Nevus sebáceo

Sinónimos: nevus sebáceo, nevus sebáceo de Jadassohn, nevus epidérmico verrugoso, nevus organoide. Nota la ortografía americana 'nevus'.

¿Qué es un nevus sebáceo?

A nevus sebáceo is a congenital skin lesion which usually manifests as a bald patch on the scalp of the baby. The area of hair loss looks orange or yellowish, with a velvety feel and appearance. It is usually oval or circular. In adolescence, under the influence of sex hormones, it becomes bumpy and warty, with an unpleasant verrucoid appearance.

Durante la adolescencia y la adultez temprana, generalmente permanecen inactivos. A veces se agrandan en la adultez tardía y, raramente, sufren un cambio neoplásico que en general implica tumores benignos.

Los nevos sebáceos son hamartomas, lo que significa que se originan a partir de tejidos que normalmente se encuentran en ese sitio, pero crecen de manera desorganizada. Tienen un origen embriológico común de la unidad pilosebácea-apocrina y, por lo tanto, contienen glándulas sebáceas, folículos pilosos y glándulas sudoríparas. Por lo tanto, el término nevo sebáceo es un poco inexacto: algunos patólogos prefieren el término nevo epidérmico verrugoso o nevo organoide.¹ Although they contain elements of hair follicles, normal terminal hair follicles are absent making the area look hairless. Most are solitary, with the scalp being the most common site.

Nevus sebáceo del cuero cabelludo

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, a través de Wikimedia Commons

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Nevus sebáceo (Epidemiología)

La prevalencia estimada es del 0.3% de todos los recién nacidos en todo el mundo, con una distribución equitativa entre sexos.²

Síntomas del nevus sebáceo (presentación)

• Por lo general, se observa un solo parche sin pelo (redondo o lineal) en el cuero cabelludo al nacer o poco después.

• Se puede observar la apariencia clásica aterciopelada de color tostado o amarillo-naranja.

• La lesión puede parecer más prominente en los recién nacidos, debido a los efectos de las hormonas sexuales maternas.

• En los adolescentes, la lesión tiende a adoptar su apariencia nodular verrucosa debido a la influencia de las hormonas sexuales.

• En la vida posterior, puede haber un crecimiento excesivo de componentes de la lesión que indique el posible desarrollo de tumores benignos o malignos dentro de la lesión.

Diagnóstico diferencial

La apariencia de los nevos sebáceos es bastante característica, pero las siguientes lesiones pueden tener una apariencia similar o afectar áreas similares del cuerpo:

• Aplasia cutis congénita.

• Naevus syringocystadenomatosus papilliferous.

• Xantogranuloma juvenil.

• Mastocitoma solitario.

• Otras causas de alopecia.

Investigaciones

La biopsia puede considerarse con fines diagnósticos o para investigar la naturaleza de los tumores que surgen dentro de ellos.

Enfermedades asociadas

Aproximadamente un tercio de las personas con un nevus sebáceo tienen anomalías sistémicas que afectan al cerebro, los ojos o los sistemas esqueléticos. Cuando estas ocurren, se denomina síndrome del nevus sebáceo.³ In these cases the naevi follow the lines of Blaschko; the more extensive the cutaneous involvement, the greater the risk of extracutaneous manifestations.⁴ Subsequent problems can include infantile epilepsy, developmental delay and intellectual disability.

Tratamiento y manejo del nevo sebáceo⁵

• Debido a la dificultad de cuantificar el riesgo de transformación maligna, algunos especialistas abogan por la excisión de piel de espesor completo antes de la adolescencia.⁶ Others recommend watchful waiting.⁵

• En algunos casos, de todos modos, no serán adecuados para la extirpación debido a su tamaño y ubicación. Estos deben someterse a revisiones regulares.

• La terapia fotodinámica puede desempeñar un papel en la eliminación de la lesión.⁷

• Consulte el consejo de un dermatólogo y/o cirujano plástico para ayudar a decidir sobre la necesidad y el momento de la excisión.

• Cualquier lesión que cambie significativamente su apariencia, se ulcere, se vuelva dolorosa, sangre o muestre otros signos de posible malignidad, debe ser remitida a un dermatólogo.

Complicaciones

• Apariencia cosmética deficiente.

• Desarrollo de un tumor benigno o maligno dentro de la lesión.

• Complicaciones asociadas con la extirpación de la lesión.

Pronóstico

La mayoría de las lesiones permanecen inactivas durante toda la vida adulta, siendo la única preocupación de tipo cosmético. Dos series de casos que estudiaron casi 1,300 nevus sebáceos encontraron que el 15% experimentan cambios neoplásicos.^{8 9}

De este 15%, el 80% desarrolla focos de neoplasias benignas como tricoblastomas y siringocistadenomas. El 20% restante desarrolla cambios malignos, con carcinomas basocelulares que constituyen la mitad de estos, y carcinomas de células escamosas un cuarto.

Por lo general, cualquier cambio maligno ocurre en la edad adulta, pero se ha reportado en niños de tan solo 8 años.⁶ Malignancy can be diagnosed in the same way as other malignant skin tumours, with dermoscopy playing its usual role.¹⁰