Tumores de glándulas salivales

¿Qué son las glándulas salivales?

Los principales tipos de glándulas salivales son las glándulas parótidas, las glándulas submandibulares y las glándulas sublinguales. También hay un gran número (600-1.000) de glándulas salivares menores ampliamente distribuidas por la mucosa oral, el paladar, la úvula, el suelo de la boca, la parte posterior de la lengua, la zona retromolar y periamigdalina, la faringe, la laringe y los senos paranasales. Los tumores que afectan a las glándulas salivales pueden ser benignos o malignos y su patología es diversa. Alrededor del 80% de los cánceres de glándulas salivales se producen en la glándula parótida¹ .

Tipos de tumores de glándulas salivales

Tumores malignos de las glándulas salivales

Los tumores malignos que afectan con más frecuencia a las glándulas salivales mayores son el carcinoma mucoepidermoide, el carcinoma de células acinosas y los carcinomas adenoideos quísticos. Entre las glándulas salivales menores, el carcinoma adenoide quístico es el más frecuente. Los tumores malignos se denominan de alto o bajo grado en función de su histología.

Cánceres de glándula salival de alto grado

• Carcinoma mucoepidermoide (grado III): el carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno más frecuente de la glándula parótida y el segundo más frecuente de la glándula submandibular (después del carcinoma adenoide quístico). Representa aproximadamente el 8% de todos los tumores parotídeos.

• Adenocarcinoma - carcinoma poco diferenciado y carcinoma anaplásico; representa el 2-3% de los tumores salivales.

• Carcinoma de células escamosas.

• Tumores mixtos malignos.

• Carcinoma adenoide quístico.

Cánceres de glándula salival de bajo grado

• Tumores de células acinosas: representan el 1% de todas las neoplasias de las glándulas salivales. El 95% surgen en la glándula parótida.

• Carcinoma mucoepidermoide (grados I o II).

Tumores benignos de las glándulas salivales

• Adenoma pleomórfico (el más frecuente) - también llamado tumor mixto benigno: es el tumor más frecuente de la glándula parótida y causa más de un tercio de los tumores submandibulares. Son de crecimiento lento y asintomáticos.

• Tumor de Warthin: segunda neoplasia benigna más frecuente de las glándulas salivales, representa alrededor del 6-10% de todos los tumores parotídeos. Raramente se presentan en otras glándulas y el 12% son bilaterales. Se presentan con mayor frecuencia en la sexta década en las mujeres y en la séptima década en los hombres.² .

• Rarezas que incluyen oncocitomas y adenomas monomórficos.

Las metástasis regionales de neoplasias cutáneas o mucosas pueden presentarse como bultos en las glándulas salivales. Entre el 1 y el 3% de los pacientes con carcinoma cutáneo de células escamosas de cabeza y cuello presentan diseminación metastásica a los ganglios linfáticos del área parotídea. Los linfomas pueden presentarse ocasionalmente en una glándula salival.³ .

¿Cuál es la frecuencia de los tumores de las glándulas salivales? (Epidemiología)⁴

• La mayoría de las neoplasias salivares son benignas (65-70%). Casi el 80% de los tumores de la glándula parótida son benignos.

• Según datos de Nottingham (Reino Unido), la incidencia anual de tumores benignos en el Reino Unido se sitúa entre 6,2 y 7,2 por cada 100 000 personas.

• Los tumores malignos son poco frecuentes, con una incidencia estandarizada por edad que oscila entre 0,6 y 1,4 por 100.000 habitantes en Europa.

• Los tumores malignos suelen aparecer después de los 60 años, mientras que las lesiones benignas suelen aparecer después de los 40 años.

• Sólo el 5% de todos los cánceres de glándulas salivales se producen en la infancia⁵ .

• Ciertos grupos étnicos (por ejemplo, las poblaciones inuit) presentan una tasa más elevada de cánceres de glándulas salivales que se mantiene incluso después de emigrar a una zona de baja incidencia. Se desconocen los factores ambientales o genéticos responsables.⁶ .

Factores de riesgo del tumor de glándulas salivales

• La radiación en el cuello aumenta el riesgo de malignización de las glándulas salivales con una latencia de 15 a 20 años⁷ .

• El tabaquismo es un importante factor de riesgo para el desarrollo de tumores de Warthin, pero su relación con los tumores malignos de parótida está menos clara⁸ . Los tumores de Warthin son ocho veces más frecuentes en los fumadores que en los no fumadores.

• Algunos estudios han sugerido una asociación entre el uso elevado de teléfonos móviles y un mayor riesgo de tumores benignos y malignos de la parótida⁹ . Sin embargo, otros no han encontrado pruebas de tal relación¹⁰ .

Síntomas del tumor de glándulas salivales (presentación)

En Inglaterra y Gales, alrededor del 13% de los pacientes con cáncer de glándulas salivales presentan enfermedad precoz, el 17% localmente avanzada, el 7% con afectación ganglionar y el 28% con enfermedad metastásica (y estadiaje desconocido en el 35%).¹¹ .

Las características de "bandera roja" que sugieren la posibilidad de malignidad incluyen⁴ :

• Debilidad del nervio facial.

• Aumento rápido del tamaño del bulto.

• Ulceración o induración (o ambas) de la mucosa o la piel suprayacente a la piel fija.

• Parestesia o anestesia de los nervios sensitivos vecinos.

• Dolor intermitente, que aumenta sin cesar.

• Antecedentes de cáncer de piel, síndrome de Sjögren o radiación previa en la cabeza y el cuello.

Síntomas de un tumor de glándulas salivales

• La mayoría de las neoplasias de las glándulas salivales son masas indoloras que crecen lentamente:

  • Las neoplasias parotídeas suelen aparecer en la cola de la glándula como una masa discreta en una glándula por lo demás normal.

  • Las neoplasias submandibulares suelen aparecer con un agrandamiento difuso de la glándula.

  • Los tumores sublinguales producen una plenitud palpable en el suelo de la boca.

  • Los tumores menores de las glándulas salivales varían según el lugar de origen: las masas indoloras en el paladar o el suelo de la boca son la forma más común, pero los tumores de las glándulas salivales laríngeas pueden producir obstrucción de las vías respiratorias, disfagia o ronquera. En la cavidad nasal o el seno paranasal provocan obstrucción nasal o sinusitis.

• La parálisis facial con una masa en la glándula salival indica malignidad.

• El dolor puede aparecer tanto en tumores benignos como malignos. El dolor puede deberse a la supuración o hemorragia de una masa o a la infiltración del tejido adyacente.

Signos tumorales de las glándulas salivales

Utilizar la palpación bimanual de la pared faríngea lateral para los tumores parotídeos del lóbulo profundo y la extensión de las masas submandibulares y sublinguales.

• Las características clínicas de una masa de glándula salival sugestiva de malignidad son:

  • Dureza.

  • Fijación.

  • Ternura.

  • Infiltración de estructuras circundantes - por ejemplo, nervio facial, ganglios linfáticos locales.

  • Ulceración cutánea suprayacente.

• Parálisis del nervio craneal.

Diagnóstico diferencial

Véanse por separado los artículos Trastornos de las glándulas salivales y Cánceres de cabeza y cuello.

Remisión

Las causas más frecuentes de bultos en las glándulas salivales son las neoplasias benignas, los tumores malignos, los cálculos y estenosis salivales y la inflamación salival (adenosis) secundaria a enfermedades sistémicas como el síndrome de Sjögren o la infección por VIH⁴ .

Las directrices del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) sugieren la derivación urgente (para una cita en el plazo de dos semanas) de los pacientes con sospecha de cáncer de cabeza y cuello cuando existan antecedentes de¹² :

• Tumor en el cuello (inexplicable) en un paciente de 45 años o más.

• Tumor en el cuello (persistente e inexplicable) en cualquier paciente.

Diagnóstico de los tumores de las glándulas salivales (investigaciones)¹³

Imágenes para definir la localización, detectar características malignas, evaluar la extensión local y la invasión y detectar metástasis y afectación sistémica:

• La ecografía es el medio inicial habitual para evaluar las lesiones superficiales. La ecografía es más limitada a la hora de visualizar el lóbulo profundo de la parótida y algunas glándulas salivales menores dependiendo de la localización.

• La citología por aspiración con aguja fina (AAF) guiada por ecografía se utiliza para obtener la confirmación citológica. También puede utilizarse la biopsia guiada por TC.

• Si se sospecha extensión a tejidos profundos o se confirma malignidad en la citología, se utiliza una RM o TC para evaluar la masa tumoral, la invasión local y la diseminación perineural.

• Todos los tumores de la glándula sublingual deben someterse a RM, ya que el riesgo de malignidad es elevado.

• Para las lesiones del lóbulo profundo de la glándula parótida y las glándulas salivales menores, la RM y la TC son los métodos de imagen de elección.

• La sialografía puede utilizarse para delimitar el sistema ductal salival y tiene un papel limitado en la evaluación de la extensión tumoral.

• La tomografía por emisión de positrones se utiliza a veces para detectar metástasis locales y a distancia¹⁴ .

Puesta en escena

La estadificación se basa normalmente en el sistema de clasificación de tumores, ganglios y metástasis (TNM), basado en el tamaño del tumor, la diseminación a los ganglios linfáticos cervicales y las metástasis a distancia. Se correlaciona con la supervivencia y ayuda a tomar decisiones sobre el tratamiento. Consulte el artículo sobre cánceres de cabeza y cuello.

Tratamiento y gestión de los tumores de las glándulas salivales

Las directrices del NICE instan a la especialización en centros con suficiente experiencia y volumen de casos, ya que esto mejora la atención. En todas las fases, los pacientes deben tener acceso a un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento de tumores de cabeza y cuello.¹¹ .

• La mayor parte del tratamiento actual depende de la ablación local.

• La radioterapia puede utilizarse después de la cirugía, normalmente para tumores de alto grado, o sola para tumores no resecables. Su uso mejora la supervivencia global en el cáncer de parótida avanzado de alto grado como complemento de la cirugía.¹⁵ .

• La respuesta de los tumores malignos a la quimioterapia de agente único suele ser escasa y tiende a reservarse para el tratamiento paliativo de la enfermedad avanzada que no es susceptible de terapias locales como la cirugía y/o la radioterapia.

• Es probable que la poliquimioterapia induzca una mayor tasa de respuesta, pero no se ha demostrado que mejore la supervivencia.

• Se espera que la terapia molecular selectiva aporte grandes avances¹⁵ .

Tratamiento quirúrgico

• La parotidectomía superficial con disección cuidadosa del nervio facial es necesaria para el diagnóstico y tratamiento de una masa parotídea. Si es maligna, puede realizarse un procedimiento más radical que sacrifique el nervio facial, dependiendo de la extensión de la infiltración. Es necesaria la extirpación completa de los tumores de otras glándulas salivales.

• Las neoplasias benignas de la glándula submandibular requieren la extirpación completa de la glándula.

• Hasta el 60% de los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivales menores de la laringe desarrollarán enfermedad recurrente a nivel local, regional o en localizaciones distantes. Debido al alto riesgo de recidiva, se suele recomendar la laringectomía total.¹⁶ .

Complicaciones de los tumores de las glándulas salivales

• Pueden producirse daños en el nervio facial como consecuencia de la infiltración de un tumor parotídeo o de una intervención quirúrgica. El riesgo de lesión es mayor en las operaciones repetidas. La monitorización perioperatoria del nervio facial puede reducir este riesgo.

• Recurrence of benign or malignant tumours. Pleomorphic adenomas must be completely removed at primary surgery, as recurrent tumours are often multifocal and can occur 10-15 years later with much reduced cure rates (<25%).

• Cambio maligno: los adenomas pleomórficos pueden sufrir un cambio maligno y se denominan carcinoma ex adenoma pleomórfico. Representan alrededor del 2-4% de las neoplasias malignas de las glándulas salivales. Es típico el crecimiento rápido y repentino de una masa previamente estable. Son agresivos y tienen mal pronóstico.

• El síndrome de Frey (enrojecimiento y sudoración en la mejilla, que puede aparecer al comer, ver o pensar en determinados tipos de alimentos que producen una fuerte salivación) puede producirse tras una intervención quirúrgica de la parótida. Los nervios autónomos se reforman de forma inadecuada (impulsos parasimpáticos que van a parar a nervios simpáticos), de modo que un estímulo de salivación hará sudar la cara.

• Tras la radioterapia pueden producirse xerostomía y mucositis oral.

El seguimiento de pacientes sometidos a parotidectomía por enfermedad benigna o maligna muestra efectos adversos notablemente escasos sobre la calidad de vida¹⁷ .

Pronóstico del cáncer de glándulas salivales¹⁴

Dado que los cánceres de glándulas salivales son poco frecuentes y tan diversos, escasean los ensayos clínicos de calidad. Se espera que un mejor conocimiento de su biología molecular permita comprender mejor el pronóstico y mejorar el tratamiento.

• The mean five-year survival for advanced high-grade parotid cancer is 35%¹⁸ . Where there is facial nerve involvement, this falls to 9%. Earlier-stage disease has a better prognosis - ten-year survival for stage 1 parotid tumours (tumour <2 cm with no local or metastatic spread) is 83%.

• Las neoplasias malignas de las glándulas menores son raras pero suelen tener mejor pronóstico¹⁹ .

• Los tumores en niños y adolescentes a veces son malignos pero el pronóstico suele ser bueno²⁰ .