Enfermedad de Kienböck

Sinónimos: lunatomalacia, malacia lunar, necrosis idiopática del lunar, necrosis avascular del lunar, osteonecrosis del lunar.

La enfermedad de Kienböck es poco conocida. Consiste en una alteración de la vascularización del hueso semilunar de la muñeca que provoca la osteonecrosis del semilunar y una marcada degeneración de la muñeca. Suele ser unilateral. Fue descrita por primera vez por Robert Kienböck en 1910.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Kienböck? (Etiología)^{1 2}

Se desconoce la causa de la enfermedad de Kienböck, aunque se han propuesto diversos factores. Entre ellos se incluyen:

• Microfracturas únicas o repetitivas que provocan la disrupción vascular de los fragmentos.

• Compresión recurrente del lunar entre el capitado y el radio distal.

• Posiciones extremas de la muñeca o carga de compresión repetitiva de la muñeca.

• Variación cubital negativa, que se produce cuando el cúbito se proyecta más proximalmente que el radio, lo que provoca un aumento de la transmisión de la carga a través de la articulación radio-lunar.

• Diversas diferencias en la morfología lunar, como el tamaño y la inclinación, que conducen a una trabeculación alterada y, por tanto, a una resistencia estructural.

• Anomalías del plexo venoso que pueden provocar una obstrucción del drenaje venoso y un aumento de la presión intraósea.

Tradicionalmente se ha considerado una enfermedad profesional causada por la vibración mano-brazo, pero una revisión sistemática halló que las pruebas de esta asociación son débiles.³

El uso de agentes como los corticosteroides o enfermedades sistémicas como la osteoporosis podrían en teoría predisponer a la enfermedad de Kienböck, pero un estudio de la enfermedad bilateral no encontró tales factores de riesgo.⁴ Parece existir una asociación entre la osteoporosis y la enfermedad de Kienböck cuando se presenta en personas de edad avanzada, en las que también hay una mayor prevalencia entre las mujeres.²

Epidemiología de la enfermedad de Kienböck

Ocurre con mayor frecuencia en varones adultos de entre 20 y 40 años.⁵ Se desconoce su incidencia y prevalencia, pero se considera una enfermedad rara.³

Síntomas de la enfermedad de Kienböck (Presentación)¹

Historia

• • Es difícil de diagnosticar en las primeras fases, cuando los síntomas son similares a los del esguince de muñeca.

  • Se presenta insidiosamente como un dolor sordo intermitente sobre el lunar, que es medial al escafoides y lateral al triquetral en el carpo proximal. Se articula distalmente con el capitado y proximalmente con la cabeza radial.

  • El dolor puede irradiarse a la muñeca y el antebrazo.

  • Hay rigidez asociada en la muñeca.

  • Puede agravarse con la actividad y aliviarse con el reposo.

  • Puede haber antecedentes de una lesión única o de lesiones repetitivas/cargas de compresión.

  • Puede detectarse como un hallazgo incidental en las radiografías y no siempre causa dolor o interfiere con las actividades de la vida diaria.⁶

Examen

• • • Puede que no haya signos, o que éstos sean muy sutiles, como una inflamación sobre el radiocarpo, lo que significa una sinovitis.

    • La dorsiflexión pasiva del dedo corazón produce el dolor característico.

    • Puede haber limitación de la flexión y extensión de la muñeca en comparación con el otro lado.

    • A menudo se debilita el agarre.

Los síntomas son progresivos y crónicos a medida que el hueso lunar se colapsa progresivamente y se producen cambios degenerativos.

Diagnóstico diferencial

Los esguinces de muñeca y cualquier causa de artritis en la articulación de la muñeca pueden dar síntomas similares.

Investigaciones⁷

• • • Radiografía de muñeca:
      

      • Inicialmente, puede ser normal o mostrar esclerosis del lunar.

      • Puede mostrar una varianza cubital negativa.

      • El lunar muestra pérdida progresiva de altura y fragmentación.

      • El colapso lunar provoca más cambios articulares degenerativos (debido a la inestabilidad del carpo) con quistes óseos dentro del lunar.

      • Con el tiempo, los cambios degenerativos pueden afectar a toda la muñeca.

      • La medición de la varianza cubital requiere una vista de rotación cero en una radiografía PA de la muñeca en pronación/supinación neutra. Las pruebas de su importancia en la enfermedad de Kienböck son contradictorias.

    • Las radiografías pueden no mostrar ninguna anomalía específica en las primeras fases, por lo que las resonancias magnéticas son esenciales si se sospecha una enfermedad de Kienbock temprana.⁵

    • La IRM muestra el edema intraóseo en las fases iniciales y la diferencia entre las zonas de necrosis, edema y revascularización.

    • La artroscopia es útil para evaluar las alteraciones del cartílago y los ligamentos que no son visibles en las radiografías. La artroscopia también permite realizar sinovectomías.

Puesta en escena¹

La clasificación de Lichtman modificada, basada en los hallazgos radiológicos y de resonancia magnética, se utiliza para guiar el tratamiento de la enfermedad de Kienböck:

• • • Estadio I: los síntomas son similares a los del esguince de muñeca. Radiografías normales o una posible fractura lineal. La RM puede ser útil para confirmar el diagnóstico.

    • Estadio II: síntomas de dolor e hinchazón recurrentes. El hueso semilunar se vuelve duro/esclerótico y las radiografías muestran esclerosis (lo que indica que el hueso se está infartando). La TC y la RM pueden ser útiles para evaluar el estado del hueso semilunar.

    • Estadio III A, B y C: se produce un aumento del dolor, un debilitamiento de la prensión y una limitación del movimiento de la muñeca. El hueso infartado se colapsa y se rompe, provocando un cambio de posición de los huesos circundantes.

    • Estadio IV: la degeneración de los huesos circundantes provoca artritis de la muñeca.

Se describen otros sistemas de clasificación que tienen en cuenta diferentes tecnologías de imagen, como la RM con contraste de gadolinio (Schmitt) y la evaluación artroscópica del cartílago articular (Bain).²

Tratamiento y gestión de la enfermedad de Kienböck^{7 8}

El tratamiento es controvertido, en parte porque no se conoce bien la historia natural de la enfermedad; los síntomas y la discapacidad no se correlacionan con la progresión.⁶

La inmovilización es un tratamiento eficaz en adolescentes y debería ser el tratamiento preferido antes de los 20 años. Puede utilizarse en adultos si la enfermedad es leve y el paciente no es muy sintomático. Pero es raro que esta afección se cure espontáneamente. Suele empeorar con el tiempo, lo que lleva a plantearse un tratamiento quirúrgico.

Tratamientos conservadores

El tratamiento conservador más utilizado es la inmovilización prolongada en una férula de antebrazo. Es el tratamiento preferido en adolescentes y en adultos mayores (más de 70 años). También puede utilizarse en adultos activos desde el principio, sabiendo que sus probabilidades de éxito son muy bajas.

Tratamientos quirúrgicos para conservar el hueso semilunar

• • • Osteotomía de descompresión.

    • Artrodesis parcial con conservación del hueso semilunar.

    • Revascularización lunar.

    • Denervación carpiana.

    • Sustitución del lunar (mediante el pisiforme, un injerto de cartílago costal o un implante artificial).

    • Extirpación de las lunas.

Procedimientos paliativos

En los casos en los que el cartílago radiocarpiano o mediocarpiano están dañados, deben discutirse los procedimientos paliativos convencionales, en particular la carpectomía de la fila proximal, la fusión parcial de la muñeca con lunatectomía o la denervación de la muñeca.

Complicaciones

La rigidez y la pérdida progresiva de la función de la muñeca y la osteoartritis son secuelas bien descritas de esta afección.⁷

Pronóstico¹

Si no se trata, puede progresar y pasar por los distintos estadios descritos por Lichtman. Sin embargo, esto no es inevitable, aunque no se sabe por qué ni cómo acaba remitiendo la enfermedad en algunas personas.⁹

Los niños menores de 12 años parecen tener menos progresión y la anatomía lunar normal puede restablecerse simplemente tras la inmovilización.

Los pacientes de edad avanzada parecen ser los más propensos a progresar al estadio IV de la enfermedad; sin embargo, evolucionan bien sintomáticamente sin cirugía, a pesar de la progresión radiográfica.

La mayor dificultad en el tratamiento de la enfermedad de Kienböck radica en la incapacidad para identificar qué pacientes tendrán una enfermedad progresiva y sintomática y cuáles disfrutarán finalmente de la resolución de la enfermedad, sin ninguna intervención.

Prevención

El conocimiento de esta afección puede propiciar un diagnóstico precoz y medidas correctoras para evitar la progresión de la enfermedad. Sin embargo, hay que recordar que los síntomas pueden ser leves durante muchos años sin tratamiento.⁶