Púrpura de Henoch-Schönlein

¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch?

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una vasculitis de hipersensibilidad autoinmune mediada por IgA que se produce en la infancia. Las principales características clínicas son púrpura cutánea, artritis, dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal y nefritis. La etiología sigue siendo desconocida.

¿Cuál es la frecuencia de la púrpura de Schönlein-Henoch (Epidemiología)?^{1 2}

La PSH es una enfermedad poco frecuente, pero es la forma más común de vasculitis sistémica en niños; el 90% de los casos se dan en niños menores de 10 años. La prevalencia máxima se da en niños de 4 a 6 años. Es poco frecuente en lactantes y niños pequeños.

Ocasionalmente se da en adolescentes y adultos, y tiende a ser más grave y a causar más problemas renales a largo plazo cuando se da en adultos.

Se calcula que afecta a entre 10 y 20 de cada 100.000 niños al año. En el Reino Unido, la incidencia anual estimada es de 6 a 20 casos por cada 100.000 habitantes.³ La población blanca se ve afectada con más frecuencia que otros grupos étnicos.

Causas de la púrpura de Schönlein-Henoch (etiología)^{2 4}

Se desconoce la causa, pero parece estar implicada una mezcla de factores genéticos, inmunitarios y ambientales. La enfermedad tiende a ser estacional y suele haber antecedentes de infección reciente.

Entre las infecciones que preceden a la PSH se encuentran las provocadas por estreptococos del grupo A, micoplasma, virus de Epstein-Barr, Coxsackievirus, hepatitis A y B, parvovirus B19, campylobacter, varicela y adenovirus. También se ha descrito la vacunación como factor desencadenante. Por ejemplo, se ha registrado la aparición de PSH tras la vacunación con COVID-19.⁵

También existe una asociación con neoplasias malignas, generalmente tumores sólidos más que hematológicos, y más frecuentes en varones adultos.

Los inmunocomplejos de IgA intervienen en la fisiopatología de la PSH, depositándose en los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las articulaciones, los riñones y el tracto gastrointestinal, provocando una reacción inflamatoria.

Síntomas de la púrpura de Schönlein-Henoch (presentación)

• La enfermedad aparece sobre todo en los meses de otoño o invierno. Puede haber antecedentes de una infección de las vías respiratorias superiores o, con menor frecuencia, de una infección gastrointestinal.

• En general, los pacientes parecen estar levemente enfermos, con fiebre de bajo grado.

• Hay una erupción macular eritematosa simétrica, especialmente en la parte posterior de las piernas, las nalgas y la cara cubital de los brazos.

• En 24 horas, las máculas evolucionan a lesiones purpúricas, que pueden unirse y parecerse a hematomas. Por lo general, las púrpuras son ligeramente elevadas y palpables.

• El dolor abdominal y la diarrea sanguinolenta pueden preceder a la típica erupción purpúrica. La PSH también puede causar náuseas y vómitos. Estos síntomas gastrointestinales preceden a la erupción en el 10-40% de los pacientes.¹

• Dolor articular, especialmente en rodillas y tobillos. Las articulaciones también pueden estar hinchadas y sensibles, pero no se produce deformidad permanente.

• Afectación renal:⁶
  

  • Afecta aproximadamente al 40% de los niños afectados con PSH.

  • Un estudio halló que el sexo femenino y una elevada proporción de neutrófilos/linfocitos eran factores de riesgo de afectación renal en la PSH.⁷

  • Sólo una pequeña minoría evoluciona a una insuficiencia renal terminal.

  • Suele aparecer a los tres meses del inicio de la enfermedad.

  • No suele haber relación entre la gravedad de la nefritis y la extensión de las demás manifestaciones de la PSH.

  • Puede producirse hematuria microscópica con proteinuria de leve a moderada.

  • También puede aparecer síndrome nefrótico.

  • La oliguria y la hipertensión son poco frecuentes.

• La afectación escrotal puede simular una torsión testicular.

• Pueden producirse dolores de cabeza y, ocasionalmente, convulsiones y otros síntomas neurológicos inespecíficos.

La tétrada clásica consiste en una erupción purpúrica palpable, dolores articulares, síntomas gastrointestinales y afectación renal. Existen varios criterios diagnósticos, siendo el más reciente el propuesto por la Liga Europea contra el Reumatismo/Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica/Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (EULAR/PRINTO/PRES).⁸ Este conjunto de criterios establece que para el diagnóstico de PSH debe haber púrpura palpable, que no sea trombocitopénica/ petequias, y uno o más de los siguientes:

• Dolor abdominal difuso.

• Histopatología típica (vasculitis leucocitoclástica o glomerulonefritis proliferativa con depósitos predominantes de IgA).

• Artritis o artralgia.

• Afectación renal (demostrada por proteinuria cuantificada o hematuria).

Diagnóstico diferencial

• Debe considerarse la intususcepción, incluso si ha evolucionado la erupción purpúrica típica (la intususcepción se produce en el 3-4% de los pacientes con PSH).⁹

• Enfermedades del tejido conectivo - por ejemplo, lupus eritematoso sistémico (LES).

• Otras causas de erupción purpúrica - por ejemplo, trombocitopenia, meningitis meningocócica.

• Otras causas de glomerulonefritis.

• Otras causas de síntomas gastrointestinales, como la enfermedad inflamatoria intestinal.

• Edema hemorrágico agudo del lactante: afección autolimitada que cursa con fiebre, edema y púrpura en forma de roseta, anular o blancoide que afecta a la cara, las orejas y las extremidades.¹⁰

Diagnóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch (investigaciones)

El diagnóstico de la PSH es clínico y no se basa en investigaciones de laboratorio, y no existe ninguna prueba definitiva. Las siguientes pruebas pueden ser relevantes:

• Análisis de orina (debe realizarse siempre): en el 20-40% de los pacientes hay hematuria y/o proteinuria.³

• Hemograma: puede haber un recuento elevado de leucocitos con eosinofilia; plaquetas normales o aumentadas. Ayuda a excluir otros diagnósticos como la trombocitopenia.

• ESR elevado.

• La creatinina sérica puede estar elevada en la afectación renal.

• Los niveles séricos de IgA suelen estar aumentados. Esto no es diagnóstico.

• Cribado de autoanticuerpos: enfermedades del tejido conjuntivo.

• Ecografía abdominal: si hay síntomas gastrointestinales - para el diagnóstico de obstrucción intestinal.

• Enema opaco: puede utilizarse para confirmar y tratar la invaginación intestinal.

• Ecografía testicular: evaluación de una posible torsión.

• Biopsia renal: si hay síndrome nefrótico persistente.

• El cribado del cáncer debe considerarse en los adultos mayores que desarrollan PSH sin infección precedente.¹

Tratamiento de la púrpura de Schönlein-Henoch

• La PSH suele ser autolimitada y no se ha demostrado que ninguna forma de tratamiento acorte de forma apreciable la duración de la enfermedad o prevenga las complicaciones. Por lo tanto, el tratamiento para la mayoría de los pacientes sigue siendo principalmente de apoyo y totalmente sintomático, a menos que haya afectación renal. Esto incluye rehidratación, alivio del dolor, cuidado de las heridas en caso de lesiones ulcerosas y tratamiento de la invaginación intestinal cuando exista.

• Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden aliviar el dolor articular, pero deben utilizarse con precaución en pacientes con insuficiencia renal o síntomas gastrointestinales.

• En algunos casos puede ser necesario el ingreso hospitalario para controlar las complicaciones abdominales y renales.

• No existe consenso sobre la prevención o el tratamiento de la afectación renal. Una revisión Cochrane no encontró beneficios significativos para el tratamiento con esteroides, agentes antiplaquetarios o ciclofosfamida.¹¹

• Sin embargo, los ensayos aleatorizados han demostrado el éxito de las dosis altas de esteroides, ciclosporina y micofenolato en el tratamiento de la glomerulonefritis y otras complicaciones.¹²

• Los corticosteroides pueden mejorar la artralgia asociada y los síntomas asociados a la disfunción gastrointestinal, pero parece que no hay lugar para el uso rutinario y no hay pruebas del beneficio de la prednisona en la prevención de la enfermedad renal grave a largo plazo en la PSH.¹³

• El recambio plasmático se utiliza en el tratamiento de algunos adultos con vasculitis y nefritis idiopática rápidamente progresiva, pero se necesitan más ensayos.^{1 14}

Es probable que los médicos de cabecera participen en el seguimiento de la afectación renal, normalmente bajo la orientación escrita del especialista de atención secundaria. Los consejos típicos de seguimiento serían:³

• Para los que no presenten proteinuria, control de la tensión arterial y análisis de orina a los 7 y 14 días y a los 1, 3, 6 y 12 meses.

• Para los que presenten proteinuria, seguimiento a los 7 y 14 días, mensualmente de 1 a 6 meses y después a los 12 meses.

Complicaciones de la púrpura de Schönlein-Henoch

• La afectación renal se da hasta en el 55% de los niños con PSH, pero no suele ser grave, con manifestaciones que van desde hematuria microscópica y proteinuria leve hasta síndrome nefrótico y nefrítico e insuficiencia renal.¹ Menos del 1% de los pacientes con PSH evolucionan a una insuficiencia renal terminal.¹³ El pronóstico renal es peor en niños mayores y en adultos.

• Otras complicaciones poco frecuentes son infarto de miocardio, hemorragia pulmonar, derrame pleural, invaginación intestinal, hemorragia gastrointestinal, infarto intestinal, hemorragia o torsión testicular, hemorragia intracraneal, convulsiones y mononeuropatías.¹⁵

• La recurrencia de los síntomas puede ocurrir y lo hace hasta en un tercio en los 4-6 meses siguientes a la presentación inicial.²

Pronóstico

• La PSH se resuelve espontáneamente en el 94% de los niños y en el 89% de los adultos. Sin embargo, un subgrupo de pacientes experimenta afectación renal que puede persistir y recaer años después. El pronóstico a largo plazo depende de la extensión de la afectación renal.¹²

• La recurrencia es relativamente frecuente como en el caso anterior.

• La mayoría se resuelven completamente en cuatro semanas.²

• La enfermedad renal crónica puede progresar, a veces más de diez años después del brote inicial.¹⁶

• El pronóstico a largo plazo de la PSH depende directamente de la gravedad de la afectación renal.⁶

• Un estudio informó de que los adultos con PSH tenían una mayor frecuencia de insuficiencia renal y peores resultados renales que los niños.¹⁷