Enfermedad de Perthes

Sinónimos: Enfermedad de Calvé-Legg-Perthes, Enfermedad de Perthes-Calvé-Legg

Introducción

Se trata de un trastorno autolimitado de la cadera causado por diversos grados de isquemia y posterior necrosis de la cabeza femoral.¹. Los rasgos característicos son:

• La lesión esencial es la pérdida de riego sanguíneo (necrosis avascular) del núcleo de la epífisis femoral proximal.

• Se produce un crecimiento anormal de la epífisis.

• Remodelación final del hueso regenerado.

Epidemiología

• Suele observarse en niños de 3 a 10 años.

• Incidencia de 1 por cada 10.000 niños menores de 15 años.

• Bilateral en un 15%.

• Proporción hombre-mujer: 4-5:1².

• Raro en personas no blancas.

Patogénesis

El evento primario es la necrosis avascular de la epífisis femoral, que da lugar a un núcleo osificante retardado:

• El cartílago articular se nutre de líquido sinovial y sigue creciendo.

• Las columnas cartilaginosas se deforman con cierta pérdida de sus componentes celulares.

• No experimentan una osificación normal, lo que da lugar a un exceso de cartílago calcificado en el hueso trabecular primario.

• La revascularización pasa de periférica a central.

• Los síntomas aparecen con el colapso subcondral y la fractura.

Presentación³

• El niño suele presentar limitación de la rotación de la cadera y cojera subaguda, a veces con dolor referido a la ingle, el muslo o la rodilla.

• Suele ser unilateral, aunque la afectación bilateral está presente en el 10% de los casos.

• El niño se encuentra bien sistémicamente, sin otra afectación articular y sin evidencia de inflamación articular.

• En la exploración, todos los movimientos de la cadera están limitados. En la fase inicial hay una abducción limitada de la cadera y una rotación interna limitada tanto en flexión como en extensión.

• Hay una marcha antálgica (debido al dolor) y en la fase tardía se observa una marcha de Trendelenburg.

• Roll test: con el paciente tumbado en decúbito supino, el examinador hace rodar la cadera de la extremidad afectada en rotación externa e interna. Esta prueba debe provocar una guardia o un espasmo, especialmente con la rotación interna.

Investigaciones en atención secundaria

Las investigaciones incluirán:

• Hemograma y VSG.

• Las primeras radiografías pueden mostrar un ensanchamiento del espacio articular (la mejor vista es la lateral de rana), o pueden ser normales.

• La gammagrafía ósea con tecnecio o la resonancia magnética pueden utilizarse para identificar la patología (se ve como una zona de perfusión reducida)⁴.

• Posteriormente, se produce una disminución del tamaño de la cabeza femoral nuclear con densidad irregular en la radiografía.

• Más adelante, puede producirse un colapso y deformidad de la cabeza femoral con formación de hueso nuevo. Una deformidad grave de la cabeza femoral puede provocar una artritis precoz.

• A menudo es necesario realizar una artrografía y/o una resonancia magnética para evaluar la congruencia en toda la amplitud de movimiento. Una cabeza plana incongruente tiene el peor pronóstico. Se puede descartar la abducción en bisagra en la que la cabeza femoral agrandada incide en el borde acetabular.

• Aspiración de cadera si se sospecha una articulación séptica.
  

Diagnóstico diferencial

Los otros diagnósticos más probables para una cojera aguda en un niño de 3 a 10 años son³:

• Sinovitis transitoria.

• Fractura o lesión de partes blandas (incluida la fractura por estrés o lesión no accidental).

Enfermedad de Perthes bilateral

Esto requiere un estudio del esqueleto como parte de la exploración.

• Hipotiroidismo.

• Displasia epifisaria múltiple (MED).

• Displasia espondiloepifisaria tardía.

• Anemia falciforme.

Enfermedad de Perthes unilateral

• Artritis séptica.

• Anemia falciforme.

• Displasia espondiloepifisaria tardía.

• Enfermedad de Gaucher.

• Granuloma eosinofílico.

• Sinovitis transitoria (se creía que provocaba la enfermedad de Perthes; sin embargo, ahora se cree que no hay relación causal).

Gestión⁵

Los objetivos del tratamiento incluyen el control del dolor y los síntomas, el restablecimiento de la amplitud de movimiento de la cadera y la contención de la cabeza femoral en el acetábulo.

El tratamiento no quirúrgico suele estar indicado en niños con una edad ósea inferior a 6 años, e incluye:

• Restricción de actividades y carga de peso hasta que se complete la osificación.

• Fisioterapia (pero no hay pruebas sólidas para el uso de órtesis, corsés o yesos).

• Pueden recetarse AINE para aliviar el dolor.

• Hasta un 60% de los pacientes que reciben tratamiento no quirúrgico obtienen buenos resultados.

Los tratamientos quirúrgicos incluyen:

• Osteotomía femoral o pélvica.

• Osteotomías en valgo o en estante.

• Artroscopia de cadera.

• Artrodiastasis de cadera (controvertida).

Pronóstico⁶

La mayoría de los niños con enfermedad de Perthes evolucionan favorablemente, pero el dolor, la artrosis y la disfunción continua de la cadera son frecuentes.⁷. La artrosis de cadera rara vez se desarrolla antes de los 50 años de edad⁸.

Al menos el 50% de las caderas afectadas evolucionan favorablemente sin tratamiento. Para los pacientes menores de 6 años, el pronóstico es bueno, independientemente del tratamiento.⁹.

Más del 80% de las caderas afectadas presentan resultados buenos o muy buenos que persisten hasta la cuarta década de vida⁶. Sin embargo, un estudio retrospectivo descubrió que la mitad de los pacientes acababan necesitando una cadera artificial tras un intervalo medio de seguimiento de 50 años.

Los factores pronósticos incluyen la edad, la limitación del movimiento, la afectación radiológicamente visible de la cabeza femoral, la lateralización de la cabeza femoral en el acetábulo (subluxación), la calcificación epifisaria lateral y la formación de quistes metafisarios.

La edad inferior a 6 años al inicio de la enfermedad es favorable desde el punto de vista pronóstico debido al mayor potencial de remodelación.

Complicaciones

Las deformidades residuales pueden incluir coxa magna (ensanchamiento de la cabeza y el cuello del fémur), coxa plana (osteocondritis de la cabeza femoral), coxa breva (acortamiento estructural del cuello del fémur) y abducción en bisagra (se produce cuando una cabeza femoral agrandada es empujada lateralmente e impacta en el borde acetabular cuando se abduce la cadera).

La deformidad de la cabeza femoral se tolera bien a corto y medio plazo, pero el 50% de los pacientes desarrollan artritis incapacitante en la sexta década de la vida¹⁰.