Síndrome de Pancoast

Sinónimos: Síndrome de Tobias, Síndrome de Ciuffini-Pancoast-Tobias

¿Qué es el síndrome de Pancoast?¹

El síndrome de Pancoast suele estar causado por una neoplasia maligna del surco pulmonar superior que produce lesiones destructivas de la entrada torácica junto con afectación del plexo braquial y el ganglio estrellado. Estos cánceres son poco frecuentes y representan menos del 5% de todos los cánceres de pulmón. La neoplasia suele ser de origen broncogénico (aproximadamente la mitad son carcinomas de células escamosas y la otra mitad adenocarcinomas).²

Síntomas del síndrome de Pancoast (presentación)²

Este síndrome es el resultado de la invasión de una serie de estructuras y tejidos alrededor de la entrada torácica y puede caracterizarse por:

• Invasión ipsilateral del plexo simpático cervical, que provoca el síndrome de Horner (miosis, enoftalmos, ptosis) en el 14-50% de los pacientes.³

• Distrofia simpática refleja ipsilateral en el brazo, con aumento de la sensibilidad al tacto y alteraciones cutáneas.

• Dolor en hombro y brazo (desde la invasión del plexo braquial C8-T1) con atrofia de los músculos intrínsecos de la mano y parestesias en la cara medial del brazo.

• Con menor frecuencia, parálisis unilateral del nervio laríngeo recurrente que produce parálisis unilateral de las cuerdas vocales (voz ronca ± tos bovina), y/o afectación del nervio frénico.

• Edema del brazo secundario a la compresión de los vasos sanguíneos.

• Obstrucción de la vena cava superior, con hinchazón facial, dificultad respiratoria y aspecto enrojecido.

Las principales características de presentación del dolor de hombro y brazo, en ausencia de síntomas respiratorios, pueden dar lugar a un retraso en el diagnóstico mientras se investiga de forma inadecuada si el paciente padece artritis cervical, bursitis de hombro y lesiones del manguito de los rotadores.⁴

Radiografía de un tumor de Pancoast

Por Jmarchn, CC BY-SA 3.0vía Wikimedia Commons

Otras causas

Otras neoplasias distintas del cáncer de pulmón pueden provocar el síndrome de Pancoast. Se han descrito cánceres primarios, como el de mama, mesotelioma, plasmocitoma o linfoma;⁵ o carcinoma metastásico de laringe, cuello uterino, vejiga, tiroides o colon.⁶

Las causas no neoplásicas del síndrome de Pancoast son raras. Sin embargo, se han descrito casos debidos a neumonía bacteriana (estafilocócica o pseudomonas), tuberculosis, enfermedad hidatídica,^{7 8} aneurisma micótico, nocardiosis diseminada (una infección bacteriana Gram-positiva poco frecuente), granulomas de células plasmáticas, una costilla cervical y amiloidosis pulmonar.

Puesta en escena

Esto es como para otros carcinomas broncogénicos, es decir, la clasificación de tumores, ganglios y metástasis (TNM). La mayoría de los tumores de Pancoast son T3 en el momento de la presentación, ya que invaden la pleura y el plexo braquial.³

Investigaciones¹

Es similar al de otros cánceres de pulmón, con énfasis en la obtención de imágenes, incluidas la RXC y la TC de los pulmones y el abdomen, y también posiblemente la tomografía por emisión de positrones (PET). La RM es la prueba de imagen de elección para evaluar las estructuras de la entrada torácica antes de la cirugía.^{3 9} Suelen realizarse TC o RM cerebrales, ya que es el lugar más frecuente de metástasis. Suelen obtenerse buenos resultados de la biopsia por métodos percutáneos.¹⁰

Tratamiento y manejo del síndrome de Pancoast^{1 11}

El National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recomienda que los tumores de Pancoast se traten del mismo modo que otros tipos de cáncer de pulmón no microcítico (CPNM), con terapia multimodal en función de la resecabilidad, el estadio del tumor y el estado funcional de la persona.¹²

Sin embargo, su tratamiento puede diferir del de otros tipos de cáncer de pulmón no microcítico (CPNM). Su posición y su proximidad a estructuras vitales pueden dificultar la cirugía. Por lo tanto, dependiendo del estadio del cáncer, el tratamiento puede incluir radioterapia y quimioterapia administradas antes de la cirugía.

La cirugía puede consistir en la extirpación del lóbulo superior de un pulmón junto con sus estructuras asociadas, así como una linfadenectomía mediastínica.

Existen varios enfoques quirúrgicos, cada uno con sus ventajas e inconvenientes.¹³ Los tres procedimientos más comunes son el abordaje postero-lateral alto, el abordaje torácico transcervical anterior y el abordaje transesternal anterior.

La resección puede implicar una resección en cuña o una lobectomía.^{3 10 14} Históricamente, también se ha resecado el plexo braquial afectado, lo que ha provocado parálisis y dolor neuropático; sin embargo, se ha demostrado en gran medida que esto es innecesario.¹⁵

Pronóstico

Hasta la década de 1990, el tratamiento bimodal (radioterapia preoperatoria seguida de cirugía) daba como resultado una supervivencia a cinco años, en el mejor de los casos, de sólo el 30%, y una tasa de recurrencia del 70%.¹³ Sin embargo, la llegada de la terapia trimodal (quimiorradioterapia de inducción seguida de resección) ha reducido las tasas de recurrencia al 30%; la supervivencia a cinco años sigue siendo modesta, entre el 40% y el 70%.^{3 13}