Úlcera de Buruli

Sinónimos: úlcera de Bairnsdale, úlcera de Daintree, úlcera de Mossman, úlcera de Searl, úlcera de Kakerifu, úlcera de Toro.

¿Qué es la úlcera de Buruli?¹

La úlcera de Buruli es una enfermedad crónica debilitante que afecta principalmente a la piel y a veces a los huesos. El nombre Buruli procede de una zona de Uganda donde se registraron muchos casos en la década de 1960.

La úlcera de Buruli está causada por Mycobacterium ulcerans y pertenece a la familia de bacterias causantes de la tuberculosis y la lepra. Aunque el organismo causante de la úlcera de Buruli es una bacteria ambiental, el modo de transmisión al ser humano sigue siendo desconocido. El organismo produce una toxina única, la micolactona, que causa daños en la piel. El diagnóstico y el tratamiento precoces son cruciales para minimizar la morbilidad y los costes y prevenir la discapacidad a largo plazo.

¿Cuál es la frecuencia de las úlceras de Buruli? (Epidemiología)¹

El mayor número de casos endémicos se da en África central y occidental. Otras zonas afectadas son Australia, el sudeste asiático y casos esporádicos en Centroamérica y Sudamérica.

El número anual de casos sospechosos de úlcera de Buruli notificados a nivel mundial fue de unos 5000 casos hasta 2010, año en el que comenzó a disminuir hasta 2016, alcanzando su mínimo con 1961 casos notificados. A continuación, el número de casos comenzó a aumentar de nuevo cada año, hasta alcanzar los 2713 casos en 2018. Desde entonces, el número de casos ha ido disminuyendo en 2019 (2271); 2020 (1458) y 2021 (1370). Las reducciones observadas en 2020 y 2021 podrían estar relacionadas con el impacto de COVID-19 en las actividades de detección activa.

En África, aproximadamente la mitad de los pacientes son niños menores de 15 años. En Australia, la edad media ronda los 60 años.

Aún se desconoce el modo exacto de transmisión de M. ulcerans.

Factores de riesgo

• Durante muchos años se ha desconocido el modo de transmisión, sin embargo el uso de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ha revelado que las chinches de agua y los peces pequeños portan M. ulcerans en sus glándulas salivales.²

• Muchas víctimas son trabajadores agrícolas o niños que viven cerca de aguas lentas o estancadas.

• Se cree que la inoculación directa en la piel es la vía de transmisión por mordedura.

Síntomas de la úlcera de Buruli (presentación)¹

El periodo de incubación varía de 2 meses a varios años. La lesión inicial suele pasar desapercibida.

La úlcera de Buruli suele empezar como una hinchazón indolora (nódulo), una gran zona indolora de induración (placa) o una hinchazón indolora difusa de las piernas, los brazos o la cara (edema). La enfermedad puede progresar sin dolor y con fiebre.

Sin tratamiento o a veces durante el tratamiento con antibióticos, el nódulo, la placa o el edema se ulceran en 4 semanas. A veces afecta al hueso, provocando deformidades.

La enfermedad se ha clasificado en tres categorías de gravedad:

• Categoría I, lesión única pequeña (32%) de menos de 5 cm de diámetro.

• Categoría II, placa no ulcerativa y ulcerativa y formas edematosas entre 5-15 cm (35%).

• Lesiones de categoría III de más de 15 cm de diámetro, incluidas las formas diseminadas y mixtas, como la osteomielitis y la afectación articular (33%).

Las lesiones se producen con frecuencia en las extremidades: 35% en las extremidades superiores, 55% en las extremidades inferiores y 10% en otras partes del cuerpo.

Diagnóstico diferencial¹

Entre ellas figuran:

• Filariasis.

• Lepra

• Yaws

• Infección fúngica profunda como blastomicosis o coccidioidomicosis

• Micetoma.

• Leishmaniasis cutánea.

• Carcinoma escamoso ulceroso

• Otras causas de ulceración como la diabetes, la lesión arterial y la insuficiencia venosa.

Investigaciones^{1 3}

En la mayoría de los casos, los profesionales sanitarios experimentados de las zonas endémicas pueden realizar un diagnóstico clínico fiable.

Se pueden utilizar cuatro métodos de laboratorio estándar para confirmar la úlcera de Buruli:

• Reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

• Microscopía directa.

• Histopatología.

• Cultivo: la bacteria crece mejor a temperaturas entre 29 y 33 °C y necesita una baja concentración de oxígeno (2,5%).

Las lesiones profundas pueden requerir radiografías y ecografías.

Tratamiento y gestión de la úlcera de Buruli¹

El tratamiento consiste en una combinación de antibióticos e intervenciones como el tratamiento de heridas y linfedemas y la cirugía.

• La rifampicina oral diaria y la estreptomicina intramuscular durante 8 semanas se introdujeron a principios de la década de 2000 y están recomendadas por la OMS:⁴

  • Una revisión de los estudios de tratamiento realizados en 8 países africanos y uno en Australia demostró que este régimen lograba de media una tasa de curación del 50%.

  • Este régimen antibiótico es muy eficaz para las lesiones de menos de 10 cm de diámetro, ya que estos pacientes pueden no requerir cirugía.

• Un estudio reciente sugiere que la combinación de rifampicina (10 mg/kg una vez al día) y claritromicina (7,5 mg/kg dos veces al día) es ahora el tratamiento recomendado.

• En Australia, se utiliza habitualmente una combinación de rifampicina (10 mg/kg una vez al día) y moxifloxacino (400 mg una vez al día) con buenos resultados, pero su eficacia no se ha demostrado en un ensayo aleatorizado.

• La investigación prioritaria para el tratamiento es acortar su duración de 8 semanas.

• Intervenciones como el tratamiento de heridas y linfedemas y la cirugía (principalmente desbridamiento e injerto de piel) se utilizan para acelerar la cicatrización, acortando así la duración de la hospitalización.

• La fisioterapia es necesaria en los casos graves para prevenir la discapacidad. Los que quedan discapacitados requieren rehabilitación a largo plazo.

Complicaciones

• La úlcera de Buruli se ha asociado a osteomielitis durante la fase ulcerosa.

• Las cicatrices, las contracturas y el linfedema pueden causar deformidades graves y dificultades psicosociales.

• La enfermedad avanzada no tratada puede causar la muerte por sepsis.

Pronóstico³

• La detección precoz de los casos y el inicio rápido del tratamiento son elementos clave para prevenir el desarrollo de úlceras grandes y desfigurantes, a menudo asociadas a una discapacidad física permanente y a la estigmatización.

• El tratamiento quirúrgico agresivo precoz parece ofrecer las mejores posibilidades de curación.

• Se ha informado de que las úlceras se curan espontáneamente, pero pueden dar lugar a una cicatriz deprimida con contracturas y las consiguientes deformidades graves.

• La afectación circunferencial de las extremidades puede requerir amputación.

Prevención¹

• Actualmente no existen medidas preventivas primarias para la úlcera de Buruli. Se desconoce el modo de transmisión.

• La vacunación con Bacillus Calmette-Guérin (BCG ) parece proporcionar una protección limitada.

• El objetivo del control de la úlcera de Buruli es minimizar el sufrimiento, las discapacidades y la carga socioeconómica. La detección precoz y el tratamiento antibiótico son las piedras angulares de la estrategia de control.