Síndrome de Lown-Ganong-Levine

¿Qué es el síndrome de Lown-Ganong-Levine?

El síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) es uno de los síndromes de preexcitación de los que el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es el más conocido. En el síndrome de WPW existe una vía de conducción accesoria, denominada haz de Kent, que evita el nódulo auriculoventricular (AV). No se ha identificado ninguna vía de este tipo para el LGL. Las teorías para explicar esta afección han sugerido posibles fibras accesorias que evitan todo el nódulo AV o parte de él.¹ En algunos casos puede existir un mal funcionamiento congénito del nodo AV.² Sea cual sea la fisiopatología, la conducción pasa de las aurículas al haz de His sin el retraso que suele producirse en el nodo AV.

Los criterios diagnósticos incluyen un intervalo PR no superior a 120 ms, una duración normal del complejo QRS, una onda P normal o invertida y taquicardia supraventricular paroxística (TSVP), pero no fibrilación o aleteo auricular.

Esta afección se describió por primera vez en 1952, antes de la llegada de las pruebas electrofisiológicas, y hay quien discute su existencia como entidad.³ Cuando existe un intervalo PR corto pero no hay antecedentes de taquicardia supraventricular (TSV), probablemente se trate sólo de una variación de lo normal. Cuando se han investigado arritmias en personas con los criterios diagnósticos, a menudo se ha encontrado otra causa.

En ocasiones, la duración de la conducción a través del nódulo AV es rápida, lo que se denomina conducción nodal auriculoventricular mejorada (CNVA).¹

Aunque la taquicardia, junto con el aumento del volumen sistólico, permite que el gasto cardiaco satisfaga las demandas en el ejercicio, una taquicardia muy rápida es ineficaz y puede causar compromiso. Los ventrículos no tienen tiempo suficiente para llenarse en diástole, lo que puede reducir el gasto cardíaco. La taquicardia reduce la duración tanto de la sístole como de la diástole, pero es la diástole la que se reduce más. Alrededor del 75% del flujo sanguíneo al ventrículo derecho y el 100% del flujo sanguíneo al ventrículo izquierdo se producen durante la diástole. Por lo tanto, hay menos tiempo para perfundir el miocardio en un momento de mayor necesidad metabólica.

¿Es frecuente el síndrome de Lown-Ganong-Levine? (Epidemiología)

El estudio retrospectivo inicial de Lown descubrió que casi 200 electrocardiogramas (ECG) de 13.500 tenían un intervalo PR corto y un complejo QRS normal, lo que arroja una prevalencia de poco más del 1% en una población seleccionada.⁴ Evaluaciones posteriores han determinado que la incidencia de taquicardia supraventricular paroxística en los pacientes de Lown-Ganong-Levine es significativamente mayor, acercándose al 11%. En la población general, sin embargo, es muy poco frecuente, con una prevalencia estimada en menos de uno entre un millón.⁵

Síntomas del síndrome de Lown-Ganong-Levine (presentación)⁴

Historia

Los antecedentes son episodios de taquicardia que pueden presentarse como palpitaciones rápidas. Suele comenzar en la edad adulta temprana, pero puede presentarse en la infancia. Suele ser menos frecuente con el paso de los años. En una persona sana, probablemente no haya ninguna otra característica, pero cuando el corazón y la circulación ya están comprometidos, quizá por una cardiopatía coronaria, puede producir angina de pecho, dificultad respiratoria e insuficiencia cardiaca. También puede haber mareos y vértigos debidos a la hipotensión.

Examen

No suele encontrarse ninguna anomalía entre los ataques, aunque algunas personas presentan una taquicardia sinusal en reposo. Durante un ataque, la frecuencia del pulso puede ser de 200 latidos por minuto o incluso superior.

Diagnóstico del síndrome de Lown-Ganong-Levine (investigaciones)

• Se requiere un ECG de 12 derivaciones. El intervalo PR debe ser inferior a 120 ms y sin onda delta. Un QRS normal es esencial para el diagnóstico y una onda delta sugiere una vía accesoria y el diagnóstico de síndrome de WPW.

• Si es posible, intente animar al paciente a que acuda durante un ataque para poder registrar un ECG cuando esté sintomático.

• Compruebe U&E, calcio y magnesio. Compruebe los TFT.

• Puede utilizarse un monitor Holter para registrar la frecuencia cardiaca. Pida al paciente que anote la hora a la que comienza y termina un ataque. Una grabación más larga de una semana aumenta las posibilidades de registrar un episodio.

Tratamiento del síndrome de Lown-Ganong-Levine⁴

• Es necesario remitir al paciente a un cardiólogo para intentar obtener un diagnóstico definitivo.

• Pueden realizarse ecocardiogramas y estudios electrofisiológicos para intentar encontrar una causa de la taquicardia supraventricular y evaluar el riesgo de muerte súbita cardiaca.

• No hay ningún haz aberrante que ablacionar como en el síndrome de WPW.

• Los betabloqueantes como el metoprolol o el atenolol pueden ser útiles y ralentizar la conducción AV.

• Los antagonistas del calcio no dihidropiridínicos, como el verapamilo, pueden ralentizar la conducción AV y pueden utilizarse para tratar una TVPS aguda. El verapamilo más un betabloqueante pueden producir un bloqueo cardiaco completo, por lo que no deben utilizarse juntos.

• La digoxina también puede disminuir la conducción en el nodo AV. Se ha utilizado para controlar los síntomas durante el embarazo.⁶

• En los casos refractarios al tratamiento médico, como ocurre con otras taquicardias supraventriculares o vías accesorias, la ablación con catéter de radiofrecuencia se ha convertido en el tratamiento preferido.⁷

• Se han utilizado marcapasos secuenciales AV duales a demanda para esta afección cuando la medicación no ha conseguido controlarla.⁸

• Las personas con síndrome de LGL necesitan cuidados y tratamiento especiales durante la anestesia, ya que presentan un alto riesgo de arritmias perioperatorias que pueden poner en peligro su vida.² Deben evitarse determinados fármacos y agentes anestésicos, y es útil la intervención de especialistas en cardiología.

Pronóstico

El síndrome puede producir fibrilación ventricular y muerte súbita.⁹ Sin embargo, esto es inusual, y normalmente es mucho más benigno y puede controlarse por medios farmacológicos.

Historia

LGL debe su nombre a tres cardiólogos estadounidenses. Bernard Lown nació en 1921, William Ganong nació en 1924 y murió en 2007, y Samuel Albert Levine nació en 1891 y murió en 1966. La aparición de frecuentes paroxismos de taquicardia en pacientes con un intervalo PR corto y una duración normal del QRS había sido descrita por Clerc et al en 1938, pero fueron los estadounidenses quienes lograron la inmortalidad de un epónimo. Bernard Lown fue uno de los fundadores de Médicos Internacionales para la Prevención de la Guerra Nuclear y, en 1985, el grupo recibió el Premio Nobel de la Paz. Desarrolló el desfibrilador de corriente continua.