Síndrome de hiperviscosidad

La hiperviscosidad hace referencia a cualquier estado en el que se produzca un aumento de la viscosidad de la sangre. El aumento de la viscosidad sérica suele deberse a un aumento de las inmunoglobulinas séricas circulantes (p. ej., macroglobulinemia, mieloma múltiple) y también puede deberse a un aumento de los componentes sanguíneos celulares (p. ej., glóbulos rojos o blancos) en estados hiperproliferativos (p. ej., leucemias, policitemia y trombocitemia).¹

Epidemiología

• Se desconoce la incidencia exacta del síndrome de hiperviscosidad, ya que puede darse en un gran número de afecciones.

• La hiperviscosidad puede aparecer a cualquier edad, pero la etiología de la que se observa en los lactantes es diferente de la que se observa en los adultos.

Condiciones en las que puede producirse hiperviscosidad

La hiperviscosidad se produce como resultado de un hematocrito elevado o debido a un aumento de los niveles de componentes plasmáticos circulantes. Son muchas las condiciones que pueden producir este estado, entre ellas²

• Macroglobulinemia de Waldenström (causa más frecuente).

• Mieloma múltiple.

• Policitemia rubra vera.

• Leucemia (tanto aguda como crónica).

• Trastornos del tejido conjuntivo - por ejemplo, artritis reumatoide.

• Terapia con ácido retinoico.

• Crioglobulinemia.

• Hipoxia crónica.

• Síndromes paraneoplásicos (la hiperviscosidad se debe a la gran cantidad de inmunoglobulinas, crioglobulinas, paraproteínas o anticuerpos circulantes, o a un aumento excesivo de las células sanguíneas).

En los lactantes, la hiperviscosidad puede producirse como resultado de la policitemia que se desarrolla en respuesta a la hipoxia intrauterina o a la hipoxia durante el parto.³

Presentación

El aumento de la viscosidad y la reducción del flujo sanguíneo pueden dar lugar a diversas manifestaciones clínicas, entre ellas:

• Sistema nervioso central: letargo, cefalea, nistagmo, sordera, convulsiones.

• Visual: papiloedema, hemorragias del fondo del ojo, dilatación de los vasos retinianos, pérdida de visión.⁴

• Sistema cardiovascular: hipertensión, insuficiencia cardíaca.

• Hematológicos: anemia dilucional, hemorragias anormales (por ejemplo, hematomas, hemorragias mucosas, hemorragias rectales, menorragia), trombosis, disfunción leucocitaria (sepsis), dificultades de pruebas cruzadas.

• Renal: insuficiencia renal, acidosis tubular renal proximal.

Investigaciones

• Aumento de la viscosidad del plasma.

• Hemograma y recuento diferencial de células.

• La película de sangre puede mostrar formación de rouleaux.

• Recuento de plaquetas.

• Pantalla de coagulación.

Otras investigaciones para determinar la causa subyacente incluyen aspiración de médula ósea, electroforesis de orina, niveles de autoanticuerpos.

Gestión

No farmacológico

• Los pacientes con un síndrome de hiperviscosidad deben ser advertidos de que éste puede reaparecer; se les debe aconsejar que busquen signos de hemorragia o infección.

• Algunas enfermedades que producen hiperviscosidad pueden aliviarse con venesecciones regulares, como la policitemia rubra vera.

• Desgraciadamente, los procedimientos repetidos pueden provocar deficiencia de hierro, lo que da lugar a eritrocitos microcíticos, que inducen una mayor viscosidad que los eritrocitos normocíticos. Esto puede aumentar el riesgo de eventos venooclusivos.⁵

• Los lactantes pueden ser tratados mediante exanguinotransfusión parcial.

• En pacientes adultos, la plasmaféresis para eliminar el exceso de células o complejos circulantes sigue siendo el tratamiento de elección.⁶Se aconsejan 1-2 procedimientos para el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström. En pacientes resistentes a los fármacos, puede estar indicado como tratamiento a largo plazo.¹

Drogas¹

La causa subyacente del síndrome de hiperviscosidad puede tratarse con quimioterapia cuando proceda. El rituximab es un agente de uso común.

Complicaciones

Pueden producirse complicaciones como consecuencia de hemorragias, trombosis o sepsis y pueden dar lugar a déficit neurológico, insuficiencia cardiaca e insuficiencia renal.

Pronóstico

El pronóstico general de cada paciente dependerá de la enfermedad subyacente y de la gravedad de las complicaciones de la hiperviscosidad.