Enfermedad de Ménétrier

Sinónimos: Enfermedad de Menetriere, gastritis hipertrófica gigante, gastropatía perdedora de proteínas, gastropatía hipertrófica.

¿Qué es la enfermedad de Ménétrier?¹

Esta enfermedad, muy mal escrita, debe su nombre a Pierre Eugène Ménétrier, médico francés (1859-1935) que la describió por primera vez en 1888.²

La enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica con pérdida de proteínas poco frecuente. Se caracteriza por pliegues rugosos gástricos gigantes en el cuerpo y el fondo, a menudo con preservación antral, disminución de la secreción ácida, aumento de la producción de moco gástrico e hipoalbuminemia secundaria a la pérdida de proteínas en la mucosa gástrica.

La enfermedad de Ménétrier afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres, y la edad típica de diagnóstico oscila entre los 30 y los 60 años.

Etiología¹

La patogénesis de la enfermedad de Ménétrier no se conoce del todo. Parece que el ligando del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR), el factor de crecimiento transformante alfa, contribuye a la patogénesis.

La enfermedad de Ménétrier suele mostrar un inicio insidioso con características progresivas y se asocia a un mayor riesgo de cáncer gástrico. Se han descrito variantes de aparición brusca y remisión espontánea. Estas variantes están asociadas al citomegalovirus (CMV) o a la infección por Helicobacter pylori. Los casos asociados al CMV suelen darse en niños, pero también se han descrito casos en adultos.

La enfermedad de Ménétrier también se ha descrito en pacientes con enfermedades autoinmunes como la enfermedad inflamatoria intestinal, la colangitis esclerosante y la espondilitis anquilosante, lo que sugiere un componente inmunológico en su patogenia.

Síntomas de la enfermedad de Ménétrier (presentación)

Las presentaciones clínicas típicas incluyen náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal, pérdida de peso, desnutrición y edema periférico debido a la hipoalbuminemia.¹

Diagnóstico diferencial

Esta afección debe diferenciarse de otras formas de gastropatía hipertrófica como el síndrome de Zollinger-Ellison, la gastropatía hipertrófica hipersecretoria, el linfoma, la amiloidosis, la gastritis linfocítica o el carcinoma gástrico. ¹

Investigaciones¹

El diagnóstico de elección es la gastroscopia con biopsia de la mucosa gástrica. Endoscópicamente, los pliegues de la mucosa gástrica marcadamente engrosados se asemejan a circunvoluciones cerebrales y afectan principalmente al cuerpo y al fundus, pero no al antro. El pH gástrico está aumentado debido a la pérdida de células parietales, y se observa una abundante producción de moco espeso secundaria a la hiperplasia foveolar.

Deben excluirse las variantes de remisión espontánea asociadas al CMV o a la infección por Helicobacter pylori. La enfermedad de Ménétrier asociada al CMV suele resolverse en varias semanas o meses. Puede intentarse la erradicación de H. pylori si se detecta el organismo.

Otras investigaciones dependerán del diagnóstico diferencial y pueden incluir una tomografía computarizada del abdomen con contraste.³

Tratamiento y gestión de la enfermedad de Ménétrier¹

Actualmente no existe un tratamiento médico estándar. Los informes sobre la eficacia de los esteroides, los anticolinérgicos, la supresión ácida y el octreotide son contradictorios.

La gastrectomía parcial o total se reserva para pacientes con enfermedad intratable o debilitante y para casos con alto riesgo de desarrollar cáncer gástrico.

Se ha explorado la relación entre la señalización del TGF-α y el EGFR en la patogénesis de la enfermedad de Ménétrier utilizando un anticuerpo monoclonal neutralizante (cetuximab) contra el EGFR en 7 pacientes con enfermedad de Ménétrier, con algunas pruebas de eficacia.

Complicaciones

Existe una relación bien documentada entre la enfermedad de Ménétrier y el carcinoma gástrico. La vigilancia regular es esencial debido al aumento del riesgo de desarrollar adenocarcinoma gástrico, linfoma o cualquier otra característica consistente con la transformación maligna.⁴