Contractura de Dupuytren

¿Qué es la contractura de Dupuytren?

La contractura de Dupuytren es un trastorno fibroproliferativo benigno y progresivo de la fascia de las manos y los dedos que puede provocar contracturas incapacitantes.¹

La proliferación excesiva de miofibroblastos y la alteración de la composición de la matriz de colágeno dan lugar a una fascia palmar engrosada y contraída. Las contracturas digitales en flexión resultantes pueden limitar gravemente la función.

¿Es frecuente la contractura de Dupuytren? (Epidemiología)¹

• La contractura de Dupuytren es frecuente. La prevalencia global en el Reino Unido es de aproximadamente el 4%, y aumenta hasta cerca del 20% en los mayores de 65 años. La incidencia es mayor en los hombres mayores de 50 años y en las mujeres mayores de 60 años.

• La contractura de Dupuytren se observa con mayor frecuencia en personas de ascendencia del norte de Europa.

• Es hasta seis veces más frecuente en hombres que en mujeres.

Causas de la contractura de Dupuytren (etiología)

Se desconoce la causa, pero la predisposición genética, los traumatismos, la respuesta inflamatoria, la isquemia, los factores ambientales y la expresión variable de proteínas y factores de crecimiento en el tejido local se han implicado en el proceso de la enfermedad.² Cada vez hay más pruebas de un fuerte componente genético.³

Factores de riesgo¹⁴⁵

• Aumento de la edad.

• Descendiente de europeos del norte.

• Antecedentes familiares positivos.

• Tabaquismo. (Según los informes, es tres veces más frecuente en fumadores).

• Exceso de alcohol (pero la mayoría de los afectados no tienen dependencia del alcohol).

• Diabetes mellitus. Una de cada cinco personas con diabetes desarrolla contractura de Dupuytren, aunque en una forma menos grave. Es igualmente frecuente en los tipos 1 y 2, pero se desarrolla a una edad más temprana en las personas con diabetes de tipo 1.

• Exposición profesional a vibraciones transmitidas por las manos. (Un informe de las pruebas realizado por el Industrial Injuries Advisory Council en 2014 concluyó que una exposición significativa a herramientas vibratorias manuales puede más que duplicar el riesgo).⁶ El trabajo manual pesado sin exposición a vibraciones también puede aumentar el riesgo.⁷⁸

• Aumento de los niveles de lípidos.

• Epilepsia/fármacos anticonvulsivantes/epilepsia. No está claro si la asociación es con la epilepsia o con la medicación utilizada para controlarla.

• Cirrosis hepática (relacionada o no con el alcohol).

Cuadro clínico¹

La contractura de Dupuytren provoca un engrosamiento de la piel, tirantez, fruncimiento, hoyuelos u hoyuelos en la palma de la mano, con nódulos firmes fijados a la piel y la fascia profunda de la palma o los dedos. Los nódulos pueden aparecer en cualquier parte de la palma o los dedos, pero la localización más frecuente es el pliegue palmar distal, en línea con el anular o el meñique. A menudo se ven afectadas ambas manos, aunque una suele estar más afectada que la otra. Los dedos cuarto y quinto son los más afectados. El pulgar y el índice son los menos afectados.

• Comienza con fóvea y engrosamiento de la piel palmar y el tejido subcutáneo subyacente, con pérdida de movilidad de la piel suprayacente.

• A continuación se forma un nódulo que es firme e indoloro y se fija a la piel y a la fascia más profunda. El nódulo es palpable y más tarde se hace visible.

• A continuación se desarrolla un cordón (un engrosamiento lineal que puede parecerse a un tendón) que comienza a contraerse a lo largo de meses o años.

• La contracción de la cuerda tira de las articulaciones metacarpofalángicas (MCP) e interfalángicas proximales (PIP) y provoca una deformidad progresiva en flexión de los dedos.

• La deformidad puede afectar a las actividades de la vida diaria y a la ocupación. El estadio en el que se presente el paciente dependerá de la tolerancia a esto y es probable que dependa del grado en que el trabajo o las aficiones puedan verse afectados.

• Puede darse una forma más agresiva en la que la edad de aparición es temprana, hay fuertes antecedentes familiares, afectación bilateral de las manos y enfermedad ectópica asociada (véase más adelante).

• Pueden verse afectadas otras zonas del cuerpo, como los nudillos (engrosamiento de las almohadillas de los nudillos sobre la superficie dorsal de las articulaciones PIP), las plantas de los pies (fibromatosis plantar) y el pene (fibromatosis peneana o enfermedad de Peyronie).

Contractura de Dupuytren en la mano de una mujer

Por Smartie77, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

Examen

• Busca:

  • Alteraciones cutáneas tempranas: engrosamiento de la piel, formación de hoyuelos, picaduras.

  • Nódulos firmes (la localización más frecuente es en el pliegue palmar distal en línea con el dedo anular).

  • Cordones: engrosamientos longitudinales.

  • Contracturas que provocan deformidad en flexión.

• La contractura de la articulación MCP debe medirse mientras se aplica extensión pasiva a la articulación PIP.

• La contractura de la articulación PIP se mide mientras la articulación MCP se mantiene en flexión.

• Cuando hay 30° de deformidad en flexión en la articulación MCP, el paciente es incapaz de colocar la palma y los dedos planos contra una superficie dura, por ejemplo, una mesa. Esto se conoce como prueba de la mesa de Hueston.

• Si hay nudillos en las superficies dorsales PIP, hay una enfermedad más agresiva.

• Pueden producirse (raramente) deformidades en cuello de cisne y en boutonnière.

Diagnóstico diferencial¹

• Callo.

• Ganglio.

• Dedo en gatillo.

• Sarcoma epitelioide (raro).

• Tumor de células gigantes de la vaina del tendón.

• Parálisis del nervio cubital.

Diagnóstico de la contractura de Dupuytren (investigaciones)

• Suele ser un diagnóstico clínico.

• Debido a la asociación con la ingesta excesiva de alcohol, puede ser prudente realizar un historial de consumo de alcohol y comprobar las pruebas de función pulmonar.

• Si hay algún indicio de diabetes no diagnosticada, debe comprobarse la glucemia en ayunas/HbA1c.

Tratamiento de la contractura de Dupuytren¹

En el caso de una persona con contractura (que no puede colocar la mano plana sobre una mesa) o cuya función de la mano está muy comprometida, derívela al servicio local de cirugía de la mano, o a un especialista en cirugía plástica o cirugía ortopédica. Si no hay contractura ni pérdida de función, puede que no sea necesario derivar al paciente, pero en algunos casos puede estar indicado si hay nódulos dolorosos, a pesar de que no haya contractura ni pérdida de función.

El tratamiento suele plantearse cuando se produce la discapacidad funcional (o idealmente antes). Su objetivo es restaurar la función de la mano y evitar su progresión. Una vez que se desarrolla la contractura, se recomienda una derivación precoz. Esto se debe a que la contractura y la discapacidad pueden llegar a ser irreversibles debido a la remodelación del ligamento; una derivación precoz significa que los cirujanos están mejor situados para decidir el momento de cualquier intervención. El tratamiento quirúrgico suele plantearse cuando la articulación MCP se dobla hacia delante entre 30 y 45° y no puede enderezarse, o cuando la articulación interfalángica proximal se dobla permanentemente entre 10 y 20°.

NHS England ha elaborado una herramienta de decisión que puede ser útil para los pacientes que intentan decidir qué tratamiento seguir para su contractura de Dupuytren (o si someterse o no a tratamiento).⁹

Tratamientos no quirúrgicos

Aunque los procedimientos quirúrgicos como la fasciectomía o la fasciotomía se utilizan a menudo para la enfermedad avanzada, los avances recientes en el tratamiento de la enfermedad de Dupuytren han demostrado los beneficios de los tratamientos menos invasivos, como la radioterapia, en particular para la enfermedad temprana.²

Las inyecciones de corticosteroides pueden ser beneficiosas para algunas personas con nódulos dolorosos (sin contractura ni pérdida de función).¹

Una revisión del Royal College of Radiologists (RCR) afirma que la radioterapia es eficaz antes de que se desarrolle la contractura y en estadios tempranos, pero no debe utilizarse en la enfermedad más avanzada; los resultados son peores cuando el tratamiento se inicia más de dos años después de la aparición de los síntomas, en comparación con el plazo de un año. La guía actual del NICE afirma que la evidencia sobre la seguridad y eficacia de la radioterapia para la enfermedad de Dupuytren temprana es limitada en cantidad y que existe incertidumbre sobre la historia natural de la enfermedad de Dupuytren temprana, por lo que el procedimiento sólo debe utilizarse con acuerdos especiales de gobierno clínico, consentimiento y auditoría o investigación. Actualmente está disponible en algunos hospitales del NHS. La radioterapia se asocia a un riesgo excesivo muy pequeño de cáncer de piel, con un aumento del riesgo de alrededor del 0,02% (para una mano tratada) de morir de cáncer en comparación con los que no han recibido esta radioterapia.¹⁰¹¹

Las inyecciones de colagenasa se han utilizado en el pasado, con algunos estudios que muestran resultados similares a la fasciotomía con aguja, y otros que muestran que los beneficios de la colagenasa son menos duraderos, pero actualmente la colagenasa no está disponible a largo plazo en Europa. ¹²¹³

Tratamiento quirúrgico

Aún no hay pruebas de que un tratamiento sea superior a otros.¹⁴

Fasciotomía cerrada (también llamada fasciotomía percutánea con aguja o aponeurotomía con aguja)^{15 16}

• La intervención puede realizarse en régimen ambulatorio, con anestesia local.

• Con la fasciotomía cerrada, puede haber un beneficio a corto plazo, pero a los tres o cinco años la tasa de recurrencia puede ser de hasta el 85%.

• Las principales complicaciones de la intervención son las lesiones nerviosas y tendinosas y las infecciones, con una tasa de complicaciones del 1% o menos.

Fasciectomía

• Puede tratarse de una fasciectomía segmentaria (se extirpan segmentos cortos de la médula), una fasciectomía regional (se extirpa toda la médula) o una dermofasciectomía (se extirpan la médula y la piel suprayacente y se realiza un injerto de piel). La fasciectomía regional es la intervención más habitual para tratar la contractura de Dupuytren.

• La dermofasciectomía puede considerarse cuando hay afectación cutánea, recidiva agresiva o rápida, o enfermedad extensa en personas jóvenes.

• La intervención suele realizarse bajo bloqueo regional o anestesia general en el día.

• Después de la operación es necesario utilizar férulas y fisioterapia de la mano. Normalmente se lleva una férula nocturna durante tres meses. Es posible que existan pruebas de que esta práctica pueda afectar negativamente a los resultados; se necesitan más ensayos.¹⁴

Amputación de dedo

Rara vez se realiza. Se utiliza en casos graves (normalmente porque la presentación se ha retrasado mucho).

Complicaciones de la contractura de Dupuytren¹

La contractura de Dupuytren puede ser incapacitante y tener un efecto perjudicial en la vida laboral y familiar, sobre todo en las aficiones que requieren estirar completamente los dedos, como tocar ciertos instrumentos musicales.

Una revisión encontró una tasa de complicaciones del 19% tras la fasciotomía con aguja, del 17% tras la fasciectomía y del 12% tras la dermofasciectomía. Las posibles complicaciones de la cirugía incluyen:

• Rotura del tendón, lesión del nervio digital y lesión arterial.

• Infección, isquemia y hematoma.

• Rigidez, hinchazón y dolor en los dedos.

• Pérdida de piel y problemas de cicatrización de heridas.

• Reacción en brote: reacción inflamatoria que se produce 2-3 semanas después de la intervención. Se presenta como rigidez con dolor y edema y es más frecuente en mujeres.

• Síndrome de dolor regional complejo (más frecuente en mujeres).

Preocupan las posibles complicaciones a largo plazo de la radioterapia, como el cáncer de piel y el sarcoma, aunque todavía no se ha documentado ningún caso .

Pronóstico¹

• La contractura de Dupuytren suele ser una enfermedad progresiva e incurable. Sin embargo, alrededor del 10% de los casos remiten. El 75% de las personas desarrollan características de estadios más avanzados de la enfermedad. La tasa de progresión varía: los hombres progresan más rápidamente que las mujeres y las personas menores de 50 años progresan más rápidamente que las personas mayores.

• La aparición precoz (antes de los 40 años), la afectación bilateral, la afectación de los dedos radiales y la afectación de otras localizaciones (como los pies o el pene) se asocian a una enfermedad agresiva (diátesis de Dupuytren).

• La cirugía puede mejorar la funcionalidad de la mano, pero no erradica la enfermedad. Existe riesgo de recidiva en el mismo lugar o en otra parte de la mano. El riesgo de reintervención a los 10 años en la misma mano varía en función de la técnica quirúrgica utilizada. Se sitúa en torno al 20% tras una fasciectomía limitada o una dermofasciectomía. La tasa de recurrencia tras la fasciotomía con aguja es de aproximadamente el 50% a los 3-5 años y parece depender de la gravedad de la enfermedad.