Enfermedad de Perthes

Sinónimos: enfermedad de Calvé-Legg-Perthes, enfermedad de Perthes-Calvé-Legg

¿Qué es la enfermedad de Perthes?

Este es un trastorno autolimitado de la cadera causado por diversos grados de isquemia y posterior necrosis de la cabeza femoral.¹ The essential lesion is loss of blood supply (avascular necrosis) of the nucleus of the proximal femoral epiphysis.

Las características incluyen:

• El crecimiento anormal de la epífisis resulta.

• Remodelación eventual del hueso regenerado.

¿Qué tan común es la enfermedad de Perthes? (Epidemiología)²

• The incidence varies widely ranging from 0.4/100,000 to 29.0/100,000 children.

• Perthes' disease usually appears from the age of 3 to 12 years old, with the highest rate of occurrence at the age of 5 to 7 years old.

• Los niños se ven afectados de tres a cinco veces más que las niñas.

• El trastorno es bilateral en el 10–24% de los pacientes, con una correlación con la herencia en aproximadamente el 8–12% de los pacientes.

• Más comúnmente visto en personas blancas.

Desarrollo de la enfermedad de Perthes (patogénesis)³

El evento principal es la necrosis avascular de la epífisis femoral, lo que resulta en un retraso del núcleo de osificación:

• El cartílago articular se nutre del líquido sinovial y continúa creciendo.

• Las columnas de cartílago se deforman con cierta pérdida de sus componentes celulares.

• No experimentan una osificación normal, lo que resulta en un exceso de cartílago calcificado en el hueso trabecular primario.

• La revascularización procede de la periferia al centro.

• Los síntomas ocurren con el colapso subcondral y la fractura.

Síntomas de la enfermedad de Perthes (presentación)⁴

• El inicio suele ser en el transcurso de semanas, sin antecedentes de trauma; el niño típicamente se presenta con limitación de la rotación de la cadera y una cojera subaguda, a veces con dolor referido a la ingle, el muslo o la rodilla.

• Es típicamente unilateral, aunque la afectación bilateral está presente en el 10% de los casos.

• El niño está bien sistémicamente, sin afectación de otras articulaciones y sin evidencia de inflamación articular.

• En el examen, todos los movimientos de la cadera están limitados. En la fase inicial, hay una abducción limitada de la cadera y una rotación interna limitada tanto en flexión como en extensión.

• Hay una marcha antálgica (debido al dolor) y se observa una marcha de Trendelenburg en la fase tardía.

• Prueba de rotación: con el paciente acostado en posición supina, el examinador rota la cadera de la extremidad afectada hacia la rotación externa e interna. Esta prueba debería provocar protección o espasmo, especialmente con la rotación interna.

Investigaciones en atención secundaria²

Las investigaciones incluirán:

• FBC y ESR.

• Las radiografías tempranas pueden mostrar un ensanchamiento del espacio articular (la mejor vista es la lateral de rana), o pueden ser normales.

• La gammagrafía ósea con tecnecio o la resonancia magnética pueden utilizarse para identificar patologías (observadas como un área de perfusión reducida).⁵

• Más tarde, hay una disminución en el tamaño de la cabeza femoral nuclear con densidad irregular en la radiografía.

• Más tarde, puede haber colapso y deformidad de la cabeza femoral con formación de nuevo hueso. La deformidad severa de la cabeza femoral aumenta el riesgo de artritis temprana.

• A menudo se necesita un artrograma y/o una resonancia magnética para evaluar la congruencia en todo el rango completo de movimiento. Una cabeza incongruente con parte superior plana tiene el peor pronóstico. Puede descartar la abducción en bisagra donde la cabeza femoral agrandada choca con el borde acetabular.

• Hip aspiration if a septic joint is suspected.

Diagnóstico diferencial

Los diagnósticos más probables para una cojera aguda en un niño de 3 a 10 años son:⁴

• Sinovitis transitoria.

• Fractura o lesión de tejidos blandos (incluyendo fractura por estrés o lesión no accidental).

Enfermedad de Perthes bilateral⁵

Esto requiere un estudio esquelético como parte de la evaluación.

• Hipotiroidismo.

• Displasia epifisaria múltiple (DEM).

• Displasia espondiloepifisaria tarda.

• Enfermedad de células falciformes.

Enfermedad de Perthes unilateral⁵

• Artritis séptica.

• Enfermedad de células falciformes.

• Displasia espondiloepifisaria tarda.

• Enfermedad de Gaucher.

• Granuloma eosinofílico.

• Sinovitis transitoria (se pensaba que conducía a la enfermedad de Perthes; sin embargo, ahora se cree que no hay una relación causal).

Manejo de la enfermedad de Perthes³

The goals of treatment include pain and symptom management, restoration of hip range of motion, and containment of the femoral head in the acetabulum.

El tratamiento no quirúrgico a menudo se indica para niños con una edad ósea menor de 6 años, e incluye:

• Restricción de actividades y carga de peso hasta que la osificación esté completa.

• Fisioterapia (pero no hay evidencia sólida para el uso de ortesis, aparatos ortopédicos o yesos).

• Los AINE pueden ser recetados para aliviar el dolor.

• Se reportaron buenos resultados en hasta el 60% de los pacientes que reciben tratamiento no quirúrgico.

Los tratamientos quirúrgicos incluyen:⁶

• Osteotomía femoral o pélvica.

• Osteotomías en valgo o de estante.

• Artroscopia de cadera.

• Artrodiastasis de cadera (controvertido).

Pronóstico de la enfermedad de Perthes³

La mayoría de los niños con la enfermedad de Perthes tienen buenos resultados; el 50% se recupera sin secuelas a largo plazo. La osteoartritis de cadera (una complicación común) rara vez se desarrolla antes de los 50 años y estos pueden requerir un reemplazo de cadera.⁷

Para los pacientes que tienen menos de 6.0 años de edad, el resultado es bueno, independientemente del tratamiento.⁸La edad inferior a 6 años al inicio de la enfermedad es pronósticamente favorable debido al mayor potencial de remodelación.

In one study moderate or severe artrosis change was found on x-ray in 44% approximately 20 years after diagnosis in patients who were treated non-operatively.⁹

Los factores pronósticos incluyen la edad, la limitación del movimiento, la afectación visible radiológicamente de la cabeza femoral, la lateralización de la cabeza femoral en el acetábulo (subluxación), la calcificación epifisaria lateral y la formación de quistes metafisarios.

Complicaciones de la enfermedad de Perthes¹⁰

Las deformidades residuales pueden incluir coxa magna (ensanchamiento de la cabeza y el cuello del fémur), coxa plana (osteocondritis de la cabeza femoral), coxa breva (acortamiento estructural del cuello del fémur) y abducción en bisagra (esto ocurre cuando una cabeza femoral agrandada se desplaza lateralmente y choca con el borde acetabular cuando la cadera es abducida).

La deformidad de la cabeza femoral se tolera bien a corto y mediano plazo, pero el 50% de los pacientes desarrolla artritis incapacitante en la sexta década de vida.