Agujeros maculares

Sinónimos: quiste macular, agujero retiniano, perforación retiniana

¿Qué son los agujeros maculares?¹

Un agujero macular de espesor completo se puede definir como un defecto anatómico en la fóvea con interrupción de todas las capas neurales de la retina desde la membrana limitante interna hasta el epitelio pigmentario de la retina, causando una reducción de la agudeza visual y un escotoma en el campo visual central.

La mayoría de los agujeros maculares (alrededor del 90%) son unilaterales. Sin embargo, existe un mayor riesgo de desarrollar un agujero en el otro ojo.

La incidencia se estima en alrededor de 8 por cada 100,000 por año.¹

Alrededor del 90% de los agujeros maculares son unilaterales al momento del diagnóstico.² The five‐year risk for developing a full‐thickness macular hole in the other eye of a person with a full‐thickness macular hole in one eye is about 10% to 15%.³

Las mujeres se ven afectadas más comúnmente que los hombres. La incidencia máxima para la formación de agujeros maculares idiopáticos es alrededor de los 70 años, aunque los pacientes con agujeros no idiopáticos tienden a ser más jóvenes.²

Aunque la mayoría de los agujeros maculares se observan en pacientes ancianos, se han descrito en niños, donde son raros y generalmente atribuibles a traumatismos. Se han descrito casos aislados de agujero macular idiopático en un niño.⁴

Los agujeros maculares lamelares son pequeños defectos de espesor parcial de la mácula, que afectan del 1.1% al 3.6% de la población, con una preponderancia hacia personas de entre 50 y 70 años de edad.⁵

La mayoría de los pacientes con agujeros maculares inminentes tienen un desprendimiento vítreo perifoveal con una adhesión focal del vítreo al umbo foveal, así como una escisión cistoide en la parte interna del umbo.

La transición de un agujero inminente a un agujero de espesor completo comienza con una dehiscencia en el techo de la lesión quistoide.

Centrifugal traction causes the dehiscence to spread outwards into the photoreceptor layer, causing a full thickness defect. A macular hole can then be associated with a central desprendimiento de retina.

Los factores de riesgo incluyen edema macular cistoide, desprendimiento de retina, cirugía retinal, lesión por láser, hipertensión, miopía muy alta y retinopatía diabética.

Los síntomas aparecen gradualmente durante días/semanas:

• Visión distorsionada.

• La reducción de la agudeza visual dependerá de la ubicación del agujero: los agujeros pequeños y excéntricos pueden tener poco efecto en la agudeza. Los agujeros que no son de espesor completo también tienen menos efecto en la agudeza.

• Busque un área pequeña y bien definida de la mácula, que puede ser difícil de detectar. Puede haber depósitos blanco-amarillentos en la base con un margen gris alrededor que representa edema.

• El examen con lámpara de hendidura mostrará 'una excavación redonda con bordes bien definidos' interrumpiendo el haz de la lámpara de hendidura.

• La mayoría de los pacientes también tienen un tejido semitranslúcido sobre el agujero, que puede estar rodeado por un halo gris causado por el desprendimiento de la retina.

• El agujero macular puede (raramente) ser un hallazgo incidental.

Los agujeros maculares se clasifican por tamaño y grado: la clasificación se relaciona con el pronóstico.

Clasificación Biomicroscópica de Gass³

• Etapa 1a: mancha amarilla. Esto no es específico de un agujero macular y también puede representar coriorretinopatía serosa central, edema macular cistoide y maculopatía solar.

• Etapa 1b: agujero oculto - anillo amarillo en forma de rosquilla (200-300 μm) centrado en la fóvea. Alrededor del 50% progresará a la etapa 2.

• Etapa 2: agujero macular de espesor completo (<400 μm). La corteza prefoveolar generalmente se separa de manera excéntrica, creando una opacidad semitransparente (a menudo más grande que el agujero) y el anillo amarillo desaparece. La progresión a la etapa 3 es habitual.

• Etapa 3: agujeros >400 μm asociados con separación vitreomacular parcial.

• Etapa 4: separación completa del vítreo de toda la mácula y el disco óptico.

El diagnóstico generalmente se realiza clínicamente; sin embargo, lo siguiente puede ser útil:

• Tomografía de coherencia óptica: esta técnica proporciona imágenes transversales de alta resolución de la retina y es útil para predecir el pronóstico.⁸

• La angiografía con fluoresceína puede ser útil para diferenciar los agujeros maculares del edema macular cistoide y la neovascularización coroidea. Típicamente muestra un defecto de ventana al inicio de la angiografía que no se expande con el tiempo, sin filtración ni acumulación de tinte.

• Pueden haber anomalías en la cuadrícula de Amsler, aunque trazar pequeños escotomas centrales a menudo es difícil.

Se requiere una derivación a oftalmología. El paciente necesitará ser visto por un cirujano vitreorretiniano. No todas las unidades cuentan con uno, por lo que los pacientes derivados localmente pueden ser transferidos a centros de referencia terciarios para investigación y manejo.

La cirugía clásica del agujero macular consiste en vitrectomía, separación de la corteza vítrea posterior y taponamiento con gas intraocular. La vitrectomía es efectiva para mejorar la agudeza visual, generalmente resultando en una ganancia visual moderada, y en lograr el cierre del agujero en personas con agujero macular.³

Sin embargo, más recientemente ha habido una tendencia hacia el pelado de la membrana limitante interna como terapia adyuvante para aumentar las tasas de cierre.⁹

La cirugía es exitosa en preservar/mejorar la visión en alrededor del 90% de los casos de agujero de espesor completo. La cirugía elegida depende de la etapa del agujero:

• El cierre quirúrgico se considera hasta la etapa 3 o 4 asociado con una agudeza visual de 6/18 o peor.

• La vitrectomía pars plana alivia la tracción en el borde del agujero. Se extrae el vítreo y se introduce una burbuja de gas de larga duración para tamponar la mácula de nuevo en su posición. El desarrollo de técnicas microinvasivas ha mejorado la tasa de recuperación tras la cirugía.

• En pacientes seleccionados (particularmente con agujeros más grandes) se utilizan períodos cortos de posicionamiento boca abajo postoperatorio para fomentar el cierre del agujero.^{10 11 12}

• La agudeza visual de la mayoría de los pacientes mejora en dos líneas de la tabla de Snellen. El éxito aún es posible si el agujero es de larga duración (6 meses-2 años) o si el paciente tiene más de 80 años.^{13 14}

• Ocasionalmente se requiere más de una operación para cerrar el agujero.

• La membrana limitante interna (MLI) es una membrana delgada, transparente y acelular en la superficie de la retina que puede participar en la patogénesis de maculopatías, incluyendo el agujero macular. El pelado de la MLI puede mejorar la tasa de cierre del agujero. La identificación de la MLI es un paso desafiante en la cirugía. Por lo tanto, teñir la MLI es esencial y también puede disminuir el trauma quirúrgico a la retina durante la extracción de la MLI. El pelado de la MLI se realiza en pacientes seleccionados. La selección de pacientes sigue siendo un tema de discusión.¹⁵⁹¹⁶

• Formación de colgajo de la ILM, donde la ILM se pela parcialmente, luego se invierte y se utiliza para cubrir el agujero. Esta técnica se reserva para agujeros más grandes.^{16 17}

• Se ha recomendado el reemplazo de zinc y betacaroteno (Ocuvite®). Estos no tienen beneficios comprobados y están contraindicados en pacientes con úlceras que sangran activamente.^{6 18}

• Ocriplasmina (Jetrea®) es una proteasa recombinante con actividad contra la fibronectina y la laminina, ambos componentes de la interfaz vitreorretiniana. Se utiliza (como una inyección intraocular) para tratar la adhesión vitreomacular sintomática (aprobada en los EE. UU. en 2012). Disuelve los enlaces del vítreo a la mácula, facilitando el desprendimiento. Puede ser una alternativa a la cirugía en algunos pacientes.^{6 19 18}

• Para aquellos pacientes que tienen una condición que impide la cirugía, la rehabilitación visual puede ser la única opción. La derivación a clínicas de baja visión puede ser útil.

Many patients develop cataratas. El 76% de los casos requieren extracción de cataratas dentro de los dos años posteriores a la cirugía macular.

Otros problemas incluyen:

• Desprendimiento de retina.

• Desgarros retinianos iatrogénicos.

• Cambios en el epitelio pigmentario de la retina macular.

• Agrandamiento del agujero.

• Toxicidad macular por luz.

• Picos de presión intraocular postoperatorios.

• Endoftalmitis.

• Reapertura tardía de un agujero inicialmente cerrado con éxito.

• Anomalías del epitelio pigmentario de la retina.

• Desprendimiento de retina (menos del 5%).

El pronóstico de los agujeros maculares de espesor completo no tratados es pobre:³

• Aproximadamente el 5% tendrá una agudeza visual de 20/50 o mejor; entre el 55% y el 58% tendrá una agudeza visual de 20/100 o mejor; y aproximadamente el 40% tendrá una agudeza visual de 20/200 o peor.

• Aproximadamente el 75% de los agujeros maculares en etapa II progresan a un agujero macular de espesor completo en etapa III o etapa IV.

Varios factores afectan los resultados. Estos incluyen la etapa y el tamaño del agujero, la duración de los síntomas, la agudeza visual preoperatoria y otros parámetros técnicos que pueden medirse mediante tomografía de coherencia óptica (OCT), incluyendo el Índice de Agujero Macular (MHI) - la relación entre la altura del agujero y su diámetro basal, con una relación más alta que predice un mejor resultado.

• Los agujeros de etapa 1 se resuelven espontáneamente en el 50% de los casos.

• Si el agujero macular ha estado presente durante 1-3 años, entonces es probable que la cirugía sea exitosa. Si ha estado presente durante 5 años o más, entonces los resultados son más variables.

• With surgery, early stage 2 holes show anatomical closure in over 90% of cases and a two or more line improvement on the Snellen chart in 80% of cases. NB: la reparación anatómica exitosa y la agudeza visual no necesariamente están correlacionadas.

• El 10% permanece igual y el 10% pierde algo de agudeza visual.

• Existe un 12% de probabilidad (20% si hay otros factores de riesgo presentes) de que se desarrolle un agujero similar en el otro ojo.

• La agudeza visual de 20/50 o mejor se logra en alrededor de la mitad de los pacientes cuyos síntomas son de aparición reciente.

La Dra. Mary Lowth es la autora original de este folleto.