Enfermedad hidatídica

La hidatidosis en el hombre está causada principalmente por la infección de la fase larvaria de la tenia del perro Echinococcus granulosus. Se produce tras la ingestión accidental de huevos de tenia excretados en las heces de perros infectados. En todo el mundo, cuatro especies de tenia son clínicamente importantes para el hombre: E. granulosus, Echinococcus multilocularis, Echinococcus vogeli y Echinococcus oligarthrus, pero en el Reino Unido sólo se ha detectado E. granulosus. Sin embargo, el aumento de los viajes de mascotas y la propagación de E. multilocularis en Europa pueden aumentar el riesgo de que este parásito infecte a los seres humanos en el Reino Unido.¹ .

La hidatidosis es una de las zoonosis más extendidas geográficamente^{2 3} . Los hospedadores naturales son los depredadores caninos, sobre todo los perros domésticos y los zorros (principalmente el zorro ártico y el zorro rojo). La enfermedad es complicada y costosa de tratar, y puede requerir cirugía extensa y terapia farmacológica prolongada. La Organización Mundial de la Salud (OMS) aspira a una estrategia eficaz de control de la enfermedad para 2020.

Fisiopatología

Existen cuatro tipos de equinococosis, de los cuales los dos primeros son los más frecuentes y, por tanto, los más importantes, el tercero es poco frecuente y el cuarto es extremadamente raro^{2 4 5} :

• Equinococosis quística por E. granulosus - también conocida como hidatidosis o enfermedad hidatídica, es el tipo más común con diferencia.

• Equinococosis alveolar por E. multilocularis - este tipo es poco frecuente pero el más virulento⁶ .

• Equinococosis poliquística por E. vogeli.

• Equinococosis uniquística causada por infección por E. oligarthrus⁶ .

Ciclo de vida y propagación

Echinococcus spp. requiere dos hospedadores mamíferos para completar su ciclo biológico. Los hospedadores animales son principalmente cánidos carnívoros como perros, lobos y zorros. La tenia (pequeña, de unos 5 mm de longitud) vive en sus intestinos y los huevos se excretan con las heces para infectar a los hospedadores intermediarios. Entre ellos se encuentran principalmente herbívoros como ovejas, cabras, camellos, cerdos y roedores. La práctica de alimentar a los perros con las vísceras de los animales sacrificados en los países endémicos es responsable de la elevada incidencia y propagación de la infección.

El huevo eclosiona en el huésped intermediario y la larva invade la pared intestinal y es transportada al hígado, los pulmones, el cerebro y otros órganos, donde forma un quiste hidatídico. En la forma poliquística(E. vogeli), los quistes múltiples son la norma.⁶ . A continuación, los herbívoros son devorados por cánidos carnívoros, donde se desarrollan nuevas tenias adultas a lo largo de unas seis semanas, y el ciclo se repite.

Los humanos se infectan al manipular perros infectados (u otros hospedadores carnívoros); la mayoría de las nuevas infecciones se producen en niños. En los humanos los quistes persisten y crecen durante muchos años y pueden llegar a ser muy grandes. La infección se considera primaria cuando se propaga por ingestión, y secundaria cuando el tejido larvario prolifera después de la propagación desde el sitio primario - por lo general después de un traumatismo en el quiste. En la equinococosis primaria, los quistes larvarios suelen desarrollarse en un solo órgano. El hombre es un hospedador sin salida para el organismo: no desempeña ningún papel en el ciclo biológico y los quistes ingeridos de ovejas no se convierten en tenias adultas en el ser humano.⁷ .

Los quistes pueden contener un gran número de escólices infecciosas (pequeñas cabezas de tenia producidas por reproducción asexual). Se encuentran sobre todo en el hígado (70% de los casos), pero pueden hallarse en cualquier órgano. Los quistes tienen una pared formada tanto por tejido del huésped (periquiste) como de origen larvario (endoquiste). Los quistes están llenos de líquido y crecen muy lentamente (aproximadamente 1 cm de diámetro al año). Ocupan espacio, pero suelen ser inertes a menos que se rompan. Es posible que sólo se descubran en la autopsia, a pesar de haber estado presentes casi toda la vida.⁸ . El contacto del líquido del quiste con el sistema inmunitario del huésped puede precipitar una anafilaxia potencialmente mortal y otras complicaciones inmunológicas. El periodo de incubación previo al descubrimiento o al desarrollo de los síntomas es largo y puede ser de hasta cincuenta años. Otras posibles características clínicas son variadas y dependen de:

• El tamaño de los quistes.

• Los órganos implicados.

• Complicaciones causadas, por ejemplo, por los efectos sobre las estructuras adyacentes y dentro de los órganos, la rotura de quistes, las infecciones y las reacciones inmunológicas (asma, nefropatía membranosa, reacciones anafilácticas).

Epidemiología

E. granulosus se encuentra en la mayor parte del mundo, sobre todo donde se crían ovejas. Es endémica en Asia, el norte de África y América, y común en Europa (sobre todo en Grecia y Turquía) y Australasia. En el Reino Unido hay focos en Gales (Powys, Monmouthshire y las laderas meridionales de Brecon Beacons y las Montañas Negras), una zona del sur de Herefordshire en la frontera galesa y las islas occidentales de Escocia. Se cree que las tasas de infección ovina en estas zonas son elevadas. Sin embargo, en el Reino Unido sólo se registran entre 10 y 20 casos al año, la mayoría de los cuales se adquieren en el extranjero.⁹ .

E. multilocularis está presente en el hemisferio norte, incluida Europa central y las zonas septentrionales de Europa, Asia y Norteamérica.² .

E. vogeli y E. oligarthrus se dan en América Central y del Sur² .

Existe cierta preocupación de que E. multilocularis, la forma más virulenta y una amenaza significativa para la salud humana, pueda propagarse al Reino Unido desde Europa. Es posible que perros y zorros infectados propaguen esta especie. En la actualidad, los perros que entran en el Reino Unido deben recibir un tratamiento contra la tenia, que debe constar en un pasaporte para animales de compañía o en un certificado veterinario de un tercer país. Esto puede cambiar si el Reino Unido abandona la UE.^{10 11} .

Factores de riesgo

• Alimentar a los perros con despojos crudos.

• Permitir que los perros campen a sus anchas.

• Falta de higiene (tanto animal como personal).

• Contacto estrecho y regular con perros.

Presentación

Los quistes de E. granulosus pueden tardar muchos años en producir síntomas clínicos, e incluso puede que nunca lo hagan. En el Reino Unido sólo se produce E. granulosus, que da lugar a la equinococosis quística y no a las complicaciones de la equinococosis alveolar.

En teoría, la equinococosis puede afectar a cualquier órgano. Sin embargo, en la práctica, el hígado es el órgano más comúnmente afectado, seguido de los pulmones. Éstos representan el 90% de los casos.

Equinococosis quística⁵

• Las infecciones suelen ser asintomáticas a menos que se produzcan complicaciones.

• Puede afectar a pacientes de cualquier edad, incluidos niños pequeños.

• Muchos pacientes afectados presentan un único quiste.

• Los síntomas pueden producirse por efecto de masa o por complicaciones de la pérdida de integridad del quiste.

• Por tanto, los síntomas dependen de la localización y el tamaño de los quistes, la velocidad de crecimiento y las complicaciones de la rotura.

• Los síntomas de la presión pueden tardar mucho tiempo en hacerse evidentes, excepto cuando afectan al cerebro o a los ojos.

• La mayoría de los quistes que causan síntomas tienen más de 5 cm de diámetro. Los síntomas pueden incluir dolores vagos, tos, pirexia de bajo grado y plenitud abdominal. Más adelante, a medida que la masa presiona los órganos circundantes, los síntomas se hacen más específicos.

• En el abdomen, donde hay menos restricciones al crecimiento por la presión de otros órganos, los quistes pueden crecer hasta varios litros.

• El hígado es el órgano más comúnmente afectado.

• En el hígado pueden aparecer síntomas de ictericia obstructiva y dolor abdominal. La presión del quiste sobre el tracto biliar puede causar cólicos biliares, ictericia y urticaria. Raramente se producen vómitos de membranas hidatídicas (emesis hidatídica) y paso de membranas en las heces (hidatidosis entérica).

• La afectación pulmonar puede provocar tos crónica, disnea, dolor torácico pleurítico o hemoptisis. En caso de rotura intrabronquial puede observarse expectoración de las membranas y líquido del quiste.

• Pueden producirse complicaciones secundarias como consecuencia de una infección del quiste o de una fuga del mismo.

• Las fugas menores pueden provocar un aumento del dolor, rubor y urticaria.

• Una rotura importante puede provocar una reacción anafiláctica grave, que puede ser mortal si no se trata rápidamente.

• La ruptura en el árbol biliar puede provocar la obstrucción por quistes hijos, lo que da lugar a colangitis.

• La ruptura en los bronquios puede provocar la expectoración del líquido del quiste.

• La infección del quiste provoca una serie de síntomas que van desde la fiebre leve hasta la sepsis total.

• Los quistes parcial o totalmente calcificados no son infrecuentes.

• La mayoría de los quistes miden entre 1 y 15 cm, pero se han descrito quistes que contienen hasta 48 litros de líquido.

Equinococosis alveolar^{2 12}

• Esto se debe a la infección por el estadio metacestoide de E. multilocularis.

• Se caracteriza por un crecimiento tumoral infiltrante y destructivo que puede causar una enfermedad grave con una alta tasa de mortalidad entre las personas no tratadas o tratadas de forma inadecuada.

• El hígado es el sitio primario de la infección en el 99% de los casos, y los síntomas pueden parecerse mucho a los de la cirrosis o el carcinoma.

• Suele haber un periodo de incubación asintomático de 5 a 15 años seguido de un curso crónico. La edad máxima de diagnóstico es de 50-70 años.

• El cuadro clínico es una disfunción hepática progresiva que conduce a la insuficiencia hepática. Esto puede ocurrir a lo largo de semanas, meses o años.

• Los síntomas son principalmente ictericia colestásica (alrededor de un tercio) y dolor epigástrico (alrededor de un tercio), fatiga, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia y alteración de las pruebas de función hepática.

• Las metástasis a distancia son posibles, y la afectación de otros órganos (por ejemplo, pulmón, cerebro y hueso) se da hasta en un 13% de los pacientes.¹³ .

• La enfermedad pulmonar provoca tos, hemoptisis, disnea y pirexia.

• Las enfermedades cerebrales provocan un aumento de la presión intracraneal y pueden causar epilepsia.

• La enfermedad en las vértebras puede provocar la compresión de la médula espinal, causando paraplejia. En los huesos largos puede causar fracturas y deformidad.

Equinococosis poliquística

• La equinococosis poliquística es el tipo más raro de equinococosis, y puede estar causada por E. vogeli y E. oligarthrus, que se limitan a América Latina.

• E. oligarthrus se encuentra raramente en humanos, habiéndose descrito sólo unos pocos casos en el ojo y las vísceras¹⁴ .

• Antes del año 2000 sólo se habían registrado unos cien casos de E. vogeli, pero ahora se cree que son la "punta del iceberg".⁶ .

• El metacestodeo tiene una estructura poliquística.

• De nuevo, afecta más comúnmente al hígado, pero la infección en otros órganos (el pulmón, el bazo, el páncreas, el epiplón, el estómago, el mesenterio, el diafragma, el pericardio, los músculos intercostales) es más frecuente, al igual que los focos múltiples de infección.

• La presentación y los síntomas son los mismos que en la equinococosis quística, pero con una mayor probabilidad de quistes múltiples.

Diagnóstico diferencial

• Absceso hepático

• Pionefrosis

• Quiste epidermoide

• Quistes simples

• Neoplasia

Investigaciones²

El diagnóstico se realiza principalmente mediante ecografía, complementada con tomografía computarizada y/o resonancia magnética. El diagnóstico serológico es, excepcionalmente para las infecciones parasitarias, la base del diagnóstico de laboratorio. Existen técnicas de anticuerpos específicos. Los quistes pueden detectarse radiológicamente y diferenciarse de tumores y abscesos mediante biopsias y punciones ecoguiadas.

Gestión²

En general, la enfermedad humana se trata mediante la extirpación quirúrgica del quiste con quimioterapia complementaria. El albendazol es el tratamiento de elección, con mebendazol de segunda línea para quienes no lo toleran. Ambos fármacos no están autorizados para este uso en el Reino Unido. Para más información sobre su prescripción, consulte el Formulario Nacional Británico.¹⁵ .

• La extirpación quirúrgica puede no impedir que otros quistes crezcan y causen más problemas.

• Se recomienda un seguimiento a largo plazo.

• En la equinococosis quística, deben considerarse los riesgos frente a los beneficios, las indicaciones y las contraindicaciones para cada individuo antes de decidir el tipo y el momento de la cirugía. Existen cuatro opciones:

  • La técnica PAIR (punción percutánea del quiste, aspiración, inyección de productos químicos, nueva punción).

  • Cirugía.

  • Tratamiento con fármacos antiinfecciosos.

  • Observa y espera.

• En la equinococosis alveolar, la escisión quirúrgica más radical se acompaña de quimioterapia en los casos operables, pero si el quiste sólo puede resecarse parcialmente o es inoperable, se emplea una quimioterapia agresiva a largo plazo que mejora la supervivencia.

• El trasplante de hígado se ha realizado en la enfermedad alveolar desde los años 80 y el resultado ha sido bueno, con una supervivencia actuarial a cinco años cercana al 70% y una supervivencia libre de recidiva del 58%.¹⁶ .

Prevención²

En la actualidad no existen fármacos ni vacunas eficaces para proteger al ser humano contra la enfermedad. Sin embargo, la equinococosis quística puede prevenirse si se toman medidas suficientes para controlar la propagación en los animales domésticos. Se ha comprobado que la desparasitación periódica de los perros, la mejora de la higiene en el sacrificio del ganado y las campañas de educación pública reducen y, en los países de ingresos altos, previenen la transmisión. El reto será trasladar estas medidas a los países con menos recursos, y la Organización Mundial de la Salud (OMS) está poniendo en marcha proyectos piloto con vistas a contar con una estrategia mundial en 2020.

La vacunación de ovinos con un antígeno recombinante de E. granulosus (EG95) ofrece perspectivas alentadoras de prevención y control. Los ensayos a pequeña escala de la vacuna EG95 en ovejas indican una gran eficacia y seguridad, y los corderos vacunados no se infectan con E. granulosus.

No existen signos específicos de hidatidosis en los animales de granja. La infección hidatídica en los animales de abasto se limita, en casi todos los casos, a los pulmones y el hígado. A continuación se resumen las medidas preventivas.

La Dra. Mary Lowth es autora o autora original de este folleto.