Psoriasis pustulosa generalizada

Sinónimos: psoriasis pustulosa generalizada aguda de von Zumbusch, psoriasis pustulosa variante de von Zumbusch

¿Qué es la psoriasis pustulosa generalizada?

La psoriasis pustulosa define un grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias de la piel, que tienen en común la presencia de pústulas asépticas. Genéticamente distintas de la psoriasis vulgaris, se ha demostrado que están relacionadas con mutaciones en alguno de 3 genes del sistema inmunitario cutáneo, denominados respectivamente IL36RN, CARD14 y AP1S3.¹

Las distintas variantes incluyen la PP generalizada aguda (GPP), la PP del embarazo (impétigo herpetiforme), la PP anular (y circinada), la PP infantil/juvenil, la PP palmoplantar/pustulosis palmoplantar y la acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH).²

El eritema agudo se manifiesta con una rápida extensión de múltiples pústulas estériles por todo el cuerpo, concentradas en las flexuras, las regiones genitales y las yemas de los dedos. Se trata de una emergencia médica que requiere derivación hospitalaria urgente.

Las directrices europeas de 2017 establecieron los criterios diagnósticos de la GPP, incluida la presencia de pústulas primarias, estériles, no foliculares y macroscópicas que afectan a la piel no acral. Puede darse o no en presencia de psoriasis en placas, y clasificarse como recurrente (más de un episodio) o persistente (que dura más de tres meses).³

La psoriasis pustulosa generalizada debe distinguirse de una forma localizada de psoriasis pustulosa conocida como pustulosis palmoplantar (PPP).

¿Es frecuente la psoriasis pustulosa generalizada? (Epidemiología)

Se trata de una enfermedad poco frecuente: no se dispone de cifras precisas de prevalencia en el Reino Unido. La prevalencia es de 7 por 1 millón en Japón.⁴ La edad media de los afectados es de 50 años, pero el intervalo es amplio.

Desencadenantes reconocidos^{5 6}

• Retirada de esteroides sistémicos.

• Fármacos: salicilatos, yodo, litio, fenilbutazona, oxifenbutazona, trazodona, penicilina, hidroxicloroquina, calcipotriol, interferón alfa e interferón-beta recombinante inyectable.

• Medicamentos tópicos que causan irritación: alquitrán de hulla, antralina, esteroides bajo vendaje oclusivo y piritiona de zinc en champús.

• Infecciones.

• Luz solar o fototerapia.

• Ictericia colestásica.

• Hipocalcemia.

En muchos pacientes no se identifica ninguna causa.

Síntomas de la psoriasis pustulosa generalizada (Presentación) ⁷

• La piel se vuelve muy roja y sensible.

• En cuestión de horas aparecen grupos de pústulas. Sobre un fondo eritematoso se desarrollan múltiples pústulas amarillentas, pequeñas (2-3 mm), que pueden extenderse rápidamente a un patrón generalizado. En unas 24 horas, las pústulas se unen, secan y descaman en láminas. Pueden aparecer nuevos brotes de pústulas durante días o semanas, dejando al paciente incómodo y agotado.

• Las regiones flexural y anogenital son las más comúnmente afectadas. Las lesiones faciales son menos frecuentes.

• Pueden aparecer pústulas en la lengua y debajo de las uñas, causando disfagia y pérdida de uñas respectivamente.

• Los pacientes suelen presentar malestar sistémico con síntomas como cefalea, fiebre, escalofríos, artralgia, malestar general, anorexia y náuseas. En la exploración, puede haber una frecuencia respiratoria rápida, taquicardia y pirexia, lo que sugiere un estado tóxico. La lengua está seca y agrietada.

• A medida que las pústulas remiten, la mayoría de los síntomas sistémicos disminuyen, pero el paciente puede quedar con eritrodermia o con lesiones residuales de psoriasis ordinaria.

Mientras que los niños y lactantes pueden desarrollar una psoriasis pustulosa generalizada de la forma adulta, es más habitual un tipo circinado o anular, que tiende a seguir un curso subagudo/crónico y a ser más benigno:

• Hay episodios recurrentes de placas eritematosas anulares o circinadas, con pústulas en la periferia.⁸

• Se dan sobre todo en el tronco, pero también afectan a las extremidades.

• Se expanden periféricamente mientras se curan en el centro.

• Los síntomas sistémicos son leves o inexistentes.

• Las remisiones espontáneas son frecuentes.

Diagnóstico diferencial

• Erupciones medicamentosas.

• Sepsis.

Investigaciones

• Hemograma: aumento típico del recuento de leucocitos, con un aumento marcado de los neutrófilos y un descenso de los linfocitos.

• Marcadores inflamatorios elevados.

• Hipoalbuminemia.

• Hematología anormal.⁹

• Parámetros anormales de la función renal debidos a lesión renal aguda o necrosis tubular.

• No hay crecimiento microbiano en los cultivos de pústulas y sangre.

Tratamiento y manejo de la psoriasis pustulosa generalizada^{7 10 11}

• La extensión y gravedad de la psoriasis pustulosa generalizada requiere una intervención rápida, hospitalización y, no pocas veces, apoyo en la unidad de cuidados intensivos.

• Enfermería intensiva y terapia de apoyo con atención a la hidratación, el equilibrio de líquidos, la nutrición y la regulación de la temperatura.

• Las compresas tópicas suaves y los baños salinos o de avena ayudan a calmar y desbridar las zonas afectadas.

• Las opciones de tratamiento incluyen acitretina, metotrexato, infliximab, adalimumab, etanercept y ustekinumab (anti-IL-12/IL-23). Otros agentes biológicos han demostrado ser prometedores, como los agentes anti-IL-17, anti-IL-23, anti-IL-1 y anti-IL-36.

• No hay pruebas que recomienden el uso de fototerapia durante el brote (fase aguda) de la GPP. Existen informes sobre la eficacia de la fototerapia PUVA durante el periodo de mantenimiento, una vez controlado el brote agudo.

Complicaciones⁶

• Puede producirse una infección bacteriana secundaria de la piel.

• La caída del cabello con efluvio telógeno es posible.

• Con afectación subungueal, se perderán las uñas.

• La hipoalbuminemia puede deberse a la pérdida de proteínas plasmáticas en los tejidos.

• La reducción del volumen circulante puede causar necrosis tubular renal.

• La mala circulación y la toxicidad general pueden causar daños hepáticos.

• Malabsorción y desnutrición.

• Muerte por fallo cardíaco, sepsis o síndrome de dificultad respiratoria aguda.

Pronóstico¹¹

• La psoriasis pustulosa generalizada tiene un curso variable e imprevisible, y la mayoría de los pacientes presentan enfermedad recurrente. El intervalo de tiempo entre las crisis varía, y puede haber o no una regresión completa de las lesiones entre ellas. La gravedad de las crisis también puede variar en el mismo paciente.

• La aparición de pústulas puede ocurrir sin signos importantes de inflamación sistémica o asociarse a cuadros inflamatorios intensos, con rápida progresión y riesgo de muerte, que requieren ingreso en una unidad de cuidados intensivos.

• Los datos sobre las tasas de mortalidad son limitados y se han notificado entre un 3% y un 7% de mortalidad.

• La identificación de la infección suele ser difícil debido al intenso proceso inflamatorio, por lo que es un reto decidir el equilibrio entre el uso de inmunosupresores y antibióticos.

• El seguimiento cuidadoso de los síntomas y la evolución clínica es esencial para una intervención precoz, en un intento de evitar complicaciones graves.