Endocarditis eosinofílica de Löffler

¿Qué es la endocarditis eosinofílica de Löffler?

También conocida como fibrosis endomiocárdica eosinofílica, la endocarditis eosinofílica de Löffler implica miocarditis eosinofílica, fibrosis endomiocárdica, tromboembolismo e insuficiencia cardíaca aguda.

Se describió por primera vez en 1936, cuando Löffler informó de un síndrome muy poco frecuente de eosinofilia, carditis activa y afectación multiorgánica.¹

La endocarditis eosinofílica de Löffler es una manifestación rara de hipereosinofilia prolongada. Se distinguen tres estadios:²

• Fase necrótica aguda: la infiltración eosinofílica en los tejidos cardíacos conduce a la inflamación endomiocárdica y a la necrosis (se produce en las primeras 4-8 semanas).

• Etapa trombótica: el daño endotelial conduce a la formación de trombos murales, que a menudo afectan a ambos ventrículos, los tractos de salida ventriculares y las regiones subvalvulares (se producen después de unos 10 meses).

• Fase fibrótica: los trombos son sustituidos por fibrosis, lo que conduce a una miocardiopatía restrictiva y, a veces, a una incompetencia valvular (que se produce al cabo de 1 a 2 años).

NB: El síndrome de Löffler es diferente. Se trata de una enfermedad respiratoria transitoria con eosinofilia y sombra en la radiografía de tórax, generalmente debida a una infestación parasitaria.

Causas de la endocarditis eosinofílica de Löffler (etiología)³

La endocarditis eosinofílica de Löffler está causada por la infiltración eosinofílica de los tejidos cardíacos, que a su vez se produce debido a un estado hipereosinofílico. Suele ser idiopática (síndrome hipereosinofílico idiopático).

Otras causas son:

• Síndrome hipereosinofílico primario (debido a una causa mieloproliferativa, como leucemias y linfomas).

• Hipereosinofilias secundarias, como las causadas por:

  • Alergia.

  • Infecciones parasitarias.

  • Infecciones fúngicas.

  • Otras neoplasias.

Síntomas de la endocarditis eosinofílica de Löffler (presentación)²

• La endocarditis eosinofílica de Löffler puede presentarse con signos y síntomas de insuficiencia cardíaca, trombos intracardíacos, isquemia miocárdica, arritmias y, en raras ocasiones, pericarditis.

• Los síntomas pueden incluir disnea, dolor torácico, tos y palpitaciones.

• Los hallazgos físicos son los de una insuficiencia cardíaca:
  

  • Edema periférico y presión venosa yugular elevada

  • Taquicardia

  • La cardiomegalia puede preceder a signos de insuficiencia cardíaca

  • Puede haber un soplo de regurgitación mitral como el descrito en la valvulopatía mitral

  • Puede oírse el galope de un 3er ruido cardíaco y posiblemente incluso un 4º ruido cardíaco.

• Los émbolos sistémicos pueden causar problemas renales o neurológicos.

• Los signos de una miocardiopatía restrictiva pueden ser muy similares a los de la pericarditis constrictiva, pero la presencia de un latido palpable en el ápex y de regurgitación mitral sugieren una miocardiopatía.

Diagnóstico diferencial⁴

Los diferenciales incluyen:

• Síndrome de Churg-Strauss.

• Miocarditis de células gigantes.

• Reacciones de hipersensibilidad inducidas por medicamentos.

• Fibrosis endomiocárdica tropical.

Diagnóstico de la endocarditis eosinofílica de Löffler (investigaciones) ^{2 4}

• El hemograma completo mostrará una eosinofilia marcada: al menos 0,44 x^109/l.

• Los hallazgos electrocardiográficos (ECG) suelen ser inespecíficos, como inversiones de la onda T, agrandamiento de la aurícula izquierda, hipertrofia ventricular izquierda, bloqueo incompleto de rama derecha y desviación del eje izquierdo.

• La ecocardiografía puede mostrar hipertrofia ventricular izquierda, engrosamiento endomiocárdico, trombos apicales ventriculares bilaterales y afectación de la cúspide posterior de la válvula mitral.

• La resonancia magnética cardiaca es una prueba no invasiva muy útil. Puede demostrar trombos ventriculares y fibrosis e inflamación miocárdicas.

• La biopsia endomiocárdica sigue siendo la prueba diagnóstica de referencia, pero en general se prefieren las pruebas no invasivas (como la resonancia magnética cardiaca).

Tratamiento de la endocarditis eosinofílica de Löffler²

• El síndrome hipereosinofílico subyacente debe tratarse lo antes posible.

  • El tratamiento con corticoides suele ser de primera línea y la hidroxicarbamida se utiliza como agente de segunda línea.

  • El tratamiento también se guía por la etiología específica de la hipereosinofilia. Por ejemplo, el síndrome mieloproliferativo hipereosinofílico con una mutación FIP1L1-PDGFRA puede tratarse con imatinib.

• La insuficiencia congestiva se trata de la forma habitual con diuréticos, digoxina, betabloqueantes, inhibidores de la ECA, antagonistas de la aldosterona y otros fármacos para reducir la poscarga.

• La anticoagulación debe iniciarse si hay evidencia de un trombo mural.

• Una vez que se ha producido la fibrosis, la cirugía puede ser beneficiosa:
  

  • La extirpación del endocardio fibrosado puede mejorar la elasticidad.

  • La sustitución de la válvula mitral es la intervención quirúrgica más frecuente. Las prótesis valvulares mecánicas parecen presentar un alto riesgo de trombosis, a pesar de la anticoagulación, por lo que se suelen recomendar las válvulas bioprotésicas.

• Puede plantearse un trasplante de corazón si existe una miocardiopatía restrictiva progresiva y/o trombosis valvular recurrente.

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Pronóstico^{5 6}

• El pronóstico depende de la etiología de la hipereosinofilia y de la gravedad de la afectación cardiaca.

• En general, sin embargo, la afectación cardiaca en los síndromes hipereosinofílicos tiene un mal pronóstico y se asocia a altas tasas de morbilidad y mortalidad.