Síndrome de Plummer-Vinson

Sinónimos: Síndrome de Paterson-Brown-Kelly, síndrome de Paterson-Brown-Kelly, síndrome de Waldenström-Kjellberg, disfagia sideropénica, nasofaringopatía sideropénica.

¿Qué es el síndrome de Plummer-Vinson?

El síndrome de Plummer-Vinson (SPV) es una tríada de anemia microcítica hipocrómica (ferropenia), glositis atrófica y membranas o estenosis esofágicas.¹ La descripción de este síndrome fue publicada por Henry Plummer en Chicago en 1911 y también por Porter Vinson en Filadelfia en 1919. Donald Ross Paterson y Adam Brown Kelly lo publicaron de forma independiente en Londres en 1919.²

¿Es frecuente el síndrome de Plummer-Vinson? (Epidemiología)

La EVP afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad (esto puede estar relacionado con una propensión a la deficiencia de hierro), aunque también se ha reconocido su presentación en un niño o en adultos mayores.^{3 4} La telaraña (que contiene mucosa y submucosa) se produce en la zona anterior postcricoidea del esófago superior.⁵

Se trata de una enfermedad poco frecuente y gran parte de la bibliografía son informes de casos de uno o unos pocos individuos en lugar de grandes series. No se dispone de cifras de incidencia y prevalencia, pero es cada vez menos frecuente en el mundo desarrollado, probablemente porque la insuficiencia alimentaria es cada vez menos común.⁶

A principios del siglo XX se registró una elevada prevalencia de EVP en Suecia. Esta se redujo tras la introducción de suplementos de hierro en la alimentación.⁷

La EVP parece ser más frecuente en el subcontinente indio que en los países occidentales. La EVP es común tanto en hombres como en mujeres en el subcontinente indio.^{8 9}

Factores de riesgo

Carencia de hierro: está relacionada con una mala alimentación o con la pérdida de sangre.¹⁰

Síntomas del síndrome de Plummer-Vinson (presentación)^{4 11}

La presentación suele ser con disfagia indolora e intermitente. Suele ser con alimentos sólidos pero, si no se trata, puede progresar a alimentos blandos e incluso líquidos. Al igual que con otras causas de estenosis esofágica, redes y anillos, el paciente es capaz de dar una buena indicación del nivel de obstrucción. En este caso, el paciente indica la parte superior del esófago. La disfagia puede provocar pérdida de peso. Esto debe considerarse una señal de peligro.

También puede haber rasgos de anemia ferropénica como letargo, cansancio y dificultad para respirar al hacer esfuerzos.

Examen¹⁰

Los rasgos que aparecen en la exploración son los asociados a la carencia de hierro. Puede haber palidez e incluso taquicardia si la anemia es marcada. Puede haber coiloniquia (uñas en forma de cuchara), queilitis angular y glositis.

Investigación¹¹

• El hemograma mostrará una anemia microcítica e hipocrómica. La ferritina es baja.

• La ingestión de bario puede mostrar la telaraña. Puede ser necesario mejorarla con videofluoroscopia.

• Puede ser necesaria una biopsia si clínicamente se sospecha malignidad.

Enfermedades asociadas

Se sabe que diversos trastornos asocian la EVP, como la celiaquía, la enfermedad inflamatoria intestinal, la anemia perniciosa, la enfermedad tiroidea, el síndrome de Sjögren y la artritis reumatoide.

Tratamiento del síndrome de Plummer-Vinson^{12 13}

• La reposición de hierro puede conseguirse casi siempre por vía oral. Rara vez es necesario administrar hierro por vía parenteral. Los suplementos pueden ser necesarios a largo plazo porque después de la corrección es importante mantener un estado normal de hierro. Las causas de pérdida de sangre como la menorragia pueden requerir atención.

• Se requiere una vigilancia endoscópica regular para detectar la transformación en carcinoma de células escamosas.¹⁴

• La dilatación endoscópica o la terapia de coagulación con plasma de argón de la membrana esofágica es necesaria ocasionalmente en casos de disfagia persistente.¹⁵

Complicaciones

Puede desarrollarse un carcinoma poscricoideo o un carcinoma de esófago.¹⁰

Pronóstico y prevención

La corrección de la carencia de hierro corregirá la enfermedad si aún no se ha producido la malignidad. La prevención de la carencia de hierro previene la enfermedad.

Notas históricas²

• Henry Plummer (1874-1937) fue un internista estadounidense. Fue profesor en la Facultad de Medicina de Minnesota. Publicó: Dilatación difusa del esófago sin estenosis anatómica (cardiospasmo). Un informe de noventa y un casos. Revista de la Asociación Médica Americana, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.

• Porter Paisley Vinson (1890-1959) fue un cirujano estadounidense de la Clínica Mayo. Publicó: Un caso de cardiospasmo con dilatación y angulación del esófago. Medical Clinics of North America, Filadelfia, Pensilvania, 1919, 3: 623-627.

• Nacido en Inverness, Donald Ross Paterson (1863-1939) fue otorrinolaringólogo. Trabajó en Cardiff y publicó Un tipo clínico de disfagia. The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, Londres, 1919, 24: 289-291.

• Adam Brown Kelly (1865-1941) se licenció en Glasgow, pero trabajó como otorrinolaringólogo en Londres, Berlín y Viena. Publicó: Espasmo en la entrada del esófago. The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, Londres, 1919, 34: 285-289.