Hidradenitis supurativa

Sinónimo: acné inverso

¿Qué es la hidradenitis supurativa?

La hidradenitis supurativa es una enfermedad supurativa crónica persistente o recurrente de causa desconocida que se produce en los folículos apocrinos y que suele afectar a la ingle y las axilas, así como a otras zonas apocrinas como las mamas, el perineo y las nalgas. La oclusión folicular puede provocar una inflamación crónica recidivante, secreción mucopurulenta y cicatrización progresiva. Puede producirse induración, ulceración y también formación de senos y fístulas.¹

Frecuencia de la hidradenitis supurativa (Epidemiología)²

• La prevalencia en Europa se ha estimado en torno al 1%.³

• En general, es más frecuente en las mujeres.⁴ La afectación submamaria, axilar e inguinal es más frecuente en las mujeres, pero la afectación perineal es más frecuente en los hombres.

• No comienza antes de la pubertad. Se cree que influyen factores hormonales. La edad media de aparición es de 21 años.¹

• La hidradenitis supurativa es más común en poblaciones afrocaribeñas y es poco frecuente en personas procedentes de Asia.

Factores de riesgo^{1 2 5}

• Fumar cigarrillos.

• Obesidad.

• Terapia con litio.

• Posible aumento en pacientes con diabetes, enfermedad de Crohn y síndrome de ovario poliquístico.

• Factores hormonales: tiende a mejorar durante el embarazo y al tomar la píldora anticonceptiva oral combinada (AOC); tiende a recaer tras el embarazo y al dejar la píldora AOC. Puede haber brotes premenstruales y puede remitir tras la menopausia.

• Factores genéticos: existen antecedentes familiares en un 30%.

Síntomas de la hidradenitis supurativa (presentación)²

• Por lo general, la enfermedad aparece entre la edad adulta temprana y la edad adulta media (18-39 años).

• La presentación clínica varía desde nódulos inflamatorios leves y poco frecuentes hasta abscesos generalizados, tractos sinusales y cicatrices.

• Predomina en la axila, la ingle, el perineo, las nalgas, el escroto y las regiones submamarias. La axila y la ingle son las zonas más afectadas.

• Las lesiones tempranas son nódulos solitarios, dolorosos y pruriginosos, y pueden afectar a varias localizaciones al mismo tiempo. Pueden persistir durante semanas o meses. Cualquier extensión subcutánea aparece como placas induradas. Pueden producirse episodios de celulitis aguda.

• Los nódulos se convierten en pústulas y finalmente se rompen con secreción de material purulento.

• La cicatrización se produce con una fibrosis densa, por lo que las cicatrices son frecuentes.

• Las recidivas tienden a producirse en la misma región, dando lugar a la formación crónica de senos, con secreción intermitente serosa, purulenta o sanguinolenta. La formación y ruptura de los senos puede producirse tanto interna como externamente en las estructuras adyacentes.

• La linfadenopatía regional suele estar ausente.

La calidad de vida suele verse afectada, y los pacientes deben someterse a pruebas de detección de la depresión.

Diagnóstico diferencial

• Acné.

• Absceso (generalmente lesiones solitarias).

• Linfogranuloma venéreo.

• Enfermedad de Crohn cutánea.

• Furunculosis.

• Actinomyces spp.

Diagnóstico de la hidradenitis supurativa (investigaciones)

El diagnóstico es clínico pero las investigaciones pueden incluir:

• FBC: anemia subyacente asociada a enfermedad crónica.

• Glucosa en sangre: identificar la diabetes asociada.

• Hisopos microbiológicos (normalmente negativos).

Enfermedades asociadas

Las comorbilidades más comunes son:³

• Acné quístico

• Seno pilonidal

• Enfermedad de Crohn

• Síndrome de Down

• Síndrome metabólico

• Pioderma gangrenoso

• Espondiloartropatía

Puesta en escena

La hidradenitis supurativa puede dividirse en los tres estadios clínicos siguientes (clasificación de Hurley):¹

• Estadio I: formación de abscesos, únicos o múltiples sin tractos sinusales y cicatrices.

• Estadio II: abscesos recurrentes con tractos sinusales y cicatrices; lesiones únicas o múltiples muy separadas.

• Estadio III: afectación difusa o casi difusa o múltiples tractos y abscesos interconectados.

Existen otros sistemas de puntuación y estadificación que pueden utilizarse para supervisar las intervenciones en los ensayos clínicos:³

• Puntuación de Sartorius.

• Puntuación de la evaluación global del médico (PGA).

• Índice de gravedad de la hidradenitis supurativa (HSSI).

Tratamiento de la hidradenitis supurativa^{2 3 5 6}

Aunque la falta de terapia curativa y la naturaleza recurrente hacen que el tratamiento de la HS sea un reto, existen opciones eficaces de tratamiento sintomático.⁷

Las lesiones tempranas suelen tratarse con terapia médica; sin embargo, la enfermedad grave y prolongada suele requerir cirugía. Debe considerarse la derivación a dermatología de los pacientes con exacerbaciones lo bastante frecuentes como para causarles angustia a pesar del tratamiento y de aquellos con enfermedad activa y cicatrices en al menos una localización (enfermedad en estadio II de Hurley).¹

General y estilo de vida

• Los consejos deben incluir una buena higiene (utilizar limpiadores sin jabón o antisépticos y antitranspirantes sin fragancia) y llevar ropa holgada. Las personas con hidradenitis supurativa deben tomar medidas para evitar el calor, la humedad, la sudoración, los traumatismos, la fricción y la irritación.

• Dieta: aconsejar la reducción de peso si procede, ya que existe una fuerte asociación con el sobrepeso o la obesidad. Se han propuesto asociaciones entre la dieta y la enfermedad, y algunos consideran útiles las dietas con bajo índice glucémico y/o sin lácteos; sin embargo, la relación aún no se ha establecido bien y la investigación está en curso.^{8 9}

• Dejar de fumar.

• Evaluar el impacto psicológico: mala imagen de sí mismo y depresión.

Farmacológico

El tratamiento de las lesiones dolorosas de gran tamaño en la fase aguda incluye corticosteroides intralesionales u orales, aunque están contraindicados si se sospecha infección, en cuyo caso el tratamiento sería un ciclo de antibióticos sistémicos. Para los estadios crónicos y recidivantes, las siguientes son opciones de tratamiento basadas en la evidencia:

• Antibiótico tópico. La clindamicina al 2% utilizada tópicamente dos veces al día durante tres meses es de primera línea para la enfermedad leve (estadio Hurley I o estadio leve II).

• Antibiótico sistémico. Las opciones utilizadas incluyen linmeciclina 408 mg al día, tetraciclina 500 mg al día, doxiciclina 100 mg al día o eritromicina 500 mg al día. Si éstos no son eficaces después de tres meses, puede utilizarse clindamicina 300 mg al día en combinación con rifampicina 600 mg al día o 300 mg al día.

• Las terapias anti-TNF han demostrado ser eficaces; el adalimumab ha sido aprobado recientemente por el National Institute for Health and Care Excellence (NICE) para el tratamiento de la hidradenitis supurativa de moderada a grave.^{10 11} Infliximab también ha demostrado ser eficaz, pero actualmente no está aprobado para esta indicación en el Reino Unido.

Otras terapias médicas que se han utilizado incluyen:

• Antiandrógenos. Dianette® se utiliza a menudo en las mujeres, sobre todo cuando se ha observado un ciclo de reagudizaciones relacionado con las hormonas. Se utilizan otras píldoras AOC, en particular las que contienen una progesterona antiandrogénica como la drospirenona.

• Dapsona.

• Retinoides (isotretinoína y acitretina).

• Ciclosporina.

Secukinumab para el tratamiento de la hidradenitis supurativa de moderada a grave¹²

El NICE ha recomendado secukinumab como opción para tratar la hidradenitis supurativa activa de moderada a grave en adultos cuando no ha respondido suficientemente bien al tratamiento sistémico convencional. Solo puede utilizarse si adalimumab no es adecuado, no ha funcionado o ha dejado de funcionar.

Los médicos deben evaluar la respuesta a secukinumab tras las primeras 16 semanas de tratamiento. Sólo debe continuarse si hay evidencia de respuesta, definida como:

• Una reducción del 25% o más en el recuento total de abscesos y nódulos inflamatorios, y

• No hay aumento de abscesos ni de fístulas drenantes.

Las pruebas de 2 ensayos clínicos demostraron que secukinumab mejoraba en general los síntomas de la hidradenitis supurativa de moderada a grave más que el placebo y, por tanto, puede utilizarse como opción para el tratamiento de la enfermedad en determinadas condiciones.

Quirúrgico¹

Los procedimientos quirúrgicos suelen ser necesarios para el tratamiento definitivo e incluyen procedimientos locales, como el desbridamiento con sacabocados y el desoperculado/destapado. La escisión amplia está indicada en pacientes con enfermedad grave y extensa y con cicatrices.

• Sólo la cirugía puede eliminar las zonas cicatrizadas. La cirugía debe realizarse durante una fase quiescente.

• La incisión y el drenaje de los forúnculos dolorosos no son eficaces, ya que más de la mitad reaparecen. Es preferible el tratamiento médico.

• La escisión radical de las glándulas apocrinas puede producir un alivio temporal de los síntomas, pero el proceso de la enfermedad puede reaparecer en glándulas residuales de la zona circundante. La recurrencia es más frecuente en caso de escisión inadecuada, obesidad, tabaquismo continuado y maceración local de la piel.

• La cirugía puede ser extremadamente compleja en caso de enfermedad extensa, con grandes áreas de piel que deben extirparse y problemas con el cierre de la piel. Pueden ser necesarios injertos de piel o colgajos de rotación. Son frecuentes las infecciones y los retrasos en la cicatrización.

• El uso del deroofing y la escisión para salvar tejido cutáneo con peeling electroquirúrgico (STEEP) ofrece una opción quirúrgica más limitada.

• El láser de dióxido de carbono y el láser Nd:YAG también son opciones que se han estudiado con cierto éxito, aunque una revisión Cochrane concluyó que se necesitaban más ensayos controlados, como para la mayoría de los tratamientos utilizados para esta afección.¹¹

Complicaciones de la hidradenitis supurativa³

• Puede producirse la formación de fístulas en la uretra, la vejiga, el recto o el peritoneo, pero es infrecuente.

• La infección crónica puede provocar anemia, hipoproteinemia o, en raras ocasiones, amiloidosis.

• Malestar crónico, reducción de la calidad de vida, depresión y mala salud sexual.^{13 14}

• La cicatrización puede provocar obstrucción linfática y linfedema.

• En la enfermedad de larga duración pueden producirse varias artropatías.

• El carcinoma de células escamosas puede desarrollarse en zonas de lesiones crónicas.

Pronóstico

• Variable pero sin tratamiento tiende a ser una enfermedad progresiva implacable con exacerbaciones y remisiones agudas, que conduce a la formación de tractos sinusales y cicatrices.¹⁵

• La tasa de recurrencia tiende a ser alta con muchas opciones de tratamiento. La calidad de los datos sobre la recurrencia tras una escisión amplia es deficiente, pero algunas pruebas sugieren tasas de recurrencia más bajas con una escisión amplia en la que se utilizan colgajos o injertos de piel como métodos de cierre.¹⁶ Una revisión Cochrane concluyó que se necesitaban más pruebas para extraer conclusiones sobre los beneficios de la mayoría de las opciones de tratamiento.¹¹