Nevus sebáceo

Sinónimos: nevus sebáceo, nevus sebáceo de Jadassohn, nevus epidérmico verrucoso, nevus organoide. Nótese la grafía americana "nevus".

¿Qué es un nevo sebáceo?

Un náevus sebáceo es una lesión cutánea congénita que suele manifestarse como una calva en el cuero cabelludo del bebé. La zona de pérdida de cabello tiene un aspecto anaranjado o amarillento, con tacto y aspecto aterciopelados. Suele ser ovalada o circular. En la adolescencia, bajo la influencia de las hormonas sexuales, se vuelve abultada y verrugosa, con un desagradable aspecto verrucoide.

Durante la adolescencia y los primeros años de la edad adulta suelen permanecer quiescentes. A veces aumentan de tamaño en la edad adulta y, en raras ocasiones, sufren cambios neoplásicos que, en general, son tumores benignos.

Los nevus sebáceos son hamartomas, lo que significa que surgen de tejidos que normalmente se encuentran en ese lugar, pero crecen de forma desorganizada. Tienen un origen embriológico común de la unidad pilosebáceo-apocrina y, por tanto, contienen glándulas sebáceas, folículos pilosos y glándulas sudoríparas. De ahí que el término nevo sebáceo sea un poco inexacto: algunos patólogos prefieren el término nevo epidérmico verrucoso o nevo organoide.¹ Aunque contienen elementos de folículos pilosos, los folículos pilosos terminales normales están ausentes, por lo que la zona parece carente de pelo. La mayoría son solitarios, siendo el cuero cabelludo la localización más frecuente.

Nevus sebáceo del cuero cabelludo

Por Mohammad2018, CC BY-SA 4.0vía Wikimedia Commons

Nevus sebáceo (Epidemiología)

La prevalencia estimada es del 0,3% de todos los recién nacidos del mundo, con una distribución igual por sexos.²

Síntomas de los nevus sebáceos (presentación)

• Por lo general, se observa una única mancha sin pelo (redonda o lineal) en el cuero cabelludo al nacer, o poco después.

• Puede observarse el clásico aspecto aterciopelado bronceado o amarillo anaranjado.

• La lesión puede parecer más prominente en los recién nacidos, debido a los efectos de las hormonas sexuales maternas.

• En los adolescentes la lesión tiende a adoptar su aspecto nodular verrucoide debido a la influencia de las hormonas sexuales.

• En etapas posteriores de la vida, puede producirse un crecimiento excesivo de los componentes de la lesión, lo que indica el posible desarrollo de tumores benignos o malignos dentro de la lesión.

Diagnóstico diferencial

El aspecto de los nevus sebáceos es bastante característico, pero las siguientes lesiones pueden tener un aspecto similar o afectar a zonas similares del cuerpo:

• Aplasia cutis congénita.

• Nevus siringocistadenomatoso papilífero.

• Xantogranulomas juveniles.

• Mastocitoma solitario.

• Otras causas de alopecia.

Investigaciones

La biopsia puede considerarse con fines diagnósticos o para investigar la naturaleza de los tumores que surgen en su interior.

Enfermedades asociadas

Aproximadamente un tercio de las personas con un náevus sebáceo presentan anomalías sistémicas que afectan al cerebro, los ojos o el sistema óseo. Cuando esto ocurre, se denomina síndrome del nevo sebáceo.³ En estos casos, los nevus siguen las líneas de Blaschko; cuanto más extensa es la afectación cutánea, mayor es el riesgo de manifestaciones extracutáneas.⁴ Los problemas posteriores pueden incluir epilepsia infantil, retraso del desarrollo y discapacidad intelectual.

Tratamiento y gestión de los nevus sebáceos⁵

• Debido a la dificultad de cuantificar el riesgo de transformación maligna, algunos especialistas abogan por la escisión de todo el grosor de la piel antes de la adolescencia.⁶ Otros recomiendan la espera vigilante.⁵

• En cualquier caso, algunos casos no serán adecuados para la extirpación debido a su tamaño y localización. Estos deben someterse a una revisión periódica.

• La terapia fotodinámica puede desempeñar un papel en la eliminación de la lesión.⁷

• Busque el consejo de un dermatólogo y/o cirujano plástico para que le ayude a decidir sobre la necesidad y el momento de la escisión.

• Cualquier lesión que cambie significativamente su aspecto, se ulcere, se vuelva dolorosa, sangre o muestre otros signos de posible malignidad, debe remitirse a un dermatólogo.

Complicaciones

• Mal aspecto estético.

• Desarrollo de un tumor benigno o maligno dentro de la lesión.

• Complicaciones asociadas a la extirpación de la lesión.

Pronóstico

La mayoría de las lesiones permanecen quiescentes durante toda la vida adulta, y la única preocupación es estética. En dos series de casos en las que se estudiaron casi 1.300 nevus sebáceos se observó que el 15% sufría cambios neoplásicos.^{8 9}

De este 15%, el 80% desarrolla focos de neoplasias benignas, como tricoblastomas y siringocistadenomas. El 20% restante desarrolla cambios malignos, de los cuales la mitad son carcinomas basocelulares y la cuarta parte carcinomas escamosos.

Por lo general, cualquier cambio maligno se produce en la edad adulta, pero se ha descrito en niños de tan sólo 8 años.⁶ La malignidad puede diagnosticarse del mismo modo que otros tumores cutáneos malignos, y la dermatoscopia desempeña su papel habitual.¹⁰