Psoriasis pustulosa generalizada

Sinónimos: psoriasis pustulosa generalizada aguda de von Zumbusch, variante de psoriasis pustulosa de von Zumbusch

¿Qué es la psoriasis pustulosa generalizada?

La psoriasis pustulosa define un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias de la piel, que tienen en común la presencia de pústulas asépticas. Genéticamente distinta de la psoriasis vulgar, se ha demostrado que están relacionadas con mutaciones en cualquiera de los 3 genes del sistema inmunológico de la piel, llamados respectivamente IL36RN, CARD14 y AP1S3.¹

Las diferentes variantes incluyen PP generalizada aguda (GPP), PP del embarazo (impétigo herpetiforme), PP anular (y circinada), PP infantil/juvenil, PP palmoplantar/pustulosis palmoplantar, y acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH).²

El eritema agudo se manifiesta con una rápida propagación de múltiples pústulas estériles por el cuerpo, concentradas en los pliegues, las regiones genitales y las yemas de los dedos. Es una emergencia médica que requiere una derivación urgente al hospital.

Las directrices europeas de 2017 establecieron los criterios diagnósticos para GPP, incluyendo la presencia de pústulas primarias, estériles, no foliculares y macroscópicas que afectan la piel no acral. Puede o no ocurrir en presencia de psoriasis en placas, y clasificado como recurrente (más de un episodio) o persistente (durando más de tres meses).³

La psoriasis pustulosa generalizada debe distinguirse de una forma localizada de psoriasis pustulosa conocida como pustulosis palmoplantar (PPP).

¿Qué tan común es la psoriasis pustulosa generalizada? (Epidemiología)

Es una condición rara: no se dispone de cifras precisas de prevalencia para el Reino Unido. La prevalencia es de 7 por cada millón en Japón.⁴ La edad promedio de los afectados es de 50 años, pero el rango es amplio.

Desencadenantes reconocidos^{5 6}

• Retiro de esteroides sistémicos.

• Medicamentos: salicilatos, yodo, litio, fenilbutazona, oxifenbutazona, trazodona, penicilina, hidroxicloroquina, calcipotriol, interferón alfa e inyección de interferón-beta recombinante.

• Medicamentos tópicos que causan irritación: alquitrán de hulla, antralina, esteroides bajo vendaje oclusivo y piritiona de zinc en champús.

• Infecciones.

• Luz solar o fototerapia.

• Ictericia colestásica.

• Hipocalcemia.

No se identifica una causa en muchos pacientes.

Síntomas de psoriasis pustulosa generalizada (Presentación) ⁷

• La piel se vuelve muy roja y sensible.

• En cuestión de horas, aparecen grupos de pústulas. Múltiples pústulas pequeñas (2-3 mm) de color amarillento se desarrollan sobre un fondo eritematoso y pueden extenderse rápidamente a un patrón generalizado. En aproximadamente 24 horas, las pústulas se fusionan, se secan y se descaman en láminas. Pueden aparecer más brotes de pústulas durante días o semanas, dejando al paciente incómodo y exhausto.

• Las regiones flexurales y anogenitales son las más comúnmente afectadas. Las lesiones faciales son menos comunes.

• Las pústulas pueden aparecer en la lengua y debajo de las uñas, causando disfagia y pérdida de uñas respectivamente.

• Los pacientes suelen estar sistémicamente enfermos con síntomas que incluyen dolor de cabeza, fiebre, escalofríos, artralgia, malestar, anorexia y náuseas. En el examen, puede haber una frecuencia respiratoria rápida, taquicardia y pirexia que sugieren un estado tóxico. La lengua está seca y agrietada.

• A medida que las pústulas remiten, la mayoría de los síntomas sistémicos disminuyen, pero el paciente puede quedar con eritrodermia o con lesiones residuales de psoriasis común.

Aunque los niños y los bebés pueden desarrollar una psoriasis pustulosa generalizada de la forma adulta, es más común un tipo circinado o anular, que tiende a seguir un curso subagudo/crónico y a ser más benigno:

• Hay episodios recurrentes de placas eritematosas anulares o circinadas, con pústulas en la periferia.⁸

• Están principalmente sobre el tronco, pero también afectan a las extremidades.

• Se expanden periféricamente mientras sanan en el centro.

• Los síntomas sistémicos son leves o están ausentes.

• Las remisiones espontáneas son frecuentes.

Diagnóstico diferencial

• Erupciones por medicamentos.

• Sepsis.

Investigaciones

• FBC - recuento típico elevado de glóbulos blancos con un aumento marcado en neutrófilos y una disminución en linfocitos.

• Marcadores inflamatorios elevados.

• Hypoalbuminaemia.

• Pruebas de función hepática anormales.⁹

• Parámetros anormales de función renal debido a lesión renal aguda o necrosis tubular.

• No hay crecimiento microbiano en cultivos de pústulas y sangre.

Tratamiento y manejo de la psoriasis pustulosa generalizada^{7 10 11}

• La extensión y gravedad de la psoriasis pustulosa generalizada requiere una intervención rápida, hospitalización y, no pocas veces, soporte en la unidad de cuidados intensivos.

• Cuidados de enfermería intensivos y terapia de apoyo con atención a la hidratación, el equilibrio de fluidos, la nutrición y la regulación de la temperatura.

• Compresas tópicas suaves y baños de salina o avena ayudan a calmar y desbridar las áreas afectadas.

• Las opciones de tratamiento incluyen acitretina, metotrexato, infliximab, adalimumab, etanercept y ustekinumab (anti-IL-12/IL-23). Varios otros agentes biológicos han mostrado ser prometedores, incluyendo agentes anti-IL-17, anti-IL-23, anti-IL-1 y anti-receptor IL-36.

• No hay evidencia para recomendar el uso de fototerapia durante el brote (fase aguda) de GPP. Ha habido informes sobre la eficacia de la fototerapia PUVA durante el período de mantenimiento, después de que el brote agudo haya sido controlado.

Complicaciones⁶

• Puede ocurrir una infección bacteriana secundaria de la piel.

• La pérdida de cabello con efluvio telógeno es posible.

• Con afectación subungueal, se perderán las uñas.

• La hipoalbuminemia puede resultar de la pérdida de proteínas plasmáticas en los tejidos.

• El volumen circulante reducido puede causar necrosis tubular renal.

• La mala circulación y la toxicidad general pueden causar daño hepático.

• Malabsorción y desnutrición.

• Muerte debido a insuficiencia cardíaca, sepsis o síndrome de dificultad respiratoria aguda.

Pronóstico¹¹

• La psoriasis pustulosa generalizada tiene un curso variable e impredecible y la mayoría de los pacientes presentan enfermedad recurrente. El intervalo de tiempo entre las crisis varía, y puede haber o no regresión completa de las lesiones entre ellas. La gravedad de las crisis también puede variar en el mismo paciente.

• La aparición de pústulas puede ocurrir sin signos importantes de inflamación sistémica o estar asociada con condiciones inflamatorias intensas, con rápida progresión y riesgo de muerte, requiriendo ingreso en una unidad de cuidados intensivos.

• Los datos sobre las tasas de mortalidad son limitados y se ha informado de una mortalidad entre el 3% y el 7%.

• La identificación de la infección a menudo es difícil debido al intenso proceso inflamatorio, lo que hace que sea un desafío decidir el equilibrio entre el uso de inmunosupresores y antibióticos.

• El monitoreo cuidadoso de los síntomas y la evolución clínica es esencial para una intervención temprana, con el fin de evitar complicaciones graves.