Enfermedad de Paget de la mama

Sinónimos: enfermedad de Paget del pezón, enfermedad mamaria de Paget

¿Qué es la enfermedad de Paget de la mama?^{1 2}

Paget’s disease of the breast, or mammary Paget’s disease, was first described by Sir James Paget in 1874 as an eczematous lesion of the nipple associated with underlying cáncer de mama.

Ahora se reconoce como una malignidad cutánea intraepitelial rara, caracterizada por células grandes de adenocarcinoma epidérmico, llamadas células de Paget, dentro del epitelio escamoso del pezón, que puede extenderse hacia la areola y la piel adyacente. La enfermedad de Paget también puede desarrollarse en mamas ectópicas y pezones accesorios.

La enfermedad de Paget mamaria está casi siempre asociada con un cáncer de mama intraductal subyacente ubicado cerca de la areola. La lesión mamaria subyacente suele ser un carcinoma ductal in situ (DCIS), pero puede ser un cáncer invasivo.

La enfermedad de Paget mamaria se presenta en el 1-3% de todos los cánceres de mama primarios. Entre el 93 y el 100% de los casos están asociados con un cáncer de mama subyacente.

Mammary Paget's disease mainly affects women in their 50s and 60s, with a wide age range reported from adolescence to the elderly. Men can also be diagnosed with mammary Paget's disease, although this is rare. See also the article on Cáncer de Mama en Hombres.

Las células malignas infiltran la epidermis a través del epitelio del conducto mamario.³ The cells proliferate leading to thickening of the affected skin.

• Por lo general es unilateral, pero puede ocurrir de manera bilateral.

• Algunos casos pueden ocurrir después de una mastectomía a pesar de que no quede tejido mamario.⁴

• Por lo general, involucra el pezón, pero puede extenderse para afectar otra piel areolar.

• It presents as chronic eczematous change of the nipple with:
  

  • Picazón.

  • Enrojecimiento.

  • Formación de escamas.

  • Erosiones.

  • Secreción del pezón, incluyendo sangrado.

• Una masa palpable en el pecho subyacente (generalmente indica una naturaleza invasiva).

• Trastornos de la piel - por ejemplo, eccema (siempre considere primero la enfermedad de Paget de la mama).

• Melanoma del pezón.

• Adenoma del pezón.

• Biopsia con inmunohistoquímica y tinciones especiales.

• Investigación de un bulto en el pecho, si es palpable.

• Investigaciones para buscar malignidad subyacente si no se palpa ningún bulto, por ejemplo, mamografía o MRI (puede ser más útil).⁵

La presencia de la enfermedad de Paget está asociada con lo siguiente:

• Grado histológico más alto.

• Cáncer de mama negativo para receptor de estrógeno.

• Cáncer de mama negativo para receptor de progesterona.

La enfermedad de Paget del pezón sin tumor asociado se clasifica como carcinoma in situ. De lo contrario, se clasifican según el tamaño del tumor subyacente.

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Paget es controvertido. La mastectomía con o sin disección de los ganglios linfáticos axilares ha sido considerada la terapia estándar para la enfermedad de Paget, incluso en ausencia de otros signos clínicos de malignidad. El Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Cuidados (NICE) recomienda que la cirugía conservadora de mama con extirpación del complejo areola-pezón debe ofrecerse como una alternativa a la mastectomía para las personas con enfermedad de Paget del pezón que ha sido evaluada como localizada.⁷

Further tratamiento adicional del cáncer de mama may include radiotherapy and chemotherapy.

El retraso en la presentación o el diagnóstico es común, con un diagnóstico realizado 12 meses después del inicio en mujeres y 8-9 meses en hombres. Por lo tanto, el pronóstico no es tan bueno como en las formas más comunes de cáncer de mama. El pronóstico es particularmente pobre en los hombres, con una supervivencia a cinco años del 20-30%.

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es un adenocarcinoma intraepitelial poco frecuente, generalmente de la piel anogenital o axilar. La enfermedad de Paget extramamaria se clasifica en enfermedad primaria y secundaria:⁹

• Primaria: origen cutáneo.

• Secundario: asociado a un adenocarcinoma primario en otra parte del cuerpo.

Aproximadamente el 25% de los casos están asociados con una neoplasia subyacente in situ o invasiva, particularmente un carcinoma apocrino anexial. Otras malignidades asociadas incluyen carcinomas de las glándulas de Bartholin, uretra, vejiga, vagina, cuello uterino, endometrio y próstata.

Es una condición rara con solo unos pocos cientos de casos reportados en el mundo. Aparece con mayor frecuencia en personas de 50 a 60 años y es más común en mujeres.

Por lo general, se presenta como dermatitis crónica en la ingle, los genitales o el área perianal, que es resistente al tratamiento. A menudo se asocia con prurito intenso y las lesiones de larga duración pueden causar dolor y sangrado.