Púrpura de Henoch-Schönlein

¿Qué es la púrpura de Henoch-Schönlein?

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una vasculitis por hipersensibilidad autoinmune mediada por IgA en la infancia. Las principales características clínicas son púrpura cutánea, artritis, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal y nefritis. La etiología sigue siendo desconocida.

¿Qué tan común es la púrpura de Henoch-Schönlein? (Epidemiología)^{1 2}

La PHS es una condición rara, pero es la forma más común de vasculitis sistémica en niños; el 90% de los casos ocurren en la infancia, antes de los 10 años. La prevalencia máxima se da en niños de 4 a 6 años. Es rara en lactantes y niños pequeños.

Ocurre ocasionalmente en adolescentes y adultos, y tiende a ser más severo y más probable que cause problemas renales a largo plazo cuando ocurre en adultos.

Se estima que afecta a 10 a 20 por cada 100,000 niños por año. En el Reino Unido, la incidencia anual estimada es de 6-20 casos por cada 100,000 habitantes.³ Las personas blancas se ven afectadas con más frecuencia que otros grupos étnicos.

Causas de la púrpura de Henoch-Schönlein (etiología)^{2 4}

La causa es desconocida, pero parece que está involucrada una combinación de factores genéticos, inmunológicos y ambientales. La condición tiende a ser estacional y a menudo hay un historial de infección reciente.

Las infecciones que preceden a la PHS incluyen aquellas que involucran estreptococos del grupo A, micoplasma, virus de Epstein-Barr, Coxsackievirus, hepatitis A y B, parvovirus B19, campylobacter, varicela y adenovirus. También se ha descrito la vacunación como un desencadenante. Por ejemplo, se ha registrado la presentación de PHS tras la vacunación contra COVID-19.⁵

También hay una asociación con malignidad; generalmente tumores sólidos en lugar de malignidades hematológicas, y más común en hombres adultos.

Los complejos inmunes de IgA están involucrados en la fisiopatología de la PHS, depositándose en los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las articulaciones, los riñones y el tracto gastrointestinal, causando una reacción inflamatoria.

Síntomas de la púrpura de Henoch-Schönlein (presentación)

• La enfermedad ocurre principalmente en los meses de otoño o invierno. Puede haber antecedentes de una infección previa del tracto respiratorio superior (URTI) o, menos comúnmente, una infección gastrointestinal.

• Generalmente, los pacientes parecen estar levemente enfermos, con fiebre baja.

• Hay una erupción macular eritematosa y simétrica, especialmente en la parte posterior de las piernas, las nalgas y el lado cubital de los brazos.

• En 24 horas, las máculas evolucionan a lesiones purpúricas, que pueden fusionarse y parecerse a moretones. Típicamente, las púrpuras están ligeramente elevadas y son palpables.

• El dolor abdominal y la diarrea con sangre pueden preceder a la erupción púrpura típica. La PHS también puede causar náuseas y vómitos. Estos síntomas gastrointestinales preceden a la erupción en el 10-40% de los pacientes.¹

• Dolor articular, especialmente en las rodillas y tobillos. Las articulaciones también pueden estar hinchadas y sensibles, pero no ocurre una deformidad permanente.

• Involucramiento renal:⁶
  

  • Afecta aproximadamente al 40% de los niños con PHS.

  • Un estudio encontró que el sexo femenino y una alta relación neutrófilos/linfocitos eran factores de riesgo para la afectación renal en PHS.⁷

  • Solo una pequeña minoría progresa a la enfermedad renal en etapa terminal.

  • Generalmente ocurre dentro de los tres meses posteriores al inicio de la enfermedad.

  • Por lo general, no hay relación entre la gravedad de la nefritis y la magnitud de las otras manifestaciones de PHS.

  • Puede ocurrir hematuria microscópica con proteinuria de leve a moderada.

  • El síndrome nefrótico también puede ocurrir.

  • La oliguria y la hipertensión son poco comunes.

• La afectación escrotal puede imitar la torsión testicular.

• Pueden ocurrir dolores de cabeza, y ocasionalmente convulsiones y otros síntomas neurológicos inespecíficos.

La tétrada clásica es una erupción purpúrica palpable, dolores articulares, síntomas gastrointestinales y afectación renal. Existen varios criterios diagnósticos, el más reciente es el propuesto por la Liga Europea Contra el Reumatismo/Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica/Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (EULAR/PRINTO/PRES).⁸ Este conjunto de criterios establece que para un diagnóstico de PHS debe haber púrpura palpable, que no sea trombocitopénica/petequias, y uno o más de los siguientes:

• Dolor abdominal difuso.

• Histopatología típica (vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa con depósitos predominantes de IgA).

• Artritis o artralgia.

• Involucramiento renal (demostrado por proteinuria cuantificada o hematuria).

Diagnóstico diferencial

• Invaginación intestinal debería considerarse, incluso si la erupción púrpura típica ha evolucionado (la invaginación intestinal ocurre en el 3-4% de los pacientes con PHS).⁹

• Enfermedades del tejido conectivo - por ejemplo, lupus eritematoso sistémico (LES).

• Otras causas de erupción purpúrica - por ejemplo, trombocitopenia, meningitis meningocócica.

• Otras causas de glomerulonefritis.

• Otras causas de síntomas gastrointestinales como la enfermedad inflamatoria intestinal.

• Edema hemorrágico agudo de la infancia: una condición autolimitada que se presenta con fiebre, edema y púrpura en forma de roseta, anular o en diana que afecta la cara, las orejas y las extremidades.¹⁰

Diagnóstico de la púrpura de Henoch-Schönlein (investigaciones)

El diagnóstico de PHS es clínico y no se basa en investigaciones de laboratorio, y no existe una prueba definitiva. Las siguientes pruebas pueden ser relevantes:

• Análisis de orina (siempre debe realizarse): hematuria y/o proteinuria están presentes en el 20-40% de los pacientes.³

• FBC: puede haber un aumento en el recuento de glóbulos blancos con eosinofilia; plaquetas normales o aumentadas. Ayuda a excluir otros diagnósticos como la trombocitopenia.

• ESR elevado.

• La creatinina sérica puede estar elevada en caso de afectación renal.

• Los niveles de IgA en suero a menudo están elevados. Esto no es diagnóstico.

• Pantalla de autoanticuerpos: enfermedades del tejido conectivo.

• Ecografía abdominal: si hay síntomas gastrointestinales - para el diagnóstico de obstrucción intestinal.

• Enema de bario: puede usarse para confirmar y tratar la invaginación intestinal.

• Ecografía testicular: evaluación de posible torsión.

• Biopsia renal: si hay síndrome nefrótico persistente.

• Se debe considerar la detección de cáncer en adultos mayores que desarrollan HSP sin una infección previa.¹

Manejo de la púrpura de Henoch-Schönlein

• La PHS suele ser autolimitada y no se ha demostrado que ninguna forma de terapia acorte apreciablemente la duración de la enfermedad o prevenga complicaciones. Por lo tanto, el tratamiento para la mayoría de los pacientes sigue siendo principalmente de apoyo y es completamente sintomático a menos que haya afectación renal. Esto incluye rehidratación, alivio del dolor, cuidado de las heridas para lesiones ulcerativas y tratamiento para la invaginación intestinal cuando esté presente.

• Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden ayudar con el dolor articular, pero deben usarse con precaución en pacientes con insuficiencia renal o síntomas gastrointestinales.

• En algunos casos, puede ser necesario el ingreso hospitalario para el monitoreo de complicaciones abdominales y renales.

• No hay consenso sobre la prevención o el tratamiento de la afectación renal. Una revisión Cochrane no encontró beneficios significativos en el tratamiento con esteroides, agentes antiplaquetarios o ciclofosfamida.¹¹

• Sin embargo, los ensayos aleatorizados han demostrado éxito con esteroides en dosis altas, ciclosporina y micofenolato en el tratamiento de la glomerulonefritis y otras complicaciones.¹²

• Los corticosteroides pueden mejorar la artralgia asociada y los síntomas relacionados con la disfunción gastrointestinal, pero parece que no hay lugar para su uso rutinario y no hay evidencia de beneficio de la prednisona en la prevención de enfermedades renales graves a largo plazo en la PHS.¹³

• El intercambio de plasma se utiliza en el manejo de algunos adultos con vasculitis y nefritis idiopática rápidamente progresiva, pero se necesitan más ensayos.^{1 14}

Es probable que los médicos de cabecera participen en el seguimiento de la afectación renal, generalmente bajo la guía escrita del especialista en atención secundaria. El consejo típico de monitoreo sería:³

• Para aquellos sin proteinuria, control de la presión arterial y análisis de orina en los días 7 y 14 y a los 1, 3, 6 y 12 meses.

• Para aquellos con proteinuria, seguimiento a los días 7 y 14, mensualmente de 1 a 6 meses y luego a los 12 meses.

Complicaciones de la púrpura de Henoch-Schönlein

• La afectación renal ocurre en hasta el 55% de los niños con PHS, pero generalmente no es grave, con manifestaciones que van desde hematuria microscópica y proteinuria leve hasta síndrome nefrótico y nefrítico e insuficiencia renal.¹ Menos del 1% de los pacientes con PHS progresan a enfermedad renal en etapa terminal.¹³ El pronóstico renal es peor en niños mayores y en adultos.

• Otras complicaciones raras incluyen infarto de miocardio, hemorragia pulmonar, derrame pleural, invaginación intestinal, sangrado gastrointestinal, infarto intestinal, hemorragia testicular o torsión, hemorragia intracraneal, convulsiones y mononeuropatías.¹⁵

• La recurrencia de los síntomas puede ocurrir y lo hace en hasta un tercio de los casos dentro de los 4-6 meses de la presentación inicial.²

Pronóstico

• La PHS se resuelve espontáneamente en el 94% de los niños y el 89% de los adultos. Sin embargo, un subconjunto de pacientes experimenta afectación renal que puede persistir y recaer años después. El pronóstico a largo plazo depende del grado de afectación renal.¹²

• La recurrencia es relativamente común como se mencionó anteriormente.

• La mayoría se resuelve completamente dentro de cuatro semanas.²

• La enfermedad renal crónica puede progresar, a veces más de diez años después del brote inicial.¹⁶

• El pronóstico a largo plazo de la PHS depende directamente de la gravedad de la afectación renal.⁶

• Un estudio informó que los adultos con PHS tenían una mayor frecuencia de insuficiencia renal y peores resultados renales que los niños.¹⁷