Síndrome de Landau-Kleffner

Sinónimos: afasia epiléptica adquirida

¿Qué es el síndrome de Landau-Kleffner?

El síndrome de Landau-Kleffner, anteriormente conocido como afasia epiléptica adquirida, es un síndrome poco frecuente que suele presentarse en la primera infancia con regresión del lenguaje y convulsiones.¹

Los niños afectados que han desarrollado un habla apropiada para su edad experimentan después una regresión del lenguaje con agnosia auditiva verbal, actividad epileptiforme anormal, alteraciones del comportamiento y, a veces, convulsiones manifiestas.²

Landau y Kleffner describieron inicialmente la afasia epiléptica adquirida en 1957. El síndrome de Landau-Kleffner presenta tres características:³

• Una afasia receptiva adquirida.

• Descargas de ondas espiga temporoparietales en estado de vigilia.

• Frecuentes descargas generalizadas de ondas espiga durante el sueño ( estado epiléptico eléctrico durante el sueño [ESES]).

¿Es frecuente el síndrome de Landau-Kleffner? (Epidemiología)

• Se pensaba que el síndrome era muy poco frecuente pero, con la mejora de las técnicas de diagnóstico, la prevalencia conocida puede aumentar significativamente.

• Actualmente, se han descrito más de 200 casos en la literatura mundial.

• Se observa un ligero aumento de la incidencia en los varones.

• La mayoría de los casos no tienen una causa bien definida. Unos pocos casos parecen haber sido secundarios a tumores cerebrales de bajo grado, traumatismo craneoencefálico cerrado, neurocisticercosis y enfermedad desmielinizante.

Síntomas del síndrome de Landau-Kleffner (presentación)¹

• Se produce una regresión gradual del lenguaje tras un periodo de desarrollo normal junto con convulsiones, pero no suele haber una relación causal.

• La mayoría de los casos se presentan entre los 3 y los 7 años de edad, y la proporción entre hombres y mujeres es de 2:1.

• La afección se presenta inicialmente con problemas de lenguaje que se manifiestan como sordera de palabras o agnosia verbal auditiva, en la que el individuo afectado es incapaz de comprender el habla.

• Se producen convulsiones en el 70%-85% de los pacientes. Las convulsiones aparecen entre los 4 y los 10 años de edad y suelen desaparecer después de los 15 años. Las crisis pueden ser parciales, tónico-clónicas generalizadas, de ausencia o mioclónicas.

• El patrón anormal de picos y ondas del electroencefalograma (EEG) durante el sueño suele preceder a la mejora del lenguaje.

• Muchos niños afectados presentan alteraciones del comportamiento, como hiperactividad y disminución de la capacidad de atención, agresividad y ataques de ira. Se cree que los cambios de comportamiento se deben a alteraciones del lenguaje.

Diagnóstico diferencial

• Es muy amplio e incluye otras causas de epilepsia, autismo, hiperactividad y capacidad de atención reducida, comportamiento agresivo (por ejemplo, ataques de ira), oposicionista o psicótico y retraso mental. Algunos pacientes pueden parecer sordos, autistas o psicóticos, o presentar algunos rasgos que sugieren un trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH).

• Los traumatismos craneoencefálicos, las neoplasias cerebrales (por ejemplo, el astrocitoma de bajo grado), el tromboembolismo cerebrovascular y la neurocisticercosis pueden asociarse a afasia adquirida, un electroencefalograma (EEG) epileptiforme y convulsiones.

• Los trastornos neurodegenerativos, especialmente la adrenoleucodistrofia, y la encefalomielitis aguda diseminada también pueden producir una presentación similar.

Diagnóstico del síndrome de Landau-Kleffner (investigaciones)¹

• La RM es esencial para descartar tromboembolismo cerebrovascular, tumores cerebrales, desmielinización, enfermedad neurodegenerativa e infecciones del sistema nervioso central.

• La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) revela una disminución del metabolismo en uno o ambos lóbulos temporales. La tomografía computarizada por emisión monofotónica (SPECT) cerebral muestra una disminución de la perfusión en el lóbulo temporal izquierdo.

• El EEG es un componente básico en el diagnóstico, y suele mostrar descargas epilépticas anormales en los niños, mientras que las crisis clínicas se observan en aproximadamente el 70% de los casos. El EEG muestra descargas de picos y ondas que son generalizadas, multifocales o cambiantes, principalmente en la región temporal, a veces unilaterales y se exacerban particularmente durante el sueño.¹

• Potenciales evocados auditivos del tronco encefálico y pruebas de audición.

Tratamiento del síndrome de Landau-Kleffner¹

No existe un régimen de tratamiento estándar y se utilizan diversas modalidades de tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen fármacos anticonvulsivantes, esteroides, hormona adrenocorticotrópica (ACTH), dieta cetogénica, inmunoglobulinas y cirugía en caso necesario. El uso precoz de esteroides o ACTH puede aliviar los síntomas y normalizar el EEG.

• Los pacientes tienen necesidades educativas especiales y requieren logopedia. La logopedia, incluido el lenguaje de signos, y una serie de intervenciones en el aula y conductuales, resultan beneficiosas.²

• Puede estar indicada la psicoterapia.

Drogas

• Los medicamentos anticonvulsivos tienen un éxito variable.

• Como terapia inicial, se suele utilizar ácido valproico o diazepam. Posteriormente, suelen utilizarse otros fármacos antiepilépticos, corticosteroides o inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

• Se ha informado de la eficacia de varios regímenes de corticosteroides, incluida la prednisona oral, altas dosis de corticosteroides intravenosos de pulso y la hormona adrenocorticotrófica (ACTH).²

Quirúrgico

La transección subpial múltiple (TSM) ha producido cierta mejoría clínica en pacientes seleccionados.⁴

• La corteza se corta en líneas paralelas en la circunvolución mediotemporal y el área perisilviana para evitar la propagación de la actividad epileptiforme sin causar disfunción cortical.

• Este tratamiento se reserva para pacientes que no han respondido a múltiples terapias médicas, pero en casos seleccionados ha ido seguido de una notable mejora de las capacidades lingüísticas y del comportamiento.

• No existe un consenso aceptado sobre los candidatos adecuados para este procedimiento ni pruebas de su eficacia.²

Pronóstico

El seguimiento a largo plazo muestra que la epilepsia y las anomalías del EEG no siempre desaparecen. Las alteraciones del lenguaje tienden a persistir en la mayoría de los pacientes. Los pacientes suelen tener una mala calidad de vida en general, sobre todo debido a las dificultades del lenguaje.⁵

Un estudio de 29 pacientes descubrió:⁴

• El pronóstico en cuanto a la evolución de las crisis era bueno, pero el de las funciones cognitivas y del lenguaje era variable.

• Un tratamiento adecuado y precoz puede evitar el deterioro cognitivo y del lenguaje.