Espasmo hemifacial

El espasmo hemifacial (HFS) se define como un movimiento clónico o tónico unilateral, involuntario e irregular de los músculos inervados por el 7º nervio craneal. La causa más frecuente es la compresión del asa vascular en la zona de salida de la raíz del nervio facial.¹

El HFS suele ser unilateral y esporádico. Puede ser primario (atribuido principalmente a compresiones vasculares del 7º par craneal en la fosa posterior) o secundario a lesiones del nervio facial o del tronco encefálico.²

Epidemiología

La prevalencia se ha estimado en 11 casos por cada 100.000 individuos. Es más frecuente en personas de mediana edad y más común en mujeres.³

Etiología¹⁴

• Lo más frecuente es la compresión vascular. La mayoría de los casos de espasmo hemifacial (HFS), que antes se consideraban idiopáticos, estaban causados probablemente por vasos sanguíneos aberrantes que comprimían el nervio facial dentro del ángulo pontocerebeloso.⁴

• Idiopática.

• Compresión del nervio facial por masa o enfermedad ósea de Paget.

• Meningitis.

• Lesión del tronco encefálico, como ictus o placa de esclerosis múltiple.

• Secundario a traumatismo o parálisis de Bell.

• Secundaria a otitis media con derrame.⁵

Presentación

El trastorno se presenta en la quinta o sexta década de la vida:

• Suele ser unilateral, aunque la afectación bilateral puede darse raramente en casos graves.

• El HFS suele comenzar con breves movimientos clónicos del orbicular de los ojos y se extiende a lo largo de los años a otros músculos faciales. Son típicos el cierre del ojo y el estiramiento de la comisura de la boca.

• El único síntoma es el movimiento facial involuntario.

• La fatiga, la ansiedad o la lectura pueden precipitar los movimientos. Los acontecimientos vitales estresantes también se asocian al SFS.⁶

• Aparecen debilidad y contracción facial leves sin parálisis facial franca.

• La sensibilidad facial es normal.

• No hay otros signos físicos.

Diagnóstico diferencial

Véase también el artículo separado sobre Movimientos Involuntarios Anormales.

• La mioquimia facial se manifiesta en forma de contracciones vermiculares bajo la piel:
  

  • A menudo se produce una propagación ondulatoria.

  • Se distingue de otros movimientos faciales anormales por un electromiograma característico.

  • La mioquimia facial puede producirse con cualquier proceso patológico del tronco encefálico.

  • Los casos idiopáticos acaban resolviéndose sin tratamiento.

• Los movimientos mioclónicos pueden deberse a lesiones cerebrales o del tronco encefálico.
  

  • Se distinguen de los HFS por la distribución de los movimientos anormales.

  • Suelen ser más generalizadas, posiblemente bilaterales.

• La distonía oromandibular (OMD) es una distonía que afecta a los músculos de la parte inferior de la cara. Cuando la OMD cursa con blefaroespasmo, se denomina síndrome de Meige II.

• El temblor craneofacial puede aparecer asociado a temblor esencial, enfermedad de Parkinson, disfunción tiroidea o alteraciones electrolíticas. Rara vez se produce de forma aislada.

• En ocasiones, las crisis motoras focales deben distinguirse de otros trastornos de los movimientos faciales, en particular del HFS. La debilidad postictal y la mayor afectación de la parte inferior de la cara son sus rasgos distintivos.

• La corea facial suele producirse dentro de un trastorno sistémico del movimiento, por ejemplo, la enfermedad de Huntington.

• La discinesia orofacial espontánea de los ancianos se observa principalmente en los edéntulos. Suele responder a una correcta colocación de las prótesis dentales.

• Los tics faciales son movimientos breves, repetitivos, coordinados y semiprofesionales de músculos agrupados de la cara y el cuello:
  

  • Los tics pueden aparecer de forma fisiológica o asociados a una encefalopatía difusa.

  • Discinesia tardía - algunos medicamentos (agonistas dopaminérgicos) - por ejemplo, neurolépticos, anticonvulsivantes, cafeína, metilfenidato, agentes antiparkinsonianos - están asociados con la producción de tics.

Investigaciones

En la evaluación inicial, considere el SFS como un síntoma, no como un diagnóstico:³

• Un examen neurológico anormal (excepto los movimientos faciales) debe impulsar la búsqueda de una causa subyacente - por ejemplo, lesión compresiva, tumor, accidente cerebrovascular.

• El electromiograma (EMG) de aguja muestra ráfagas irregulares, breves y de alta frecuencia (150-400 Hz) de potenciales de unidad motora, que se correlacionan con los movimientos faciales observados clínicamente.

• La resonancia magnética (RM) es el estudio de imagen de primera línea.

• La angiografía y/o la angiografía por resonancia magnética pueden ser necesarias antes de una intervención quirúrgica vascular.

Gestión

El 85-95% de los pacientes obtienen un alivio moderado o marcado con inyecciones locales de toxina botulínica, que deben repetirse cada tres o cuatro meses. Como alternativa, la descompresión microvascular tiene una tasa de éxito de aproximadamente el 85%.³

Tratamiento farmacológico

En el SFS precoz pueden utilizarse medicamentos:

• Se utiliza cuando los espasmos son leves y poco frecuentes o en pacientes que rechazan la inyección de toxina botulínica tipo A. La respuesta a la medicación varía, pero suele ser ineficaz.²

• Los agentes más útiles son la carbamazepina y las benzodiacepinas, como el baclofeno o el clonazepam. También se ha utilizado con éxito el topiramato.⁷

• A menudo, los efectos de la medicación se atenúan con el tiempo, haciendo necesario un tratamiento más agresivo.

En la mayoría de los pacientes, el tratamiento de elección es la inyección de toxina botulínica tipo A bajo guía EMG:⁸

• Se trata de una denervación química que trata con seguridad a la mayoría de los pacientes, especialmente a aquellos con contracciones sostenidas.

• Actúa uniéndose a los receptores de las terminales nerviosas motoras y, tras su absorción, inhibe la liberación de acetilcolina, bloqueando la transmisión de impulsos en el tejido neuromuscular.

• Los espasmos suelen relajarse entre tres y cinco días después de la inyección y el efecto dura aproximadamente seis meses.

• Los posibles efectos secundarios de la inyección de botulina son asimetría facial, ptosis y debilidad facial. Suelen ser transitorios.

• La mayoría de los pacientes están muy satisfechos con su respuesta al tratamiento.

• Debe advertirse a los pacientes que, aunque la toxina botulínica detiene el espasmo, la sensación de espasmo suele persistir.

• En la actualidad se utiliza mucho más que la intervención quirúrgica.

Tratamiento quirúrgico

• Suele consistir en la exploración de la fosa posterior para separar los vasos sanguíneos del 7º nervio craneal.

• La descompresión microvascular del nervio facial puede proporcionar un control sintomático a largo plazo en aproximadamente el 90% de los pacientes con HFS.⁹

• El éxito operativo mejora con el uso de EMG.¹⁰

• Se han observado complicaciones postoperatorias en el 35% de los pacientes, como parálisis facial, déficit auditivo y parálisis de los nervios craneales inferiores. Cuanto más inmediata y grave era la parálisis facial, más permanente quedaba.¹¹

• La miectomía rara vez es necesaria.

Pronóstico

El HFS es una enfermedad progresiva, pero no mortal. Suele responder favorablemente al tratamiento. Sin embargo, es una enfermedad crónica y la recuperación espontánea es muy rara.⁸