Ductus arterioso persistente

¿Qué es el conducto arterioso persistente?

El conducto arterioso persistente (CAP) ocurre en el 5-10% de todos los defectos cardíacos congénitos en bebés nacidos a término.

Los DAP son muy comunes en los bebés prematuros; el 70% de los bebés nacidos con un peso inferior a 1 kg tendrán un DAP en el día 7 de vida.¹ El 50% de los bebés nacidos con menos de 26 semanas tendrán un DAP a los 2 meses de edad.²

Es importante reconocer que el DAP en el lactante prematuro y el DAP en bebés a término y niños mayores son dos condiciones muy distintas con diferentes implicaciones y manejo. Este artículo se centra principalmente en el DAP como un defecto cardíaco congénito, con una sección separada que trata el DAP en bebés prematuros al final.

El conducto arterioso es, en términos de desarrollo, un remanente del sexto arco aórtico y conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente proximal justo después del origen de la arteria subclavia izquierda. Es una estructura normal en la vida fetal.

En el útero, los pulmones no están expandidos. El intercambio de gases ocurre en la placenta y solo alrededor del 10% de la circulación pasa a través de los pulmones. El conducto arterioso conecta la arteria pulmonar con la aorta para desviar la mayor parte de la sangre lejos de los pulmones. Después del parto, se cierra y la sangre pasa a través de los pulmones abiertos. La falla en el cierre del conducto arterioso puede llevar a una sobrecarga de los pulmones. El desvío es de izquierda a derecha a menos que ocurra hipertensión pulmonar y la presión pulmonar exceda la presión sistémica.

Después del nacimiento, el conducto se cierra funcionalmente en 12-18 horas y anatómicamente en 2-3 semanas. Si permanece abierto más allá de los tres meses de vida en los bebés prematuros y más allá de un año de vida en los bebés a término, se denomina persistencia del conducto arterioso, ya que la incidencia de cierre espontáneo más allá de estos límites de tiempo es muy baja.

Es probable que el conducto arterioso se cierre sin tratamiento en la mayoría de los bebés nacidos con una edad gestacional superior a 28 semanas (73%) y en aquellos con un peso al nacer superior a 1000 g (94%).³

• En bebés nacidos a término, se informa que la incidencia es de 1 en 2,000 nacimientos, lo que representa del 5 al 10% de todos los defectos cardíacos congénitos. Si se incluyen los niños con PDA silencioso (descubierto incidentalmente por ecocardiografía realizada con otro propósito), la incidencia aumenta a 1 en 500 nacimientos.²

• Afecta a las niñas el doble de veces que a los niños.

Factores de riesgo⁴

• Síndromes genéticos como la trisomía 21 y el síndrome de Holt-Oram.

• Exposición de un feto al ácido valproico, cocaína, bloqueadores de los canales de calcio o magnesio durante el embarazo.¹

• Diabetes materna.¹

• Prematuridad extrema.

• Síndrome de dificultad respiratoria.

• Sepsis neonatal.

• Nacimiento a gran altitud.

• Administración neonatal de diuréticos de asa, aminoglucósidos, cimetidina, heparina o líquidos en exceso.¹

Historia

• Los pacientes con un pequeño DAP a menudo son asintomáticos.

• Un conducto arterioso persistente (PDA) de gran derivación puede causar infecciones del tracto respiratorio inferior, así como dificultades para alimentarse y un crecimiento deficiente durante la infancia, con fracaso para prosperar debido a la insuficiencia cardíaca.

Examen

• Si la circulación pulmonar está marcadamente sobrecargada, habrá taquicardia, taquipnea y una presión de pulso amplia.

• Los pulsos periféricos son fuertes ya que el flujo hacia la circulación pulmonar reduce la presión diastólica y causa una presión de pulso amplia.

• La hipotensión suele estar presente en bebés con un peso inferior a 1 kg.¹

• Se puede escuchar un soplo continuo de grado 1 a 4/6 ('de maquinaria'), mejor audible en el área infraclavicular izquierda o en el borde esternal superior izquierdo y que se irradia hacia la espalda.

• Sin embargo, un DAP puede causar un soplo sistólico con un primer ruido cardíaco normal, en lugar del clásico soplo continuo.

• Puede estar presente un frémito sistólico en el borde esternal superior izquierdo.

• En el caso de un cortocircuito grande del conducto arterioso persistente (PDA), se puede escuchar un retumbo mitral diastólico debido al alto flujo a través de la válvula mitral.

• Los pacientes con un DAP pequeño no presentan los hallazgos mencionados anteriormente.

Varias condiciones se presentan con un soplo similar al soplo continuo del DAP o con pulsos saltones, y requieren diferenciación del DAP. Estas incluyen:

• Fístula arteriovenosa coronaria.

• Fístula arteriovenosa sistémica.

• Fístula arteriovenosa pulmonar.

• Murmullos venosos.

• Tetralogía de Fallot (con válvula pulmonar ausente).

• Aneurisma roto del seno de Valsalva (observado en el síndrome de Marfan).

• Defecto septal aortopulmonar (ventana aortopulmonar).

La única investigación necesaria para confirmar el diagnóstico y la importancia del DAP es la ecocardiografía. Ocasionalmente, también se realizan radiografías de tórax y ECG.

• La ecocardiografía confirma el diagnóstico y caracteriza la anatomía y fisiología del DAP. Un ecocardiograma completo incluye la medición de las cámaras cardíacas y su función, la imagen bidimensional de la anatomía del DAP y la evaluación Doppler para definir el flujo de derivación del DAP. La relación entre el tamaño de la aurícula izquierda y el tamaño de la raíz aórtica se puede utilizar para estimar el grado de derivación del DAP.

• Si el cortocircuito es significativo, la radiografía de tórax mostrará agrandamiento de las arterias pulmonares, venas, aurícula izquierda y ventrículo izquierdo. Tales características generalmente requieren una relación de flujo pulmonar a flujo sistémico de al menos 2:1. En personas mayores, un conducto arterioso persistente (PDA) puede estar calcificado y ser visible en una radiografía simple.

• El ECG suele ser normal en un DAP pequeño o moderado, pero puede haber signos de hipertrofia ventricular izquierda (HVI). Un DAP grande puede estar asociado con signos de hipertrofia biventricular (HVB) y en aquellos con hipertensión pulmonar, puede estar presente hipertrofia ventricular derecha (HVD).

• En lactantes a término o casi a término, el manejo conservador puede ser suficiente mientras se espera el cierre espontáneo. Esto puede implicar una restricción cuidadosa de líquidos y un aumento de la presión positiva al final de la espiración para tratar el edema pulmonar en lactantes con un conducto arterioso persistente grande.¹

• La indometacina es ineficaz en lactantes a término con PDA y no debe usarse. Sin embargo, la indometacina, el ibuprofeno o el paracetamol pueden ser efectivos en lactantes prematuros.

• El cierre del conducto arterioso persistente (CAP) está indicado para cualquier lactante, niño o adulto sintomático (con exclusión de aquellos con resistencia vascular pulmonar alta fija). El cierre también está indicado en pacientes asintomáticos con carga de volumen en el corazón izquierdo. Esto se puede realizar mediante cirugía o técnicas intervencionistas a cualquier edad.²

• El cierre quirúrgico se reserva para pacientes en los que no se considera aplicable una técnica de cierre no quirúrgica. En lactantes con insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar, la cirugía se realiza de manera urgente. El procedimiento quirúrgico estándar es la ligadura y división del conducto a través de una toracotomía posterolateral izquierda sin derivación cardiopulmonar.

• En lactantes asintomáticos y en buen estado, la práctica actual es esperar hasta el año de edad, con evaluaciones ecocardiográficas regulares para verificar el cierre espontáneo del conducto arterioso persistente (CAP). Si el conducto sigue siendo permeable al año de edad, generalmente se puede cerrar mediante oclusión en la cateterización cardíaca (oclusión endovascular). Se ha producido una guía del Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (NICE) que considera que la evidencia actual sobre la seguridad y eficacia de la oclusión endovascular del CAP parece apoyar el uso de este procedimiento.⁵ El procedimiento debe realizarse en unidades donde haya arreglos para soporte quirúrgico cardíaco en caso de complicaciones. La elección del dispositivo depende en gran medida del tamaño del DAP.

• Las complicaciones graves del cierre percutáneo del conducto arterioso persistente (CAP) son raras e incluyen la embolización del dispositivo, la trombosis de la arteria o vena femoral relacionada con el acceso vascular y la infección.⁶

• Mientras el conducto arterioso esté permeable, se debe considerar el riesgo de endocarditis (no hay un aumento del riesgo de endocarditis una vez que la reparación está completa). No se indica profilaxis antibiótica de rutina, pero durante procedimientos invasivos (por ejemplo, procedimientos urinarios o gastrointestinales) que involucren áreas de sepsis, se deben administrar antibióticos adecuados de manera oportuna (para cubrir todos los organismos probables, incluidos aquellos conocidos por causar endocarditis).⁷

Muchos pacientes con DAP pequeñas no tienen ninguna sobrecarga hemodinámica y, aparte del riesgo de endarteritis, tienen un pronóstico normal. Aquellos con una carga de volumen significativa en el corazón izquierdo pueden desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva o enfermedad vascular pulmonar irreversible.¹

• En la mayoría de los pacientes mayores, el cierre exitoso del DAP se puede lograr sin complicaciones, y no se requiere seguimiento a largo plazo.

• Los niños que han tenido un DAP cerrado no necesitan más restricciones en sus vidas.

El conducto arterioso permanece permeable al día 4 después del nacimiento en aproximadamente el 10% de los bebés prematuros nacidos entre las 30-37 semanas de gestación, el 80% de los nacidos entre las 25-28 semanas, y el 90% de los nacidos a las 24 semanas. Al día 7 después del nacimiento, estas tasas disminuyen a aproximadamente 2%, 65% y 87%, respectivamente. Por lo tanto, los bebés extremadamente prematuros nacidos con una edad gestacional de menos de 28 semanas tienen el mayor riesgo de desarrollar un conducto arterioso persistente hemodinámicamente significativo y las complicaciones relacionadas.³

• En un bebé prematuro, se debe sospechar de un DAP si hay dificultad respiratoria debido a enfermedad de membrana hialina no mejora o empeora después de una mejora inicial y el bebé no puede ser retirado del ventilador.

• En el lactante prematuro de bajo peso al nacer, los signos clásicos suelen estar ausentes. El soplo continuo rara vez se escucha. Puede haber un soplo sistólico áspero a lo largo del borde esternal izquierdo, pero un bebé pequeño con un DAP grande y una sobrecirculación pulmonar significativa puede no tener soplo. El examen físico comúnmente revela pulsos periféricos saltarines, un precordio hiperactivo y taquicardia con o sin ritmo de galope.

• En un bebé prematuro, el ECG no es diagnóstico. Por lo general, es normal pero puede mostrar HVI.

• El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía, que no solo permite visualizar el DAP, sino que también evalúa la importancia hemodinámica del DAP.

• La estrategia de tratamiento óptima para el DAP en bebés prematuros ha sido controvertida.

• Ahora hay buena evidencia de un menor riesgo de muerte para los bebés prematuros que reciben tratamiento para su PDA.⁸

• En el último estudio, hubo una reducción significativa en la mortalidad de los bebés prematuros cuyos DAP fueron tratados (médicamente o quirúrgicamente), pero esto fue principalmente en el subgrupo que requirió ventilación intensiva.⁸

• Los bebés nacidos con 30 semanas de gestación o más rara vez requieren tratamiento para el cierre del conducto. Se ha demostrado que la indometacina profiláctica reduce la mortalidad y la displasia broncopulmonar.⁹

• La indometacina se utiliza como terapia estándar para cerrar un PDA, pero está asociada con una reducción del flujo sanguíneo a varios órganos. El ibuprofeno es tan efectivo como la indometacina para cerrar un PDA. El ibuprofeno reduce el riesgo de enterocolitis necrotizante (NEC) e insuficiencia renal transitoria. Por lo tanto, de estos dos medicamentos, el ibuprofeno parece ser el medicamento de elección¹⁰aunque estudios recientes sugieren que la indometacina puede ser más segura de lo que se pensaba anteriormente.¹

• Se cree que el paracetamol tiene ahora una eficacia similar a la del ibuprofeno y la indometacina. Parece ser menos efectivo en aquellos bebés que previamente habían recibido ibuprofeno o indometacina. Se requiere monitorear las enzimas hepáticas para detectar toxicidad.¹

• La ligadura quirúrgica del conducto ha sido históricamente bien tolerada, pero se ha asociado con una morbilidad significativa (hipotensión, neumotórax, parálisis de las cuerdas vocales) y mortalidad. Un estudio informó una mortalidad al año del 12.8% y una incidencia del 32% de discapacidad neurológica en los sobrevivientes sometidos a ligadura del conducto.¹¹

• Los cierres por catéter se han convertido en el procedimiento de elección para el cierre definitivo del DAP en adultos, niños y lactantes >6 kg, pero se están utilizando cada vez más en lactantes más pequeños.²¹²