Calambre del escritor

Sinónimos: distonía focal de la mano, distonía específica de la tarea de escribir, distonía de la escritura

La distonía es una contracción muscular involuntaria y sostenida con posturas anormales. La distonía focal afecta a una sola parte del cuerpo. El calambre del escritor es un tipo de distonía focal específica de la tarea de escribir y es el trastorno distónico primario focal más frecuente. Típicamente comienza con un agarre anormalmente apretado al escribir, progresando a una dificultad creciente con la tarea. Los espasmos musculares excesivos pueden progresar proximalmente, llevando a la abducción del brazo. Aunque históricamente se pensaba que era psicógena, ahora se reconoce como un tipo de distonía, y consiste tanto en una alteración sensorial con sensibilidad espacial reducida, como en una anomalía motora.¹La resonancia magnética funcional sugiere que existe un defecto en el control inhibitorio que puede explicar la activación involuntaria de los músculos y los movimientos anormales resultantes. Se han detectado anomalías cerebelosas, así como una transmisión dopaminérgica anormal en los ganglios basales, pero no se sabe si son la causa o el efecto del calambre del escritor.²Los principales mecanismos fisiopatológicos que explican la desorganización del sistema sensoriomotor parecen ser la pérdida de inhibición, una plasticidad neuronal aberrante y una integración sensoriomotora defectuosa basada en el aprendizaje.³

Epidemiología¹

Es difícil conocer la verdadera incidencia de la enfermedad, ya que los afectados pueden no buscar atención médica. Se cree que es más frecuente entre los 30 y los 50 años, con una edad media de aparición de 38 años. Hay una ligera preponderancia masculina, pero las mujeres tienden a presentarla antes. Es probable que la enfermedad sea cada vez menos frecuente, ya que la escritura manual se sustituye cada vez más por el uso de un teclado.

Factores de riesgo

Entre el 5 y el 20% presentan antecedentes familiares de esta enfermedad o de una similar, y es muy probable que exista un componente genético en estos casos. De hecho, en algunos pacientes se ha encontrado un defecto genético.⁴

Un estudio de casos y controles identificó que:⁵

• Los casos tenían un título universitario con más frecuencia que los controles.

• El riesgo de sufrir calambres de escritor aumenta con el tiempo que se pasa escribiendo cada día.

• También se asoció a un aumento brusco del tiempo de escritura durante el año anterior al inicio.

• Se asociaron traumatismo craneoencefálico con pérdida de conocimiento y miopía.

El estudio no encontró ninguna asociación con el trauma periférico, la zurdera, la escritura constreñida, la escritura en situaciones de estrés o la elección del instrumento de escritura.

Presentación

Historia

• Los periodos prolongados de escritura provocan calambres, dolor e incoordinación de la mano. A medida que la enfermedad progresa, se reduce la duración necesaria para que se produzcan estos síntomas.

• Suele haber una exageración de la posición semiflexionada normal de los dedos, pero hiperextensión de la articulación interfalángica distal del dedo índice. También puede haber hiperflexión o extensión de la muñeca con supinación o pronación.

• Los síntomas pueden exagerarse al intentar escribir, y la mano puede incluso recorrer la página con una brusca sacudida.

• Un tercio de los pacientes presenta temblor en el brazo o la mano afectados al escribir o cuando el brazo está extendido.

Examen

• Puede haber hallazgos muy sutiles como el desarrollo de posturas distónicas leves, ya sea de forma espontánea o con el movimiento, y la reducción del balanceo de los brazos al caminar.

• El examen neurológico no revela ninguna anomalía.

• Observar al paciente escribiendo. Las posturas distónicas deben ser evidentes.

Diagnóstico diferencial⁶

• La enfermedad de Parkinson causa dificultad para escribir, pero con micrografía y signos físicos distintivos.

• Si se detectan otras distonías, debe sospecharse la existencia de un síndrome distónico más general y debe considerarse la derivación a un neurólogo.

• Los signos neurológicos sugieren un diagnóstico diferente, como la esclerosis múltiple o la enfermedad de Wilson.

• El síndrome compartimental del antebrazo causa calambres y puede ser necesario excluirlo si el malestar es una característica predominante.

Condiciones relacionadas

• El temblor primario de escritura es una variante del calambre del escritor con temblor de gran amplitud sólo durante la escritura.⁷ La postura distónica es inusual en esta afección.

• Los músicos también pueden padecer distonía focal de la mano si han practicado durante muchas horas al día.

Investigaciones

• El diagnóstico es esencialmente clínico. Las evaluaciones funcionales como la Escala de Discapacidad para la Distonía del Brazo (ADDS) o la Escala de Calambres del Escritor (WCRS) pueden ser útiles en algunos pacientes, al igual que el análisis cinemático de los movimientos de escritura (cinemática = estudio del movimiento).⁸

• La electromiografía (EMG) puede mostrar la contracción simultánea de agonistas y antagonistas.⁹

• Pueden ser necesarios estudios de conducción nerviosa para descartar un nervio atrapado.

• Puede estar indicada una resonancia magnética si se sospecha una lesión estructural.

Gestión⁶

• Reducir la cantidad de escritura que se realiza es básico para un síndrome de sobreuso. El uso de un teclado en lugar de un bolígrafo puede ayudar.

• Puede resultar beneficioso utilizar un bolígrafo más ancho o un accesorio para hacerlo más ancho.

• El entrenamiento para escribir con la mano y el uso de una empuñadura de bolígrafo modificada son a veces beneficiosos, al igual que las técnicas conductuales, como la retroalimentación auditiva de la fuerza de agarre (que utiliza una señal auditiva para indicar la fuerza de agarre).¹⁰

• Se ha demostrado que la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea tiene un efecto beneficioso significativo.

• El tratamiento dirigido a facilitar la separación interdigital de los dígitos 1, 2 y 3 puede ser beneficioso al promover una espasticidad beneficiosa.¹¹

• Un pequeño estudio de 13 pacientes ha demostrado que el reentrenamiento del cerebro con actividades de fitness, práctica de tareas, memoria basada en el aprendizaje y entrenamiento sensoriomotor puede conducir a mejoras sostenidas.¹²

• La toxina botulínica es un tratamiento sintomático habitual, que normaliza la escritura en la mitad de los pacientes y produce un beneficio parcial en el 10%, con una duración media del efecto de seis meses. Requiere mucho tiempo y sus efectos a largo plazo, incluida la pérdida de función debida a la debilidad, siguen siendo controvertidos.³

• Se han utilizado varios fármacos, especialmente anticolinérgicos y L-dopa, pero no se han realizado ensayos controlados aleatorios de ningún medicamento.

• La estimulación cerebral profunda talámica ha sido útil en algunos pacientes.¹³¹⁴

• En casos excepcionales, puede ser útil la talamotomía estereotáctica del núcleo ventro-oral.¹⁵

Pronóstico

El pronóstico es variable, al igual que la respuesta al tratamiento. Las remisiones son infrecuentes, y los síntomas pueden progresar hacia la otra mano. Algunas características generales que se asocian a un mal pronóstico son la distonía secundaria, el temblor y los síntomas de larga duración o progresivos.¹