Tumores de retina

La mayoría de los tumores de la retina son extremadamente raros, siendo los ligeramente más comunes (como los nevos) benignos. Aquí se ofrece una visión general de algunos de estos tumores. Todos son tratados por oftalmólogos, generalmente en centros especializados o de superespecialización (Liverpool, Londres y Sheffield), dependiendo del tipo exacto de tumor.¹

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Astrocitoma retinal

A rare and benign tumour of the retina ± optic nerve head. Isolated tumours are not usually associated with systemic disease but multiple or bilateral tumours are seen in patients with esclerosis tuberosa and less commonly with neurofibromatosis.

Síntomas y presentación

It is often asymptomatic but may present with leukocoria. Examination reveals a sessile yellow-white mass which can be mistaken for retinoblastoma. It may later become calcified. It may be associated with complications such as desprendimiento de retina o glaucoma.

Tratamiento y manejo

Son benignos y no requieren tratamiento por sí mismos.² If acquired retinal astrocytoma can be diagnosed early then laser photocoagulation, cryotherapy, or radiotherapy could control the tumour and prevent any complications.

Este es un hamartoma vascular raro, no maligno pero que amenaza la vista, de la vasculatura de la retina o del disco óptico. Puede ser solitario o haber múltiples lesiones. Las primeras pueden ocurrir de forma aislada (enfermedad de von Hippel), pero aproximadamente la mitad de ellas ocurren en el contexto de una enfermedad sistémica (enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL)). Todos los pacientes con múltiples lesiones tienen enfermedad sistémica. Dado que la VHL tiene un componente hereditario, si hay una lesión ocular única y antecedentes familiares positivos, se considera que el paciente tiene VHL. Pueden ocurrir varios tipos de hemangiomas:

• Hemangioma capilar (la presentación más común): pequeños nódulos de color naranja-rojo bien definidos con dilatación y tortuosidad de los vasos sobrepuestos.

• Hemangioma exofítico: lesión sésil, de contorno poco definido, asociada a edema y hemorragia retiniana ± desprendimiento de retina.

• Hemangioma de la cabeza del nervio óptico.

Síntomas y presentación

• Los hemangiomas capilares de la retina se detectan con mayor frecuencia en pacientes entre 25 y 30 años de edad.

• Pueden ser asintomáticos y diagnosticados en exámenes de rutina o pueden presentar deterioro visual (especialmente en hemangiomas exofíticos y en la cabeza del nervio óptico).

Tratamiento y manejo

• Las lesiones muy pequeñas pueden manejarse de manera conservadora pero con un monitoreo muy cercano. De lo contrario, las opciones de tratamiento incluyen fotocoagulación, crioterapia o braquiterapia. También se puede considerar la radioterapia o la excisión quirúrgica.

• El tratamiento con factores de crecimiento endotelial vascular anti-angiogénico está emergiendo como una opción prometedora, aunque todavía es temprano y aún se necesita más investigación sobre su seguridad y eficacia.

• La terapia fotodinámica puede ser efectiva para reducir el edema macular asociado a hemangiomas capilares retinianos, pero esto no siempre se traduce en una mejora en la agudeza visual, especialmente en tumores juxtapapilares.⁴

• Otras estrategias de tratamiento incluyen coagulación láser, radioterapia, termoterapia transpupilar y cirugía vitreoretinal.

Las lesiones juxta papilares se comportan de manera diferente a las lesiones periféricas. Algunas permanecen estables durante años y el tratamiento de estas lesiones solo debe realizarse si la visión se reduce o si hay progresión de la lesión, ya que el tratamiento generalmente conduce a una reducción significativa de la agudeza debido a efectos adversos en el nervio óptico y los principales vasos retinianos.

Pronóstico

• Se muestran una progresión lenta con el tiempo, pero un pequeño porcentaje puede retroceder de forma espontánea.

• Si aumentan con el tiempo y no se tratan, el riesgo de exudación y acumulación de líquido subretiniano, edema macular quístico y desprendimiento de retina, aumenta. Esto puede conducir a una pérdida progresiva de la visión.

Este es un hamartoma vascular unilateral, raro y congénito.⁵ In some patients, this is an autosomal dominant inherited condition which is associated with similar lesions of the skin and central nervous system (referred to as neuro-oculocutaneous phacomatosis or cavernoma multiplex).

Síntomas y presentación

• La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Sin embargo, en pacientes con antecedentes de dolores de cabeza, alteraciones visuales transitorias o convulsiones, el 80% presentaron compromiso intracraneal.⁵

• El examen varía desde lesiones pequeñas que se parecen un poco a la retinopatía diabética de fondo, hasta grandes tortuosidades vasculares que pueden mostrar un nivel de líquido en su interior, ya que las células rojas se sedimentan debido al flujo lento de la sangre.

Tratamiento y manejo

This is usually managed conservatively although a large, non-resolving vitreous haemorrhage puede requerir una vitrectomía (extracción del humor vítreo).

Pronóstico

El pronóstico varía para los pacientes con lesiones extensas, pero la mayoría de los pacientes con patologías localizadas mantienen una buena visión.

Esta es una malformación arteriovenosa congénita rara, generalmente unilateral, que resulta en una comunicación directa entre arterias y venas sin un lecho capilar intermedio.⁶ This results in dilated, tortuous fundal vessels.

El síndrome de Wyburn-Mason se refiere a un subgrupo de estos pacientes que presentan una combinación de malformaciones arteriovenosas retinianas e intracraneales. En algunos casos, también hay lesiones en el maxilar, la mandíbula, la órbita y la piel facial.

Síntomas y presentación

it is usually a chance finding, although there may be visual impairment. High risk factors include older age, female gender, systemic hipertensión and arteriosclerotic disease.

Tratamiento y manejo

No hay tratamiento disponible para las lesiones de la retina, pero las intracraneales pueden tratarse con cirugía, radioterapia o embolización.

Pronóstico

• Estos vasos pueden ocasionar hemorragias ocasionalmente si son muy grandes. De lo contrario, no hay deterioro ni mejoría en la visión.

• Se ha reportado el desarrollo de isquemia retiniana extensa, incluida la isquemia macular, que resulta en rubeosis (crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el iris y las estructuras en la parte frontal del ojo).

• La síndrome de Wyburn-Mason puede estar asociada con cambios neurológicos irreversibles, accidente cerebrovascular y muerte.

Este es un tumor raro que involucra las células gliales y los vasos, y se caracteriza por nódulos únicos o múltiples en la superficie de la retina. Generalmente ocurre en pacientes sanos y a menudo se confunde con otras patologías (por ejemplo, angiomas retinianos o melanomas coroideos amelanóticos).

However, in 25% of cases, it arises as a complication of other ocular disease such as retinitis pigmentosa, uveitis, retinal detachment, toxoplasmosis congénita, y la enfermedad de Coats.⁷

Síntomas y presentación

Con mayor frecuencia, esto se presenta en la cuarta a la sexta década: hay visión borrosa ± destellos flotantes ± fotopsia (luces intermitentes).

Tratamiento y manejo

Observación (lesiones periféricas pequeñas y sencillas), crioterapia, fotocoagulación láser o braquiterapia. Ocasionalmente, se requiere cirugía vitreoretinal.

Pronóstico

• Esto varía entre los pacientes y puede no progresar (o progresar lentamente) en algunos pacientes y progresar rápidamente en otros. El pronóstico visual es reservado.

• Hay varias complicaciones que pueden limitar aún más el pronóstico: hemorragia, exudación, edema macular y desprendimiento de retina.

Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (CHRPE)

• La CHRPE es una entidad clínica benigna caracterizada por placas redondas, planas, de color gris oscuro o marrón oscuro, que se encuentran principalmente en la periferia media de la retina, pero también pueden ocurrir en ubicaciones más anteriores o en el polo posterior. Solo el 2% involucra la mácula.⁸

• Es un diagnóstico clínico. La lesión suele ser asintomática y se detecta incidentalmente durante un examen oftalmológico de rutina.

• La CHRPE ocurre en aproximadamente el 1% de la población. Es una proliferación del epitelio pigmentario de la retina asociada con una hipertrofia de sus gránulos de melanina.

• It is said to be typical or atypical:
  

  • CHRPE típico: estas pueden ser lesiones solitarias o agrupadas que muestran varios patrones de pigmentación. Es necesario diferenciarlas clínicamente del melanoma.

  • Atypical CHRPE - these multiple, haphazardly placed lesions show variability in size and degree of pigmentation. These are bilateral. They may be associated with pólipos familiares en el intestino.⁹

• Las lesiones típicas se observan simplemente con el tiempo. Las personas con lesiones atípicas necesitan una investigación rápida de su historial familiar de enfermedades intestinales.

Adenoma del epitelio pigmentario de la retina¹⁰

Esta es una condición inusual y benigna que se presenta como una lesión negra. Se supervisa y se maneja de manera conservadora.

Adenocarcinoma del epitelio pigmentario de la retina¹⁰

Esta es una condición extremadamente rara que, hasta ahora, no se ha encontrado que se extienda más allá del ojo. Está más documentada en mujeres y tiende a presentarse como una inflamación prolongada del ojo. El melanoma coroideo atípico es el diagnóstico inicial en casi todos los casos. El tratamiento consiste en la enucleación del ojo.

Hamartoma combinado del epitelio pigmentario de la retina y la retina

Se trata de una malformación rara, generalmente unilateral, que involucra el epitelio pigmentario de la retina, los astrocitos retinianos y la vasculatura retinal. Es generalmente una condición esporádica que suele manifestarse en la infancia con disminución de la agudeza visual o estrabismo.¹¹ Diagnosis later in life is far less common and bilateral cases are exceedingly rare.

Hamartoma of the retinal pigment epithelium

• Hamartoma simple congénito del epitelio pigmentario de la retina (CSHRPE) es una lesión benigna rara, asintomática y detectada incidentalmente.¹²

• Es una lesión poco común, bien delimitada y de color negro azabache, que generalmente se encuentra en la mácula.