nuevo desarrollo.¹⁶

• No hay consenso sobre si los pacientes con malformaciones capilares aisladas requieren pruebas de imagen para excluir anomalías cerebrovasculares.

• En los tres primeros años de vida deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicas para descartar un glaucoma.

Tratamiento del hemangioma plano

Remitir lo antes posible a un servicio de dermatología que disponga de láser. Se recomienda una derivación precoz por el impacto estético y para descartar afecciones asociadas como el síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Sturge-Weber y el glaucoma.⁴

• El láser de colorante pulsado (PDL) sintonizable emite luz a 585 nm que es absorbida preferentemente por la hemoglobina.¹

• La duración del pulso de luz (450 microsegundos) es suficiente para calentar los vasos sanguíneos pequeños, pero no el tejido circundante. Esto provoca la destrucción de los vasos sanguíneos sin dejar cicatrices. Los mejores resultados se obtienen en bebés o niños pequeños.

• El tratamiento es doloroso y, en niños pequeños, requiere anestesia general, pero los lactantes pequeños tienen zonas más pequeñas que tratar (antes de que hayan crecido). La anestesia local es útil.¹⁷

• El tratamiento es tedioso, largo y caro, y puede que no esté disponible de forma gratuita en todo el SNS.

• Pocos pacientes logran una curación total y algunos no responden en absoluto.

• Pueden ser necesarios varios tratamientos, espaciados a intervalos de 2-3 meses; en el postoperatorio, se suele aconsejar a los pacientes que eviten el sol, eviten las lesiones y utilicen un emoliente.

• Un estudio recomendó una técnica de "doble paso" para pacientes con malformaciones capilares resistentes a la terapia láser previa.¹⁸

• Otro estudio informó de que las imágenes de moteado láser (un método para evaluar el grado de dispersión de los rayos láser tras entrar en contacto con el tejido) después del tratamiento con láser mostraban zonas de fotocoagulación incompleta en algunos pacientes. Los autores recomendaron la recoagulación inmediata en estos casos.¹⁹

• La escisión quirúrgica con o sin reconstrucción cosmética puede ser necesaria para las lesiones resistentes a la terapia con láser.²⁰

La investigación actual está estudiando la eficacia añadida de la PDL con imiquimod tópico, calor exógeno o derivados de porfirina intravenosos.²¹

El láser PDL se utiliza a veces junto con un láser de titanilfosfato de potasio (KTP).¹

La fototermólisis selectiva combinada con imiquod se está explorando como una opción eficaz.²¹

El camuflaje cosmético puede ser útil para ocultar la zona. Puede prescribirse en un FP10. En ocasiones se realiza un tatuaje de la zona con pigmento del color de la piel.

Complicaciones del hemangioma plano

La hiperpigmentación es habitual en las zonas tratadas, pero es transitoria. Puede producirse una hipopigmentación permanente en las zonas tratadas. Se han descrito granulomas piogénicos en las zonas tratadas.²²

Se ha dicho que la falta de tratamiento puede dar lugar a una morbilidad psicológica considerable, pero esto se ha cuestionado y un estudio sugiere que es necesario seguir investigando.²³

Ocasionalmente puede desarrollarse una dermatitis eccematosa similar a la dermatitis por estasis. Suele responder a los esteroides tópicos o a los inhibidores de la calcineurina, pero a menudo reaparece una vez suspendido el tratamiento.²⁴

Pronóstico²⁵

La lesión es permanente durante toda la vida y en algunos casos puede convertirse en una discapacidad estética importante. El tratamiento con láser puede dar buenos resultados, pero es raro que desaparezca por completo. Se están llevando a cabo investigaciones para desarrollar tratamientos que erradiquen completamente la lesión.