Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi (SK) es un cáncer del tejido conjuntivo causado por el virus del herpes humano 8, ahora denominado herpesvirus asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV). La lesión maligna se caracteriza por células neoplásicas y vasos sanguíneos de crecimiento anormal. El sarcoma de Kaposi debe su nombre al dermatólogo húngaro Moritz Kaposi, que lo descubrió en 1872. La secuencia del gen viral no se determinó hasta 1995-1996. El SK se diferencia de otras neoplasias por el hecho de que las lesiones pueden comenzar en más de un lugar al mismo tiempo.¹ Existen otras dos neoplasias asociadas al KSHV: el linfoma de efusión primaria y la enfermedad de Castleman multicéntrica, que no se tratarán aquí.²

Epidemiología

Antes de la aparición del VIH, el SK era muy poco frecuente, y se daba sobre todo en hombres de edad avanzada de ascendencia mediterránea, judía o africana.³ Los pacientes que recibían inmunosupresores tras un trasplante de órganos también representaban un pequeño número de casos.

Durante la década de 1980, el aumento del número de casos de SIDA se asoció a un incremento de la incidencia del SK. Afortunadamente, el uso generalizado de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) ha reducido el número de pacientes que desarrollan SK. Sin embargo, el SK sigue siendo el cáncer más frecuente en algunos países africanos, debido a la falta de tratamiento del VIH, por ejemplo, en Zimbabue.

Curiosamente, la infección por KSHV por sí sola no conduce al SK y, en África, los pacientes varones no seropositivos se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. Además, se ha sugerido que la agrupación familiar de la infección por el KSHV se produce por transmisión no sexual.⁴

Factores de riesgo del SK¹

• Sexo: los hombres suelen verse más afectados que las mujeres.

• Origen étnico: hombres caucásicos y de origen mediterráneo, de Oriente Medio o africano.

• Hombres que tienen relaciones sexuales con hombres.

• Inmunodeficiencia - por ejemplo, tras un trasplante o infección por VIH.

• Ser cónyuge de un paciente con SK es un factor de riesgo de seropositividad al VHH8.⁵

• Los factores de riesgo positivos para el SK clásico también incluyen no fumar, diabetes y corticosteroides orales.⁶

Tipos de sarcoma de Kaposi

• SK clásico: poco frecuente; progresa lentamente a lo largo de los años y suele afectar a hombres de edad avanzada de origen mediterráneo o judío.

• SK endémico o africano: afecta a hombres adultos jóvenes que viven cerca del ecuador africano y tienen un sistema inmunitario normal. Se ha descrito en hasta el 9% de los hombres ugandeses. En algunos casos, el SK puede ser agresivo y propagarse rápidamente. Los niños también pueden verse afectados por una forma que invade los ganglios linfáticos pero no la piel. Esta forma se asocia a la propagación a otros órganos y suele ser mortal.

• SK relacionado con el trasplante o adquirido: asociado a una rápida diseminación.

• SK epidémico: aparición de SK en pacientes infectados por el VIH.

• SK no epidémico: se da en hombres que tienen relaciones sexuales con hombres que no tienen VIH; las lesiones suelen afectar a brazos, piernas y genitales. Se caracteriza por una progresión lenta.⁷

• SK recurrente.

Presentación¹³

• Las lesiones cutáneas pueden ser nodulares, papulares o manchadas; pueden ser rojas, moradas, marrones o negras.

• También pueden observarse lesiones debajo o sobre las mucosas, con características similares.

• Las localizaciones más frecuentes son la boca, la nariz y la garganta.

• Suele ser indoloro, pero puede volverse doloroso si se inflama o se hincha.

• Las lesiones también pueden afectar a órganos internos, como los pulmones (que provocan disnea), el tracto gastrointestinal (que puede causar hemorragias mortales) y los ganglios linfáticos, con el consiguiente linfedema.⁸

• Puede haber una infección bacteriana superpuesta.

• El tumor puede diseminarse en los receptores de trasplantes.

• En muy raras ocasiones, las lesiones en el esófago o las vías respiratorias pueden provocar obstrucción.

Hallazgos patológicos

• Células fusiformes: células tumorales alargadas.

• Altamente vascular: con vasos sanguíneos densos e irregulares que filtran sangre al tumor, causando el tono rojo.

• También puede haber inflamación circundante.

Investigaciones

El diagnóstico definitivo se basa en las características de la biopsia con la presencia de células fusiformes. La detección del antígeno nuclear asociado a la latencia (LANA) del virus también confirma el diagnóstico.⁹

Otra evaluación

Esto debería incluir:

• Historial completo, incluido el historial sexual.

• Exploración completa, que incluye el examen de los ganglios linfáticos y de las mucosas.

• CXR, que debe realizarse para detectar cualquier afectación pulmonar.

• Otras investigaciones, que dependerán de la presentación - por ejemplo, endoscopia o broncoscopia.

Puesta en escena¹⁰

No existe un sistema oficial, pero el más utilizado es el del grupo de ensayos clínicos sobre el sida (ACTG). Se utilizan tres elementos:

• T = extensión del tumor.

• I = estado del sistema inmunitario según el recuento de CD4.

• S = grado de afectación de órganos o enfermedad sistémica.

Sarcoma de Kaposi (SK) relacionado con el sida - Estadificación

Gestión³¹²

• El SK es incurable, pero puede controlarse con tratamiento paliativo.

• Si es posible, tratar las causas subyacentes, por ejemplo, inmunodeficiencia o inmunosupresión.

• SK asociado al SIDA (SK epidémico): el inicio de la TARGA suele conducir a una reducción de las lesiones en casi el 40% de los pacientes, aunque hay unos pocos en los que el SK seguirá creciendo a pesar de los antirretrovirales.

• Si sólo hay unas pocas lesiones, se puede considerar lo siguiente:
  

  • Radioterapia.

  • Crioterapia/criocirugía.

  • Cirugía: conlleva el riesgo de que aparezca SK en los bordes de la herida y probablemente sólo sea apropiada para lesiones superficiales pequeñas. También puede utilizarse la electrodesecación con curetaje (corte del tumor y quemado de los bordes).

• El SK más extendido o la afectación de órganos requieren tratamiento sistémico, por ejemplo, interferón alfa, antraciclinas liposomales, paclitaxel.

• Existe un caso clínico que describe un empeoramiento de las lesiones del SK en personas seropositivas cuando inician la TARGA. Esto se ha denominado "síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria" (IRIS). El SK se controló con quimioterapia y TARGA en curso.¹³

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo de SK, del estado del sistema inmunitario del paciente, de la presencia de diseminación y de si se trata de la primera aparición de SK o de una recurrencia. La reducción de la tasa de mortalidad por sida desde la década de 1990 ha sido paralela a una reducción tanto del número de casos de SK como de su gravedad.

Prevención

No está claro cómo se adquiere el KSHV. Algunas investigaciones sugieren que la presencia de anticuerpos contra el KSHV aumenta el riesgo de transmisión a cualquier pareja sexual y se asocia al desarrollo de afectación de órganos sólidos.