Carcinomatosis

¿Qué es la carcinomatosis?

La carcinomatosis se describe como una afección en la que se desarrollan simultáneamente múltiples carcinomas, normalmente tras la diseminación desde una fuente primaria. Implica algo más que la diseminación a los ganglios regionales e incluso algo más que la enfermedad metastásica. El término suele interpretarse en el sentido de que existen múltiples secundarios en múltiples localizaciones.

Estrictamente, sólo debería utilizarse para cánceres epiteliales o carcinomas y no para sarcomas o linfomas, pero se ha ampliado para incluir todos los tipos de cáncer que se han diseminado. La palabra se utiliza ahora para describir cualquier diseminación generalizada del cáncer en el cuerpo, y también afecciones con diseminación anatómica específica, como en:

Carcinomatosis leptomeníngea¹²

• Afectación de las leptomeninges por siembra a través del líquido cefalorraquídeo, que se produce por diseminación directa o a través del torrente sanguíneo.

• Es una complicación infrecuente y generalmente tardía del cáncer.

• Cualquier cáncer puede provocarlo, pero los adenocarcinomas son los más frecuentes. El cáncer de mama es una de las causas más frecuentes.

• La presentación es muy variable, y puede ser inespecífica (por ejemplo, cefalea o confusión) o con déficits neurológicos focales o multifocales (por ejemplo, parálisis de los nervios craneales).

• El diagnóstico se basa en una cuidadosa anamnesis y exploración neurológica, citología del líquido cefalorraquídeo y neuroimagen (preferiblemente RM realzada con gadolinio).

Carcinomatosis linfangítica pulmonar³

• Infiltración difusa de los pulmones con obstrucción de los canales linfáticos.

• Puede aparecer en distintos tipos de cáncer, sobre todo de mama, estómago, páncreas, pulmón y próstata.

• La carcinomatosis linfangítica también puede afectar a los riñones y presentarse con lesión renal aguda (LRA).⁴

Carcinomatosis peritoneal⁵

• Propagación de metástasis en el peritoneo, generalmente de cánceres ginecológicos (generalmente de ovario) y gastrointestinales.

• La carcinomatosis peritoneal conlleva un mal pronóstico.

Síntomas de la carcinomatosis (presentación)

La carcinomatosis puede ser una progresión de una enfermedad conocida. Puede ser la forma de presentación de una recidiva o puede ser la forma de presentación primaria. La presentación dependerá de la zona afectada.

• En los pulmones puede presentarse como dificultad respiratoria y hemoptisis.

• En el hígado suele presentarse como ictericia.

• En el cerebro puede haber cefaleas, vómitos y características neurológicas focales.

• En los huesos puede haber dolor o fractura patológica.

• La afectación peritoneal puede presentarse con síntomas variables como ascitis, dolor, náuseas, caquexia y obstrucción intestinal.

Diagnóstico diferencial

Cuando se presentan estas características, la cuestión es si se trata de parte de la enfermedad conocida o de otra cosa. Por ejemplo, si la ictericia se debe a un carcinoma metastásico en el hígado o a cálculos biliares.

Cuando la característica de presentación es la carcinomatosis, es habitual buscar un tumor primario mediante pruebas de imagen e histología.

Diagnóstico de la carcinomatosis (investigación)

El objetivo de las investigaciones es confirmar la naturaleza de la enfermedad y evaluar su gravedad y alcance.

• Análisis de sangre: en los casos de tumor primario desconocido, el hemograma puede mostrar un déficit de hierro que sugiera una neoplasia gastrointestinal, la hematuria microscópica puede revelar una neoplasia genitourinaria oculta y la sangre oculta puede apuntar a una causa colorrectal. Según la forma de presentación, algunos marcadores tumorales pueden ser útiles, como el PSA en hombres con metástasis óseas. En los casos en que se conoce el tumor primario, el hemograma, la uroculina, la creatinina y las pruebas de función hepática pueden indicar la gravedad.

• Imagen: las técnicas de imagen más recientes, como la ecografía, la TC y la RM, así como las investigaciones más antiguas, como la RxC, proporcionan muy buena información, aunque a veces puede ser necesaria una laparotomía exploratoria para la carcinomatosis peritoneal. Como en el caso anterior, la RM realzada con gadolinio es el estudio de primera elección ante la sospecha de afectación leptomeníngea.²

• Biopsia: puede ser conveniente obtener tejido para histología. La biopsia transbronquial proporciona el diagnóstico definitivo de la carcinomatosis linfangítica pulmonar.³ El análisis histológico ayuda a guiar la elección del tratamiento y es uno de los factores a tener en cuenta para decidir si es apropiado un tratamiento agresivo con cirugía y/o quimioterapia. La evolución de la patología molecular ha permitido que contribuya significativamente a las decisiones de manejo.⁶

Tratamiento de la carcinomatosis⁵⁷

Dado que esta afección puede deberse a numerosas etiologías, las opciones de estrategias de tratamiento específicas también son numerosas y pueden dirigirse al cáncer concreto. En muchos casos no existe una esperanza realista de tratamiento curativo, aunque la quimioterapia y la radioterapia pueden tener un efecto paliativo.

La cirugía puede ser paliativa y la "citorreducción" del tumor antes de la quimioterapia puede ser útil. La resección de las metástasis hepáticas secundarias al cáncer colorrectal ha tenido cierto éxito en la enfermedad limitada. Hay algunos subgrupos de pacientes a los que el tratamiento les va relativamente bien.

El tratamiento multimodal (paliación con cirugía, radioterapia y/o quimioterapia, administrada por vía sistémica o directamente en el líquido cefalorraquídeo) puede utilizarse en pacientes con metástasis leptomeníngeas secundarias a cáncer de mama, aunque el pronóstico sigue siendo malo.

Un enfoque multimodal (de cirugía de citorreducción seguida de quimioterapia intraperitoneal hipertérmica) también se utiliza en personas seleccionadas con carcinomatosis peritoneal y puede mejorar significativamente el pronóstico en algunos casos.

Quimioterapia

• En algunos casos, la carcinomatosis peritoneal puede tratarse con quimioterapia intraperitoneal y/o intravenosa. El tratamiento puede iniciarse en el postoperatorio o pueden instilarse fármacos quimioterápicos en la cavidad abdominal durante o después de la intervención quirúrgica. En el cáncer de ovario con diseminación peritoneal, la quimioterapia es más habitual que en otros cánceres primarios, y el pronóstico suele mejorar significativamente.

• En algunos casos, el trastuzumab intratecal puede ser una opción eficaz para el tratamiento de pacientes con cáncer de mama HER2-positivo con afectación leptomeníngea, pero aún se está investigando.^{89 10}El metotrexato (intra-CSF) es una opción de quimioterapia más establecida para pacientes con cáncer de mama con afectación leptomeníngea.

Embolización¹¹¹²

• La quimioembolización arterial transcatéter (TACE) ha dado buenos resultados, sobre todo en pacientes con tumores neuroendocrinos y metástasis colorrectales. Cada vez se utiliza más en el tratamiento de tumores hepáticos malignos. Se introduce un microcatéter en el riego sanguíneo hepático y se inyecta una combinación de agentes quimioterapéuticos y embólicos. La radioembolización promete desempeñar un papel cada vez más importante en los tratamientos disponibles para tratar y controlar la enfermedad metastásica, pero se necesitan más ensayos, en particular comparaciones con los regímenes de quimioterapia.

Radioterapia¹³

• La radioterapia paliativa puede utilizarse a menudo para:

  • Reducir o eliminar el dolor de las metástasis óseas.

  • Paliar las metástasis cerebrales.

  • Aliviar la compresión de la médula espinal o los síntomas compresivos de las metástasis viscerales (p. ej., obstrucción de las vías respiratorias o gastrointestinales).

  • Controlar las hemorragias: por ejemplo, hemoptisis o hematuria.

• Se han utilizado diversas técnicas ablativas para destruir las metástasis hepáticas, como la congelación, las microondas, el láser y el uso de corriente alterna dentro de la gama de la radiofrecuencia.

Cirugía

• Aunque la cirugía paliativa de la obstrucción intestinal maligna por carcinomatosis puede beneficiar a los pacientes, tiene el coste de una elevada mortalidad y morbilidad en relación con el tiempo de supervivencia restante del paciente.¹⁴

• Las pruebas actuales sobre la eficacia de la cirugía de citorreducción (CRS) seguida de quimioterapia peritoneal intraoperatoria hipertérmica (HIPEC) para la carcinomatosis peritoneal muestran cierta mejora de la supervivencia en pacientes seleccionados con metástasis colorrectales, pero las pruebas son limitadas o equívocas para otros tipos de cáncer.¹⁵¹⁶

• El tratamiento quirúrgico de algunas metástasis óseas puede ser útil para mejorar la esperanza y la calidad de vida.¹⁷

En el caso de los pacientes incurables, hay que hablar con franqueza y honestidad. Esto puede requerir más de una sesión y se necesitan habilidades para dar malas noticias. Otras consideraciones pueden ser la muerte en casa y la disnea en cuidados paliativos. El control del dolor en cuidados terminales y las náuseas y vómitos en cuidados paliativos también pueden merecer atención.