Síndrome de Sneddon

Sinónimo: síndrome de Ehrmann-Sneddon

¿Qué es el síndrome de Sneddon?

El síndrome de Sneddon es una arteriopatía no inflamatoria en la que la livedo reticularis se asocia a una enfermedad cerebrovascular.¹ Es lentamente progresiva y puede no diagnosticarse durante algún tiempo.² Puede observarse en pacientes con un trastorno autoinmune, como el síndrome antifosfolípido o el lupus eritematoso sistémico (LES).

¿Es frecuente el síndrome de Sneddon? (Epidemiología)

• Se ha estimado que la incidencia es de 4 por 1 millón al año y generalmente se da en mujeres de entre 20 y 42 años.³

• Aunque inicialmente se pensó que tenía una etiología genética (un clúster familiar mostraba una herencia autosómica dominante), estudios posteriores no han podido demostrar ningún antecedente familiar en la mayoría de los pacientes afectados.¹

Síntomas del síndrome de Sneddon (Presentación)³

• El síndrome de Sneddon se desarrolla lentamente a lo largo de un periodo de tiempo variable.

• La livedo reticularis puede preceder en años a la aparición del ictus y en casi todos los pacientes afecta al tronco y/o las nalgas. Las manifestaciones cerebrovasculares son en su mayoría secundarias a isquemia(ataques isquémicos transitorios e infarto cerebral).

• Otros síntomas neurológicos van desde cefalea, hemorragia cerebral, convulsiones, así como alteraciones cognitivas y psiquiátricas.

• La afectación del fondo de ojo, los nervios periféricos, el corazón y los riñones es frecuente, pero suele ser asintomática.

• La livedo reticularis es un moteado azulado de la piel, generalmente en las piernas, y su aspecto puede agravarse con la exposición al frío.⁴

Enfermedades asociadas

• El síndrome de Sneddon se ha clasificado como primario si no hay una causa clara, o secundario cuando se produce como parte de un trastorno autoinmune (p. ej., poliarteritis nodosa, LES, síndrome antifosfolípido), o en un estado trombofílico (p. ej., trombocitemia).^{5 6}

• Otras asociaciones son la hipertensión, la isquemia sistémica (incluida la cardiopatía isquémica), las lesiones de las válvulas cardiacas y la trombosis venosa.

Investigaciones

• Se han encontrado anticuerpos antifosfolípidos en el 80% de los pacientes con síndrome de Sneddon.⁷

• La neuroimagen, incluida la IRM, y la evaluación histológica, inmunohistoquímica y ecográfica pueden ser útiles para el diagnóstico.⁸

• Los hallazgos histológicos de las biopsias cutáneas son característicos y los vasos afectados son arterias de tamaño pequeño a mediano en el borde de la dermis.³

Tratamiento y gestión del síndrome de Sneddon⁹

• El tratamiento óptimo sigue siendo incierto. Se ha recomendado la anticoagulación a largo plazo para los eventos isquémicos cerebrales.³

• En pacientes sin antecedentes de tromboembolismo, minimizar los factores de riesgo (dejar de fumar y/o tomar anticonceptivos orales combinados, controlar la hipertensión y tratar la hiperlipidemia).

• Considerar la profilaxis con dosis bajas de aspirina (clopidogrel si no se puede tomar aspirina), sobre todo en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos o antiprotrombina. Puede ser apropiado para todos los pacientes, pero se necesita más investigación.

• Los pacientes con antecedentes de trombosis son tratados indefinidamente con anticoagulación (con warfarina ± aspirina a dosis bajas).

• En algunos casos crónicamente resistentes al tratamiento anticoagulante se utilizan agentes inmunosupresores.

Pronóstico

• Algunos síntomas tienden a resolverse en un plazo de tiempo muy variable.

• La prevención de nuevos eventos vasculares con anticoagulación es la clave de un buen pronóstico.