Hidropesía fetal

Sinónimos: hidropesía, hidropesía fetal, hidropesía fetal, edema universal del recién nacido

¿Qué es la hidropesía fetal?

Descrita por primera vez por Ballantyne en 1892, se trata de una afección grave que se define como una acumulación anormal de líquido en dos o más compartimentos fetales. Puede incluir ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico y edema cutáneo. También puede asociarse a polihidramnios y edema placentario.¹

La hidropesía se clasifica tradicionalmente en inmune (en particular, isoinmunización del grupo sanguíneo Rh) o hidropesía fetal no inmune (HFNI). Sin embargo, más del 90% de la hidropesía en el mundo occidental es de origen no inmunitario.²

Frecuencia de la hidropesía fetal (Epidemiología)³

La incidencia de hidropesía fetal es de 3 a 24 por cada 10.000 nacidos vivos.⁴ La incidencia varía en función del riesgo poblacional de las afecciones enumeradas en el apartado "Etiología", más adelante. Por ejemplo, en Tailandia la frecuencia esperada de hidropesía por alfa talasemia homocigota o hidropesía de Bart es mucho mayor.

Causas de la hidropesía fetal (etiología)⁵

Según una revisión, las causas de las FANI son las siguientes: cardiovasculares (20,1%), hematológicas (9,3%), cromosómicas (9,0%), sindrómicas (5,5%), displasia linfática (15,0%), errores congénitos del metabolismo (1,3%), infecciones (7,0%), torácicas (2,3%), tumores extratorácicos (0,7%), síndrome de transfusión gemelo a gemelo (4,1%).0%), torácicas (2,3%), malformaciones de las vías urinarias (0,9%), tumores extratorácicos (0,7%), síndrome de transfusión gemelo a gemelo (4,1%), gastrointestinales (1,3%), misceláneas (3,6%) e idiopáticas (19,8%).⁶

Causas hematológicas

• Isoinmunización (enfermedad hemolítica del recién nacido, eritroblastosis fetal), anticuerpos contra antígenos eritrocitarios como Rh, ABO, Duffy y Kell.

• Otros trastornos hemolíticos - por ejemplo, deficiencia de glucosa-6-fosfatasa deshidrogenasa (G6PD), deficiencia de glucosa fosfato isomerasa (GPI), deficiencia de piruvato quinasa (PK).

• Trastornos de la producción de glóbulos rojos: por ejemplo, anemia diseritropoyética congénita, síndrome de Diamond-Blackfan, esferocitosis hereditaria letal, porfiria eritropoyética congénita (enfermedad de Günther), talasemia alfa (hemoglobinopatía de Bart).

• Hemorragia fetal: por ejemplo, intracraneal o intraventricular, laceración hepática o subcapsular, hemorragia fetomaterna o transfusión de gemelo a gemelo.

Causas cardíacas

• Anomalías del flujo de salida del ventrículo izquierdo: p. ej., estenosis valvular aórtica o atresia, coartación de la aorta, tronco arterial, corazón izquierdo hipoplásico, fibroelastosis endocárdica.

• Anomalías del flujo de salida del ventrículo derecho: p. ej., atresia o insuficiencia valvular pulmonar, anomalía de Ebstein, malformaciones arteriovenosas, hemangiomas.

• Ausencia de anomalías estructurales - por ejemplo, oclusión de la vena cava superior o de la vena cava inferior, masas intratorácicas o abdominales, trastornos del drenaje linfático, arritmias; taquicardia supraventricular o bloqueo cardiaco congénito (66-75% se producen en embarazos complicados por enfermedad del colágeno materno; cierre prenatal del foramen oval o del conducto arterioso, miocarditis o calcificación arterial idiopática o hipercalcemia).

Causas infecciosas

• Parvovirus B19 (síndrome de la mejilla abofeteada): cada vez se reconoce más su importancia. El uso de pruebas de diagnóstico de reacción en cadena de la polimerasa ha demostrado que quizás el 20% de la hidropesía fetal está asociada a esta infección maternofetal.

• Citomegalovirus (CMV).

• Sífilis.

• Virus del herpes simple.

• Toxoplasmosis.

• Hepatitis B.

• Adenovirus.

• Coxsackievirus tipo B.

• Listeria monocytogenes.

• Ureaplasma urealyticum.

Causas metabólicas y de otro tipo

• Errores innatos del metabolismo - p. ej., enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV; enfermedades de almacenamiento lisosómico.

• Hipotiroidismo e hipertiroidismo.

• Síndromes cromosómicos - p. ej., trisomías 10,13,15,18 o trisomía 21 (síndrome de Down); síndrome de Turner (45, X).

• Otros numerosos trastornos genéticos autosómicos recesivos.

Tumores

Especialmente teratoma sacrococcígeo.

Investigaciones

La evaluación de la hidropesía comienza con un cribado de anticuerpos (prueba de Coombs indirecta) para determinar si no es inmune, una ecografía detallada del feto(s) y la placenta, incluyendo ecocardiografía y evaluación de arritmias fetales, y evaluación Doppler de la arteria cerebral media para detectar anemia, así como cariotipo fetal y/o análisis de micromatrices cromosómicas, independientemente de si se identifica una anomalía fetal estructural.⁷

Una revisión recomendó lo siguiente para la NIHF:⁸

• Análisis cromosómico fetal y pruebas genéticas.

• Estudios de imagen, incluyendo ecografía obstétrica completa (incluyendo Doppler fetal arterial y venoso) y ecocardiografía fetal.

• Investigación de infecciones materno-fetales.

• Pruebas de alfa-talasemia en la madre si existe riesgo debido al origen étnico.

• Para evaluar el riesgo de anemia fetal, debe realizarse una medición Doppler de la velocidad sistólica máxima de la arteria cerebral media en todos los fetos hidrópicos después de las 16 semanas de gestación.

• En caso de sospecha de anemia fetal, debe ofrecerse rápidamente una extracción de sangre fetal y una transfusión intrauterina.

• Todos los casos de hidropesía fetal inexplicada deben remitirse a un servicio de genética médica, cuando esté disponible. Debe realizarse una evaluación postnatal detallada por un médico genetista en todos los casos de recién nacidos con NIHF inexplicada.

• Debe recomendarse la autopsia en todos los casos de muerte fetal o neonatal o de interrupción del embarazo.

• El líquido amniótico y/o las células fetales deben conservarse para futuras pruebas genéticas.

Tratamiento y manejo de la hidropesía fetal

Esto depende de un diagnóstico preciso de la causa de la hidropesía. A veces es posible realizar intervenciones y ayudar a los padres a decidir si continuar con el embarazo u optar por la interrupción depende de si las anomalías son compatibles con la supervivencia continuada del feto y los problemas probables tras el nacimiento.

El tratamiento recomendado depende de la causa subyacente y de la edad gestacional. El parto prematuro sólo se recomienda por indicaciones obstétricas. Los candidatos a corticosteroides y vigilancia anteparto son los de etiología idiopática, los de etiología susceptible de tratamiento prenatal o postnatal y aquellos en los que está prevista una intervención si se produce un deterioro fetal.

Estos embarazos deben ser atendidos en un centro con capacidad para estabilizar y tratar a recién nacidos en estado crítico.⁷

La implicación y la orientación de los padres son requisitos fundamentales y requieren el pleno conocimiento por parte de los progenitores de todas las posibles consecuencias potenciales. Si se decide continuar con el embarazo, el siguiente paso es decidir si se interviene con un tratamiento fetal invasivo.

También debe considerarse en qué momento el parto prematuro representa menos riesgo para el feto que la continuación del embarazo. La transfusión fetal intraperitoneal intrauterina con concentrado de glóbulos rojos ha sido sustituida por la transfusión intravascular (vena umbilical) como tratamiento de elección para la anemia fetal.

El tratamiento de las arritmias fetales ha incluido no hacer nada, administrar fármacos y el parto inmediato si la madurez lo permite. Se han descrito casos de marcapasos fetal.⁹

También se han utilizado diversos fármacos. La adenosina es eficaz con las arritmias supraventriculares y la dexametasona oral materna se ha utilizado en casos de bloqueo cardiaco fetal relacionado con la hidropesía.

Se ha utilizado una combinación de amiodarona y digoxina para el tratamiento del aleteo auricular refractario.

En ocasiones se recurre a la cirugía para corregir las malformaciones asociadas a la hidropesía, como las malformaciones adenomatoides quísticas y el secuestro bronquial.

Pronóstico

La supervivencia en la hidropesía depende de la enfermedad subyacente, de las terapias fetales disponibles para resolver la hidropesía y de la edad gestacional del parto.¹⁰

Se han descrito diversos indicadores prenatales y postnatales del pronóstico, entre ellos:⁵

• Diagnóstico prenatal de la IC.

• Edad gestacional en el momento del parto.

• 1er y 5º minuto Apgar anota.

• Intubación y compresión torácica en la sala de partos.

• Baja concentración de albúmina sérica.

• Múltiples derrames de cavidades serosas>

• Derrame pleural.

• Necesidad de toracocentesis.

Se ha descrito la remisión espontánea en cientos de casos. Las causas subyacentes en estos casos incluyen arritmias cardiacas, síndrome de transfusión gemelo a gemelo, higroma quístico con o sin síndrome de Noonan,¹¹ infecciones por parvovirus B19 y CMV y ascitis o derrames pleurales idiopáticos.¹²

(Epidemiología)